Ampullær kræft: Hvad du bør vide om denne sjældne GI-kræft

Årsager og risikofaktorer for ampullær cancer

Lægerne tror de fleste ampulære kræftformer opstår spontant – de skyldes normalt ikke livsstilsfaktorer, familiehistorie eller andre mulige risici. Læger diagnosticerer oftest ampullær cancer hos mennesker, der er i 70’erne.

Læger har dog fundet nogle sammenhænge med visse medicinske tilstande. Disse tilstande er arvelige og kan øge din risiko for ampulær cancer. De omfatter arvelig polypose syndrom og arvelig nonpolypose kolorektal cancer.

Arvelig polypose syndrom øger sandsynligheden for, at en person udvikler polypper i deres fordøjelseskanal. Tilstedeværelsen af ​​polypper kan øge en persons risiko for tyktarmskræft.

Arvelig nonpolypose kolorektal cancer øger en persons risiko for udvikle tyktarmskræft, hvor polypper enten er meget små eller slet ikke er til stede.

At have en af ​​disse tilstande kan øge din risiko for ampullær cancer 200 procent.

Almindelige symptomer på ampullær cancer

For at forstå ampulære kræftsymptomer er det vigtigt at vide mere om dets placering i kroppen.

• Galdeblæren er et organ, der er ansvarlig for at udskille galde, et stof, der hjælper kroppen med at fordøje fedt.

• Den galde, der udskilles af galdeblæren, bevæger sig ned ad den fælles galdegang, som ligner en vej. Derfra munder det ud i tyndtarmen.

• Bugspytkirtlen er et organ, der blandt andre opgaver frigiver et stof kaldet bugspytkirtelsaft. Bugspytkirteljuice er med til at sikre fordøjelsen.

• Bugspytkirtelsaft bevæger sig ned gennem bugspytkirtelkanalen for at tømmes ind i tyndtarmen.
• Området, hvor bugspytkirtelgangen og galdegangen mødes, kaldes Vaters ampulla. Det er her ampulær cancer opstår.

Ampulær cancer kan påvirke funktionerne i organerne omkring Vaters ampulla. Dette inkluderer leveren, bugspytkirtlen og tyndtarmen. Eksempler på symptomer omfatter:

• diarré
• træthed
• gastrointestinal blødning, som normalt fremstår som mørk, tjæreagtig eller blodig afføring

• smerter, der stråler til ryggen

• vægttab

Det mest almindelige symptom hos dem med ampullær cancer er obstruktiv gulsot. Dette sker, når galden ikke kan passere til tyndtarmen. Symptomer forbundet med obstruktiv gulsot inkluderer:

• mavesmerter
• mørk urin
• træthed
• feber
• kløende hud
• mentale statusændringer, såsom forvirring
• blegfarvet afføring
• afføring, der er særligt ildelugtende
• gulfarvning af øjne eller hud

Hvis du oplever disse symptomer, vil din læge typisk begynde at teste for underliggende årsager, som kan omfatte ampullær cancer.

Tilbagevendende symptomer for ampullær cancer

Tilbagefald er, når en kræftsygdom kommer tilbage efter behandling. Når ampulær kræft kommer igen, forekommer kræften ikke altid i Vaters ampulla. I stedet viser 2022-forskning, at kræftceller kan vokse i områder som leveren, slimhinden i bughulen, lungerne eller flere steder. Det mest almindelige recidivområde er leveren.

Som følge heraf kan tilbagefaldssymptomer være forskellige. Symptomer på leverkræft kan omfatte uforklarligt vægttab, appetittab og følelse af meget mæthed, selv efter blot at have spist en lille mængde. Hvis du har symptomer og er usikker på, om de kan være relateret til en historie med ampullær cancer, skal du tale med din læge.

Stadier af ampulær cancer

En læge vil bruge billeddiagnostiske undersøgelser og muligvis biopsier af tumoren til at bestemme, hvilket stadium din ampulære cancer er. Det mest almindelige iscenesættelsessystem er TNM-systemet. Dette står for tumor, noder og metastaser.

Det svulst (T) stadieinddeling beskriver, hvor den oprindelige tumor har spredt sig i kroppen. Kategorierne omfatter:

• T1a. Tumoren er begrænset til Oddis sphincter.
• T1b. Tumoren har invaderet duodenal submucosa.
• T2. Tumoren har invaderet den egentlige duodenale muskel.
• T3a. Tumoren har invaderet bugspytkirtlen mindre end eller lig med 0,5 centimeter.
• T3b. Tumoren har invaderet bugspytkirtlen mere end 0,5 centimeter.
• T4. Tumoren involverer cøliaki-aksen eller mesenterial arterie superior.

Noder (N) refererer til, hvis kræften har spredt sig til nærliggende lymfeknuder. Dette omfatter:

• N0. Der er ikke forekommet nodal metastase.
• N1. Mellem 1 og 3 nodale metastaser er forekommet.
• N2. Der er forekommet mere end 4 nodale metastaser.

Metastaser (M) henviser til metastaser, eller hvis kræften har spredt sig til nærliggende organer. Jo mere en kræftsygdom har spredt sig, jo sværere er kræften normalt at behandle.

• M0. Der er ingen fjernmetastaser.
• M1. Fjernmetastaser er forekommet.

Behandlingsmuligheder for ampulær cancer

Ampulære kræftbehandlingsmuligheder afhænger af, hvilket stadium kræften er i. Fordi denne kræfttype er så sjælden, viste en gennemgang fra 2020, at lægerne ikke har meget information om effektiviteten af ​​forskellige behandlinger.

De fleste behandlinger involverer en kombination af kirurgi og kemoterapi. Læger kan også anbefale stråling for at skrumpe eller ødelægge en tumor, men denne behandling er mindre almindelig.

Tidlige sygdomsbehandlinger

I et tidligt stadium af sygdom, hvor kræften ikke har spredt sig, vil en læge normalt anbefale operation kendt som en pancreaticoduodenektomi. Et andet navn for denne procedure er en Whipple. I denne procedure fjerner en kirurg:

• hovedet af bugspytkirtlen
• tolvfingertarmen
• galdeblære
• galdegang

Efter operationen vil en læge normalt anbefale at tage en medicin for at dræbe eventuelle resterende kræftceller. Dette er kendt som kemoterapi. Medicinen mod ampulær kræft efter en Whipple-procedure er normalt gemcitabin (Gemza), en medicin, der forhindrer kræftceller i at dele sig hurtigt.

Behandlinger for sen sygdom eller uoperabel tumor

Nogle gange har ampullær cancer spredt sig til andre organer, eller dens placering er uoperabel, hvilket betyder, at en kirurg ikke kan fjerne den. Når dette sker, kan en læge ordinere kemoterapi medicin for at forhindre kræften i at sprede sig yderligere. Ideelt set vil dette også reducere symptomer.

En læge kan ordinere en kombination af kemoterapimedicin, såsom en antimetabolit, som fluoropyrimidin eller gemcitabin, med en platinforbindelse, som cisplatin eller oxaliplatin. Disse medikamenter angriber kræftceller på forskellige måder for at forhindre kræften i at sprede sig.

Prognose og udsigter for ampullær cancer

Ampulær kræft har en tendens til at forårsage symptomer på tidligere stadier end andre kræfttyper, såsom kræft i bugspytkirtlen. Dette hjælper med at forbedre resultaterne, fordi kræften diagnosticeres på tidligere, mere behandlelige stadier.

5-års overlevelsesraten for dem med ampulær cancer, hvis kræft ikke har spredt sig til nærliggende lymfeknuder, er 70 til 80 procent. 5-års overlevelsesraten for kræft, der har spredt sig er 20 til 50 procent.

Et anslået 45 procent af personer, der behandles med operation for ampullær cancer, oplever en gentagelse af deres cancer. Hvis en person har en tumor på stadium T2 eller højere, vil en læge normalt anbefale kemoterapi for at forhindre tilbagefald af kræft.

Som en note er disse tal baseret på undersøgelser, der (mens de stadig er nye) er et par år gamle. Kræftforskningen forbedres konstant, og den nøjagtige statistik over din prognose vil sandsynligvis være mere positiv.

Ampulær cancer er en sjælden mave-tarmkræft, der har et godt udsigter med tidlig behandling, men som er kendt for at gentage sig.

Selvom tilstanden oftest forekommer uden familiehistorie, bør personer med visse arvelige tilstande tale med deres læge om deres behov for yderligere screening.