Oversigt
Hvad er langt QT-syndrom (LQTS)?
- Langt QT-syndrom er en lidelse i hjertets elektriske system.
- Hjertets elektriske aktivitet frembringes af strømmen af ioner (elektrisk ladede partikler af natrium, calcium, kalium og chlorid) ind og ud af hjertets celler. Små ionkanaler styrer dette flow.
- QT-intervallet er afsnittet om elektrokardiogrammet (EKG) – der repræsenterer den tid, det tager for det elektriske system at afgive en impuls gennem ventriklerne og derefter genoplade. Det oversættes til den tid, det tager for hjertemusklen at trække sig sammen og derefter restituere.
- LQTS opstår som følge af en defekt i ionkanalerne, hvilket forårsager en forsinkelse i den tid, det tager for det elektriske system at genoplade efter hvert hjerteslag. Når QT-intervallet er længere end normalt, øger det risikoen for torsade de pointes, en livstruende form for ventrikulær takykardi.
- LQTS er sjælden. Prævalensen er omkring 1 ud af 5.000 personer i USA.
Hvad forårsager LQTS?
Langt QT-syndrom kan være erhvervet eller medfødt:
Erhvervet LQTS er forårsaget af mange medikamenter. Følsomhed over for disse lægemidler kan være relateret til genetiske årsager.
Medfødt LQTS er normalt arvet. Det er forårsaget af en abnormitet i genkoden for ionkanalerne. Unormaliteten i ionkanalerne forsinker genopretningsfasen af hjerteslag. Former for nedarvet LQTS omfatter:
- Seneste klassifikationer – Der er opdaget flere ionkanalabnormiteter. De mest almindelige omfatter LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5; disse er klassificeret efter den type kanal, der forårsager LQTS. Typen af LQTS-klassificering er relateret til risikoen for fremtidige hjertehændelser, hvor de med LQT3 har den højeste risiko for livstruende arytmier.
- Jervell, Lange-Nielsen Syndrom (autosomalt recessivt arvemønster) – Begge forældre er bærere af det unormale gen, men de manifesterer muligvis ikke LQTS. Hvert barn har en 25-procents chance for at arve LQTS. Dette syndrom er forbundet med døvhed ved fødslen og er ekstremt sjældent, da der er en lille chance for, at begge forældre bærer LQTS-genet.
- Romano-Ward syndrom (autosomal dominant arvemønster**) **– Den ene forælder har LQTS, og den anden forælder har normalt ikke. Hvert barn har 50 procents chance for at arve det unormale gen. I dette syndrom er hørelsen normal; men sandsynligheden for, at børn i denne familie vil have LQTS, er større. Genet kan være til stede i alle parrets børn, nogle af dem eller slet ingen.
De, der er i risiko for LQTS inkluderer:
- Børn, der er døve ved fødslen
- Børn og unge voksne, der har en uforklarlig pludselig død eller synkope hos familiemedlemmer
- Blodslægtninge til familiemedlemmer med LQTS
- Dem med LQTS, der tager medicin, der kan forlænge QT-intervallerne yderligere. Se medicin, der skal undgås under Behandlingsmuligheder.
Skal du screenes for langt QT-syndrom?
Langt QT-syndrom er en medicinsk tilstand, der kan overføres fra generation til generation. Det er vigtigt for dig at blive screenet for denne tilstand, hvis du har en førstegradsslægtning med Lang QT-syndrom. Førstegradsslægtninge er dine forældre, søskende og børn.
Det første skridt er at fortælle din læge, at du har en familiehistorie med denne tilstand. Han eller hun vil måske lave diagnostiske test for at tjekke dit hjerte. Hvis disse tests er positive, bør du ses af en kardiolog, som er bekendt med denne tilstand.
- For en liste over kardiologer, der behandler patienter med langt QT-syndrom – besøg vores klinik for arvelig arytmi.
Symptomer og årsager
Hvad er symptomerne på langt QT-syndrom?
De mest almindelige symptomer omfatter:
- Synkope (besvimelse)
- Anfald
- Pludselig død
Symptomerne på LQTS er relateret til torsade de pointes. Under denne arytmi slår ventriklen meget hurtigt og uregelmæssigt. Hjertet er ude af stand til at pumpe blod effektivt til kroppen. Hvis hjernen ikke får tilstrækkelig blodforsyning, kan der opstå synkope (besvimelse) og anfaldslignende aktivitet. Hvis arytmien fortsætter, vil der opstå pludselig død. Hvis hjerterytmen vender tilbage til normal, vil symptomerne stoppe.
Symptomer er mest almindelige under:
- Træn (eller inden for et par minutter efter)
- Følelsesmæssig spænding, især at blive forskrækket
- Under søvn eller ved pludselig opvågning
Nogle mennesker med medfødt LQTS har aldrig symptomer. Diagnosen stilles under et rutine-EKG eller under en evaluering, fordi et familiemedlem har det. Symptomer opstår normalt først i de tidlige teenageår.
Hvordan diagnosticeres LQTS?
LQTS diagnosticeres normalt ved at måle QT-intervallet på EKG’et. Andre test kan omfatte:
- Træningsstresstest
- Ambulatorisk monitor
Din læge vil også spørge dig, om du har en:
- Familiehistorie af LQTS
- Familiehistorie med uforklarlig besvimelse, anfald eller hjertestop
- Anamnese med besvimelse, anfald eller hjertestop, især i forbindelse med træning
Ledelse og behandling
Hvordan behandles det?
Behandlingen er rettet mod at forhindre pludselig død og kontrollere symptomer. Behandlingen omfatter:
Medicin
De fleste patienter (selv dem uden symptomer) behandles med en beta-blokker. Andre medikamenter kan bruges til at forkorte QT-intervallet. Din læge vil diskutere, hvilken medicin der er bedst for dig. Det er vigtigt at vide:
- Navnene på din medicin
- Hvad de er til
- Hvor ofte og på hvilke tidspunkter skal du tage dem
Medicin at undgå
Der er mange lægemidler, der kan forlænge QT-intervallet. Dem med LQTS kan være mere tilbøjelige til virkningerne af disse medikamenter. Hvis du har LQTS, bør du:
- Tag ikke håndkøbsmedicin (undtagen almindelig aspirin eller acetaminophen) uden først at tale med din læge.
- Fortæl alle dine sundhedsudbydere, at du har LQTS, da der er mange lægemidler, du ikke kan tage.
- Tal med din læge, før du tager nogen medicin, der er ordineret til andre medicinske tilstande. Følgende typer medicin kan påvirke dig, hvis du har LQTS:
- Antihistaminer
- Antidepressiva, medicin mod psykiske sygdomme
- Hjertemedicin
- Antibiotika, svampedræbende midler, antivirale midler
- Tarmmedicin
- Antikonvulsive midler
- Diuretika
- Antihypertensiva
- Migræne medicin
- Kolesterolsænkende medicin
Kontakt SADS Foundation for en komplet, opdateret liste over medicin.*
Enheder
- Patienter, der tidligere har haft hjertestop eller symptomer, på trods af betablokkerbehandling, kan få en implanterbar cardioverter-defibrillator (ICD). Denne enhed registrerer livstruende arytmier og chokerer automatisk hjertet for at forhindre pludselig død.
- Patienter, der har en unormalt langsom puls, kan få en pacemaker.
Livsstilsændringer
- Familie test – Alle førstelinjes slægtninge (brødre, søstre, forældre og børn) bør have EKG-test. Alle andre familiemedlemmer, der har en historie med anfald eller besvimelse, bør også gennemgå test.
- Dyrke motion – Hvis du har LQTS, opstår der nogle gange fatale arytmier ved træning. Beslutningen om at deltage i konkurrencesport bør styres af en hjerterytmeekspert, og visse forholdsregler kan foreslås.
- Buddy system – Din familie og venner skal have at vide, at du har LQTS. De skal få besked på at ringe efter akut hjælp (911), hvis du begynder at få symptomer eller besvimer.
Fremtidige behandlinger vil være rettet mod mere genspecifikke terapier. For eksempel er visse typer LQTS mere tilbøjelige til at initiere begivenheder under træning, mens andre er mere relateret til opsigtsvækkende eller følelsesmæssig nød. Din læge vil være i stand til at give dig retningslinjer for aktivitet baseret på den specifikke type LQTS-gen, du bærer. Terapi kan være rettet mod at behandle det specifikke gen snarere end forebyggelse af fremtidige komplikationer.
Inkluderingen af links til andre websteder indebærer ikke nogen godkendelse af materialet på disse websteder eller nogen forbindelse med deres operatører.
Ressourcer
For at lære mere om Long QT Syndrome kontakt os eller ring til Miller Family Heart & Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller gratis på 800.289.6911. Vi hjælper dig gerne.
The Inherited Arhythmia Clinic er specialiseret i at behandle patienter og familiemedlemmer med arvelige arytmier, såsom Long QT Syndrome. For at lave en aftale, ring venligst gratis på 800.659.7822 (kardiologiske aftaler) eller planlæg online med muligheden Anmod om en aftale. Hvis du vælger at anmode om en online tid, skal du vælge Kardiologi som afdeling eller specialeområde.
