Akromegali

Hvad er akromegali?

Akromegali er en sjælden hormonel tilstand, der skyldes en overskydende mængde væksthormon (GH) i kroppen. Den ekstra mængde GH forårsager overskydende vækst i kroppens knogler og blødt væv. Børn med tilstanden kan vokse til unormale højder. De kan også have en overdreven knoglestruktur. Akromegali påvirker for det meste arme, ben og ansigt.

Hvad er symptomerne på akromegali?

Symptomerne på akromegali kan være svære at opdage, da de normalt udvikler sig langsomt over tid. For eksempel kan du over en periode på flere måneder mærke, at du har en ring, der føles stadig mere stram på fingeren, og en dag passer den ikke længere. Du kan også opleve, at du skal gå en størrelse op i sko, hvis du har denne tilstand.

Almindelige symptomer på akromegali er:

  • forstørrede knogler i ansigt, fødder og hænder
  • overdreven hårvækst hos kvinder
  • en forstørret kæbe eller tunge
  • et fremtrædende bryn
  • overdrevne vækstspring, som er mere almindelige hos mennesker, der har haft unormal vækst før ungdomsårene
  • vægtøgning
  • hævede og smertefulde led, der begrænser bevægelsen
  • mellemrum mellem tænderne
  • spredte fingre og tæer
  • en hæs, dyb stemme
  • træthed
  • hovedpine
  • manglende evne til at sove
  • muskelsvaghed
  • voldsom svedtendens
  • kropslugt
  • forstørrede talgkirtler, som er kirtler, der producerer olier i huden
  • fortykket hud
  • hudmærker, som er ikke-kræftfremkaldende vækster

Du bør se din læge, hvis du har bemærket et eller flere af disse symptomer.

Hvad forårsager akromegali?

GH er en del af en gruppe hormoner, der regulerer kroppens vækst og udvikling. Mennesker med akromegali har for meget GH. Det fremskynder knoglevækst og organforstørrelse. På grund af denne vækststimulering er knogler og organer hos personer med akromegali meget større end andre menneskers knogler og organer.

GH laves i hjernens hypofyse. Ifølge National Institutes of Health (NIH) er mere end 95 procent af mennesker med akromegali har en godartet tumor, der påvirker deres hypofyse. Denne tumor kaldes et adenom. Adenomer er almindelige. De påvirker ca 17 procent af folk. Hos de fleste mennesker forårsager disse tumorer ikke overskydende GH, men når de gør det, kan det resultere i akromegali.

Hvem er i fare for akromegali?

Akromegali kan starte når som helst efter puberteten. Det forekommer dog oftere i middelalderen. Folk er ikke altid klar over deres tilstand. Forandringer i kroppen kan ske langsomt i løbet af mange år.

Diagnosticering af akromegali

Mange mennesker med akromegali ved ikke, at de har tilstanden, fordi symptomernes begyndelse normalt er langsom. Men hvis din læge har mistanke om, at du har akromegali, kan de teste dig for det. Akromegali diagnosticeres oftest hos midaldrende voksne, men symptomerne kan forekomme i alle aldre.

Blodprøver

Blodprøver kan afgøre, om du har for meget GH, men disse er ikke altid nøjagtige, fordi GH-niveauerne svinger i løbet af dagen. I stedet kan din læge bestille en glukosetolerancetest. Denne test kræver, at du drikker 75 til 100 gram glukose og derefter får dine GH-niveauer testet. Hvis din krop udskiller normale niveauer af GH, vil overskydende glukose få din krop til at undertrykke dine GH-niveauer. Mennesker, der har akromegali, vil stadig vise høje GH-niveauer.

Insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-1)

Læger kan også teste for et protein kaldet insulinlignende vækstfaktor 1 (IGF-1). Niveauer af IGF-1 kan vise, om der er unormal vækst i kroppen. IGF-1-testning kan også bruges til at overvåge udviklingen af ​​andre hormonbehandlinger.

Billedbehandlingsstudier

Røntgen- og MR-scanninger kan bestilles for at kontrollere for overskydende knoglevækst, hvis din læge har mistanke om, at du har akromegali. Din læge vil også udføre en fysisk undersøgelse, og de kan bestille et sonogram for at kontrollere størrelsen af ​​indre organer.

