Biliær atresi: årsager, symptomer, diagnose, kirurgi og udsigter

Biliær atresi er en tilstand hos nyfødte babyer, hvor galden blokeres i at bevæge sig fra leveren til tyndtarmen. Hos børn, der har galdeatresi, kan galden ikke strømme til tyndtarmen, og den opbygges i leveren og beskadiger den. Hovedbehandlingen er kirurgi.

Oversigt

Hvad er galdeatresi?

Biliær atresi er en tilstand hos nyfødte babyer, hvor galden blokeres i at bevæge sig fra leveren til tyndtarmen.

Galde er et stof, der dannes og frigives af leveren. Fra leveren bevæger den sig gennem et netværk af rørlignende strukturer kaldet galdegange til tyndtarmen, hvor den hjælper kroppen med at nedbryde og optage mad.

Hos børn, der har galdeatresi, er galdegangene blokeret på grund af skader og ardannelse. Som et resultat kan galden ikke strømme til tyndtarmen. I stedet opbygges det i leveren og beskadiger den.

Hvem er ramt af galdeatresi?

Biliær atresi er en relativt sjælden tilstand (ca. 12.000 tilfælde om året i USA).

Symptomer og årsager

Hvad er årsagerne til galdeatresi?

Årsagerne til galdeatresi kendes ikke, men kan omfatte:

Betændelse (hævelse) og ardannelse forårsaget af problemer med immunsystemet
Infektion med en virus
Udsættelse for skadelige kemikalier
Mutationer (ændringer) i generne. (Biliær atresi er ikke arvet fra barnets forældre.)

Hvad er symptomerne på galdeatresi?

Det første tegn på biliær atresi er gulsot (hud og øjne ser gule ud), en tilstand, hvor der er for meget bilirubin i blodet. Bilirubin er et stof, der produceres, når røde blodlegemer nedbrydes. Selvom de fleste nyfødte har en vis grad af gulsot i den første uge af livet, bør den undersøges af en læge, hvis den stadig er til stede efter to uger.

Andre tegn og symptomer på biliær atresi omfatter:

Lys beige afføring (normal afføringsfarve til spædbørn er gul, grøn eller brun.)
Mørkebrun urin
En hævet mave (i takt med at leveren og milten vokser)
Besvær med at tage på i vægt
Ascites (væske i maven)
Leversvigt efter flere måneder, hvis galdeatresien ikke behandles

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres galdeatresi?

For at diagnosticere galdeatresi vil lægen tage barnets sygehistorie og udføre en fysisk undersøgelse. En pædiatrisk hepatolog, en læge, der har specialiseret sig i at arbejde med børn, der har leversygdomme, kan også bestille visse tests, herunder:

Blodprøver for at kontrollere niveauet af bilirubin og for at se efter tegn på leverskade
Ultralyd, en procedure, der transmitterer højfrekvente lydbølger gennem kropsvæv. Ekkoerne optages og omdannes til billeder af kroppens indre strukturer.
Leverbiopsi (fjernelse af celler eller væv fra leveren til undersøgelse)
Hepatobiliær scanning, hvor et radioaktivt stof (sporstof) sprøjtes ind i blodbanen. Hvis sporstoffet ikke udskilles gennem leveren, kan patienten have galdeatresi.
Cholangiogram, en procedure, hvor farvestof sprøjtes ind i galdeblæren for at se, om den har en hovedgaldegang. Hvis det ikke gør det, kan lægen diagnosticere galdeatresi.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles galdeatresi?

Der er ingen kur mod galdeatresi. Hovedbehandlingen er en operation kaldet Kasai-proceduren. I denne operation fjerner kirurgen de beskadigede galdekanaler fra ydersiden af leveren og erstatter dem med et stykke af patientens tyndtarm. Tyndtarmen vil så dræne leveren direkte til tyndtarmen.

Denne operation er vellykket i de fleste tilfælde af galdeatresi. Men hvis det ikke lykkes, vil barnet sandsynligvis have behov for en levertransplantation. Barnet kan have behov for en levertransplantation, selvom operationen er vellykket, afhængigt af hvornår operationen udføres.

Hvad er risikoen ved kirurgi for galdeatresi?

Blødende
Cholangitis (infektion i galdekanaler og lever)
Hul i tarmen, som kan forårsage en lækage af tarmindholdet ind i maven
Blokering af tarmen forårsaget af ardannelse

Outlook / Prognose

Hvad er udsigterne (prognosen) for patienter med galdeatresi?

Hvis barnet ikke bliver opereret, vil han eller hun normalt ikke leve efter 2 års alderen uden en levertransplantation. Efter Kasai-proceduren afhænger hvor længe et barn vil leve uden en levertransplantation af, hvornår proceduren blev udført, og leverens tilstand på operationstidspunktet. Selv med en vellykket operation vil mange patienter have behov for en levertransplantation på et tidspunkt i deres liv.