Læger varierer i kvalitet på grund af forskelle i uddannelse og erfaring; hospitalerne er forskellige i antallet af tilgængelige tjenester. Jo mere kompleks dit medicinske problem er, jo større bliver disse kvalitetsforskelle, og jo mere betyder de.
Det er klart, at den læge og det hospital, du vælger til kompleks, specialiseret lægebehandling, vil have en direkte indflydelse på, hvor godt du klarer dig. For at hjælpe dig med at træffe dette valg, bedes du gennemgå vores Miller Family Heart and Vascular Institute-resultater.
Kardiologer og kirurger fra Cleveland Clinic Heart and Vascular Institute
At vælge en læge til at behandle din unormale hjerterytme afhænger af, hvor du er i din diagnose og behandling. Følgende hjerte- og karinstitutsektioner og -afdelinger behandler patienter med arytmier:
-
Sektion for elektrofysiologi og pacing: kardiologisk evaluering til medicinsk styring eller elektrofysiologiske procedurer eller anordninger – Ring til kardiologiske aftaler på gratis 800.223.2273, lokalnummer 4-6697 eller anmod om en aftale online.
-
Thorax- og kardiovaskulær afdeling: kirurgisk evaluering til kirurgisk behandling af atrieflimren, epikardieledningsplacering og i nogle tilfælde om nødvendigt elektrode- og apparatimplantation og fjernelse. For mere information, kontakt os venligst.
- Du kan også bruge vores MyConsult second opinion-konsultation via internettet.
Hjerte- og karinstituttet har specialiserede centre til at behandle visse patientpopulationer:
- Atrieflimren Center
- Ventrikulært arytmicenter
- Arrhythmia Klinik
Lær mere om eksperter, der er specialiseret i diagnosticering og behandling af arytmier.For yngre patienter med unormal hjerterytme:
- Besøg Center for Pædiatriske og Medfødte Hjertesygdomme hjemmeside
- Find en pædiatrisk kardiolog
Se: Om os for at lære mere om Sydell og Arnold Miller Family Heart & Vascular Institute.
Kontakt
Hvis du har brug for mere information, klik her for at kontakte os, chat online med en sygeplejerske eller ring til Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller gratis på 866.289.6911. Vi hjælper dig gerne.
At blive patient
- Lav en aftale
- Planlæg dit besøg
- Fakturering og forsikring
- Besøgende faciliteter
Behandlingsmuligheder
- Implanterbar cardioverter defibrillator (ICD)
- Arytmi behandlinger
Behandlingsvejledninger
- Atrieflimren
- Ventrikulær takykardi
- Alle Miller Family Heart & Vascular Institute Treatment Guides
Diagnostiske tests
Diagnostiske tests bruges til at diagnosticere din unormale hjerterytme og den mest effektive behandlingsmetode.
- Diagnostisk test
Anatomi
- Hvordan hjertet banker
- Dit hjerte og blodkar
Webchats
Vores webchats og videochat giver patienter og besøgende endnu en mulighed for at stille spørgsmål og interagere med vores læger.
- Unormal hjerterytme webchats og videochat
- Hjertesvigt webchats og videochat
- Alle Miller Family Heart & Vascular Institute webchats
Videoer
- Videoer om hjerterytmeforstyrrelser og behandlinger
- Alle Miller Family Heart & Vascular Institute-videoer
Interaktive værktøjer
- Miller Family Heart & Vascular Institute interaktive værktøjer
Ressource links
- Restitution derhjemme
- Supportgrupper og information
-
Besøg Health Essentials – Læs artikler om rytmeforstyrrelser og sund livsstil om Health Essentials
- Følg Heart & Vascular Institute webchats og nyhedshistorier på Twitter*
- Abonner på Heart and Vascular eNews
-
Sudden Arhythmia Death Syndromes Foundation,*
- 540 Arapeen Drive, Suite 207, Salt Lake City, UT 84108
- Telefon: 800.786.7723
- E-mail: [email protected]
-
American Heart Association: Langt QT-syndrom*
- Hjertefejl
-
Heart Rhythm Society*
-
National Heart Lung Blood Institute*
*Et nyt browservindue åbnes med dette link. Inkluderingen af links til andre websteder indebærer ikke nogen godkendelse af materialet på disse websteder eller nogen forbindelse med deres operatører.
Hvorfor vælge Cleveland Clinic til din pleje?
Vores resultater taler for sig selv. Gennemgå venligst vores fakta og tal, og hvis du har spørgsmål, tøv ikke med at stille dem.
Discussion about this post