Når du er diagnosticeret med akromegali, kan din læge bruge MR- og CT-scanninger til at hjælpe dem med at finde hypofysetumoren og bestemme dens størrelse. Hvis de ikke finder en tumor på hypofysen, vil din læge lede efter tumorer i brystet, maven eller bækkenet, der kan forårsage overskydende GH-produktion.

Det NIH anslår, at tre til fire ud af hver 1 million mennesker udvikler akromegali hvert år, og at 60 ud af hver 1 million mennesker har tilstanden på et givet tidspunkt. Men da tilstanden ofte forbliver udiagnosticeret, er det samlede antal af berørte personer sandsynligvis undervurderet.

Behandling af akromegali

Behandling for akromegali er baseret på din alder og generelle helbred. Målet med behandlingen er at:

  • bringe GH-produktionsniveauet tilbage til det normale
  • lette trykket omkring enhver voksende hypofysetumor
  • opretholde normal hypofysefunktion
  • behandle eventuelle hormonmangler og forbedre symptomerne på akromegali

Der kan være behov for flere typer behandlinger.

Kirurgi

Kirurgi for at fjerne tumoren, der forårsager overskydende GH, er den første mulighed, læger normalt anbefaler til personer med akromegali. Normalt er denne behandling hurtig og effektiv til at reducere GH-niveauer, hvilket kan forbedre symptomerne. En mulig komplikation er skade på hypofysevævet, der omgav tumoren. Hvis dette sker, kan det betyde, at du bliver nødt til at starte en livslang hypofysehormonerstatningsbehandling. Sjældne, men alvorlige komplikationer omfatter cerebrospinalvæskelækager og meningitis.

Medicin

Medicin er en anden behandlingsmulighed, der ofte bruges, hvis operationen ikke lykkes med at reducere GH-niveauer, og den kan også bruges til at skrumpe store tumorer før operationen. Disse typer medicin bruges til at regulere eller blokere GH-produktion:

  • somatostatinanaloger
  • GH-receptorantagonister
  • dopaminagonister

Stråling

Stråling kan bruges til at ødelægge store tumorer eller sektioner af tumor efter operationen, eller når medicin alene ikke er effektive. Stråling kan langsomt hjælpe med at sænke GH-niveauet, når det bruges sammen med medicin. Et dramatisk fald i GH-niveauer ved brug af denne type behandling kan tage flere år, med stråling administreret i flere fire- til seks-ugers sessioner. Stråling kan forringe din fertilitet. I sjældne tilfælde kan det føre til synstab, hjerneskade eller sekundære tumorer.

Hvad er komplikationerne?

Hvis det efterlades ubehandlet, kan akromegali forårsage alvorlige helbredsproblemer. Det kan endda blive livstruende. Nogle almindelige komplikationer omfatter:

  • synstab
  • en kompression af rygmarven
  • livmoderfibromer hos kvinder, som er godartede svulster i livmoderen
  • en reduceret frigivelse af hypofysehormoner, som kaldes hypopituitarisme
  • karpaltunnelsyndrom
  • søvnapnø, som er karakteriseret ved sporadisk vejrtrækning under søvn
  • præcancerøse vækster eller polypper på slimhinden i tyktarmen
  • struma, som er en skjoldbruskkirtelforstørrelse, der forårsager hævelse af nakken
  • type 2 diabetes
  • gigt
  • hjertesygdom, især et forstørret hjerte
  • højt blodtryk eller hypertension

Hvad er udsigterne for mennesker med akromegali?

Udsigterne for personer med akromegali er normalt positive, hvis tilstanden opdages i de tidlige stadier. Kirurgi for at fjerne hypofysetumorer er normalt vellykket. Behandling kan også hjælpe med at forhindre akromegali i at have langsigtede virkninger.

At håndtere symptomerne og behandlingerne af akromegali kan være udfordrende. Mange mennesker finder det nyttigt at deltage i støttegrupper. Tjek online for at finde lokale støttegrupper i nærheden af ​​dig.

Lær mere

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss