Primær biliær cholangitis (PBC), tidligere primær biliær cirrhose

Hvad er primær biliær cholangitis sygdom?

Primær biliær cholangitis (PBC), tidligere kendt som primær biliær cirrhose, er en sygdom forårsaget af beskadigelse af galdegangene i leveren. Disse små kanaler fører fordøjelsesvæsken, eller galden, fra leveren til tyndtarmen.

I tarmen hjælper galde med at nedbryde fedt og hjælper med optagelsen af ​​fedtopløselige vitaminer, såsom A, D, E og K.

Beskadigelse af galdekanalerne gør det muligt for galde at opbygge sig i leveren. Over tid skader den akkumulerede galde leveren. Det kan føre til permanent ardannelse og skrumpelever.

Efter deres diagnose oplever en person typisk ikke symptomer før 2 til 4,2 år senere. Nogle mennesker har dog muligvis ikke symptomer i over 17 år. Og hvis en person har et tidligere stadium af PBC (stadie 1 eller 2), er deres forventede levetid gennemsnitlig.

Alle er dog forskellige. Nogle mennesker lever længere end andre med sygdommen. Nye behandlinger forbedrer udsigterne for mennesker med PBC.

Hvad er stadierne af primær biliær kolangitis?

PBC har fire trin. De er baseret på, hvor meget skade der er blevet gjort på leveren.

• Scene 1. Der er betændelse og skader på væggene i mellemstore galdekanaler.
• Etape 2. Der er blokering af de små galdegange.
• Etape 3. Denne fase markerer begyndelsen af ​​ardannelse.
• Etape 4. Cirrhose har udviklet sig. Dette er permanent, alvorlig ardannelse og skade på leveren.

Hvad er symptomerne på primær biliær kolangitis?

PBC udvikler sig langsomt. Du har måske ikke haft nogen symptomer i årevis, selv efter at du har fået en diagnose.

De første symptomer er ofte træthed, mundtørhed og tørre øjne sammen med kløende hud.

Senere symptomer kan omfatte:

• mavesmerter
• mørkfarvning af huden
• kvalme
• tab af appetit
• vægttab
• tørre øjne og mund
• små gule eller hvide knopper under huden (xanthomas) eller øjnene (xanthelasma)
• led-, muskel- eller knoglesmerter
• gulfarvning af hud og øjne (gulsot)
• hævet mave fra væskeophobning
• hævelse i ben og ankler (ødem)
• diarré
• brud forårsaget af svækkede knogler

Hvad er komplikationerne fra primær biliær kolangitis?

Mulige komplikationer af PBC afhænger af det stadie, du er i, og kan variere fra person til person. De kan omfatte:

Progressiv leverskade (cirrose)

Skrumpelever påvirker ikke kun leverens evne til at udføre sine opgaver, men det øger også risikoen for leverkræft.

Portal hypertension

Patienter med cirrose kan også opleve portal hypertension. Denne tilstand forårsager højt tryk i portvenen, der fører til leveren. Portal hypertension kan forårsage alvorlige komplikationer, der omfatter:

• ascites – væskeophobning i maven

• forstørret milt (splenomegali)

• lave blodpladeniveauer, som kan føre til blødning

• varicer — forstørrede vener i mave-tarmkanalen

Kolestase

Et stort problem med PBC er kolestase – når galdestrømmen stopper – i leveren, hvilket forårsager leverproblemer med PBC. Men kolestase fører også til andre problemer, når galden ikke går til andre dele af kroppen, der har brug for det for at fungere korrekt, såsom tarmen og galdeblæren.

Forstørret milt (splenomegali)

Efterhånden som levercirrhose forårsaget af PBC skrider frem, kan det føre til en forstørret milt.

Knoglesygdom

Omkring 30 % af mennesker med PBC oplever milde ændringer i knogletætheden kendt som osteopeni. Yderligere 10 % oplever betydelige knogletæthedstab nok til at forårsage osteoporose. Det er sandsynligt, at mennesker med PBC oplever knogleændringer, fordi kolestase forbundet med PBC betyder, at der er mindre galde i tarmene. Denne mangel på galde i tarmene bidrager til vitaminmangel (A, D, E, K) i din krop, da galde hjælper din krop med at optage disse vitaminer. En konsekvens er nedsat knoglesundhed, fordi D-vitaminmangel er relateret til lav knogletæthed.

Stigning i blodlipider

Anslået 85% af PBC-patienter oplever høje niveauer af serumkolesterol og triglycerider. Læger har dog ikke forbundet disse højere niveauer med øget risiko for hjerterelaterede komplikationer.

Autoimmune lidelser

Hele 70 % af patienterne med PBC vil også have en anden autoimmun sygdom. Disse omfatter tilstande som Raynauds og keratoconjunctivitis sicca (tørt øje).

Galdesten

Folk, der har skrumpelever er ca dobbelt så sandsynligt at have galdesten. Skrumplever påvirker, hvordan leveren behandler galde, hvilket gør det mere sandsynligt at danne galdesten.

Gulsot

Ved gulsot strømmer galden fra leveren ikke gennem de typiske kanaler ud af leveren og ind i tarmen. I stedet siver galde ind i blodbanen i større mængder end gennemsnittet, hvilket forårsager en gul nuance i øjnene og huden.

Hvad forårsager primær biliær kolangitis?

PBC er en autoimmun sygdom. Dette betyder, at dit immunsystem fejler væv i din lever som en fremmed angriber og angriber det.

Dit immunsystem har en hær af “dræber” T-celler, der identificerer og bekæmper skadelige angribere som bakterier og vira. Hos mennesker med PBC angriber disse T-celler fejlagtigt leveren og beskadiger celler i galdekanalerne.

Læger ved ikke præcis, hvad der forårsager dette immunsystemangreb. Det er sandsynligvis udløst af både genetiske og miljømæssige årsager.

Hvad er risikofaktorerne for primær biliær kolangitis?

Læger har identificeret visse gener som synes at gøre en person mere tilbøjelig til at udvikle PBC. Når mennesker med disse gener udsættes for visse miljøfaktorer, kan der opstå en autoimmun reaktion, der forårsager PBC.

Yderligere risikofaktorer omfatter:

• være mellem 30 og 60 år
• at have en forælder eller søskende med denne tilstand
• rygning af cigaretter
• at blive udsat for visse kemikalier

PBC er mere almindelig i nogle områder af verden end i andre. De højeste rater af tilstanden er i USA, hvor der er 402 tilfælde pr. million indbyggere. Den næsthøjeste placering er England med 240 tilfælde pr. million indbyggere, efterfulgt af Grækenland. Lande som Australien og Canada har nogle af de laveste satser for PBC.

Kvinder oplever også PBC i højere hastigheder, nogle gange så højt som 10 gange sammenlignet med mænd.

Hvad er behandlingsmulighederne for primær biliær kolangitis?

Selvom der ikke er nogen kur mod PBC, kan behandlinger forbedre dine symptomer og beskytte din lever mod yderligere skade. Din behandling kan også afhænge af de komplikationer, din PBC forårsager. Behandlingsmuligheder omfatter:

Ursodeoxycholsyre

Den første behandling, læger normalt forsøger, er ursodeoxycholsyre (UDCA) eller ursodiol (Actigall, Urso).

Ursodiol er en galdesyre, der hjælper med at flytte galde fra leveren ind i tyndtarmen. Det kan hjælpe med at bremse leverskader, især hvis du begynder at tage det, når sygdommen stadig er i de tidlige stadier.

Du bliver nødt til at blive ved med at tage dette lægemiddel hele livet. Bivirkninger af ursodiol omfatter vægtøgning, diarré og hårtab.

Obeticholsyre

Obeticholsyre (Ocaliva) er et nyere lægemiddel, der er blevet godkendt til brug hos mennesker, der enten ikke kan tolerere UDCA, eller som ikke reagerer på det. Dette lægemiddel sænker mængden af ​​galde i leveren ved at reducere galdeproduktionen og hjælpe med at skubbe galde ud af leveren.

Immunsuppressiva

Nogle læger ordinerer immunundertrykkende lægemidler for at forhindre immunsystemet i at angribe leveren. Disse lægemidler omfatter methotrexat (Rheumatrex, Trexall) og colchicin (Colcrys). De har dog ikke vist sig at være effektive til PBC specifikt.

Behandlinger for komplikationer

Din læge kan også ordinere medicin til behandling af symptomer og komplikationer af PBC, såsom:

• mod kløe: antihistaminer som diphenhydramin (Benadryl), hydroxyzin (Vistaril) eller cholestyramin (Questran)
• til tørre øjne: kunstige tårer
• til tør mund: spyt erstatninger
• for højt kolesteroltal: fibrater, såsom clofibrater, gemfibrozil og fenofibrat

Du bliver også nødt til at undgå alkohol, da det kan skade din lever yderligere.

Hvis du får mangel på fedtopløselige vitaminer, kan du tage kosttilskud for at erstatte dem. At tage calcium og D-vitamin kan hjælpe med at holde dine knogler stærke.

Hvordan diagnosticeres primær biliær kolangitis?

Fordi PBC ikke forårsager symptomer i de tidlige stadier, kan det blive diagnosticeret under en rutinemæssig blodprøve, som din læge bestiller af en anden grund.

Din primære læge eller en leverspecialist – kaldet en hepatolog – kan diagnosticere PBC. Lægen vil først spørge om dine symptomer, helbredshistorie og familiehistorie. Du skal også have en fysisk eksamen.

Tests, der bruges til at diagnosticere denne tilstand omfatter:

• blodprøver: Din læge kan bestille blodprøver for at kontrollere leverenzymer og andre mål for leverfunktion.
• antimitokondriel antistoftest (AMA): Din læge kan bestille en antimitokondriel antistoftest (AMA) for at kontrollere for autoimmun sygdom.
• leverbiopsi: Din læge kan bestille eller udføre en leverbiopsi, som fjerner et lille stykke af leveren til undersøgelse.

Din læge kan også bestille billeddiagnostiske test for at stille en diagnose. Disse omfatter:

• ultralyd
• CT-scanning
• MR-scanning

• Røntgenbilleder af galdegangene

Hvad er udsigterne for mennesker med primær biliær kolangitis?

PBC er kronisk og progressiv. Det kan ikke helbredes, og over tid kan det føre til permanent leverskade.

PBC udvikler sig dog ofte langsomt. Det betyder, at du muligvis kan forblive sund i mange år med få symptomer. Når du først udvikler symptomer, kan medicin hjælpe med at håndtere dem.

Bedre behandlinger har forbedret udsigterne for mennesker med PBC i de senere år. Mennesker, der reagerer på behandling tidligere i sygdomsforløbet, er mere tilbøjelige til at have en typisk forventet levetid. American Liver Foundation siger, at ursodiol virker i omkring 50% af de mennesker, der tager det. For resten kan leverskader fortsætte.

Hvis din lever bliver for beskadiget til at fungere korrekt, skal du have en levertransplantation. Denne operation erstatter din lever med en sund lever fra en donor.

For at få de bedst mulige udsigter, følg den behandling, din læge ordinerer. Hold dig sund med kost, motion og ikke at ryge eller drikke alkohol.