Sekundær polycytæmi (sekundær erytrocytose)

Oversigt

Sekundær polycytæmi er overproduktion af røde blodlegemer. Det får dit blod til at blive tykkere, hvilket øger risikoen for et slagtilfælde. Det er en sjælden tilstand.

Dine røde blodlegemers primære funktion er at transportere ilt fra dine lunger til alle celler i din krop.

Røde blodlegemer bliver konstant fremstillet i din knoglemarv. Hvis du flytter til en højere højde, hvor ilt er sjældnere, vil din krop fornemme dette og begynde at producere flere røde blodlegemer efter et par uger.

Sekundær vs. primær

Sekundær polycytæmi betyder, at en anden tilstand får din krop til at producere for mange røde blodlegemer.

Normalt vil du have et overskud af hormonet erythropoietin (EPO), der driver produktionen af ​​røde blodlegemer.

Årsagen kan være:

• en vejrtrækningsobstruktion såsom søvnapnø
• lunge- eller hjertesygdom
• brug af præstationsfremmende lægemidler

Primær polycytæmi er genetisk. Det er Mest almindeligt forårsaget af en mutation i knoglemarvscellerne, som producerer dine røde blodlegemer.

Sekundær polycytæmi kan også have en genetisk årsag. Men det er ikke fra en mutation i dine knoglemarvsceller.

Ved sekundær polycytæmi vil dit EPO-niveau være højt, og du vil have et højt antal røde blodlegemer. Ved primær polycytæmi vil dit antal røde blodlegemer være højt, men du vil have et lavt niveau af EPO.

Teknisk navn

Sekundær polycytæmi er nu teknisk kendt som sekundær erytrocytose.

Polycytæmi refererer til alle typer blodlegemer – røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Erytrocytter er kun de røde blodlegemer, hvilket gør erytrocytose til det accepterede tekniske navn for denne tilstand.

Årsager til sekundær polycytæmi

De mest almindelige årsager til sekundær polycytæmi er:

• søvnapnø
• rygning eller lungesygdom
• fedme
• hypoventilation
• Pickwickian syndrom
• kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL)
• diuretika

• præstationsfremmende lægemidler, herunder EPO, testosteron og anabolske steroider

Andre almindelige årsager til sekundær polycytæmi omfatter:

• kulilteforgiftning
• bor i stor højde
• nyresygdom eller cyster

Endelig kan nogle sygdomme få din krop til at overproducere hormonet EPO, som stimulerer produktionen af ​​røde blodlegemer. Nogle af de tilstande, der kan forårsage dette, er:

• visse hjernetumorer (cerebellært hæmangioblastom, meningeom)
• tumor i biskjoldbruskkirtlen
• hepatocellulær (lever) cancer
• nyrecellekræft (nyre).
• binyretumor
• godartede fibromer i livmoderen

I sjældne tilfælde, kan årsagen til sekundær polycytæmi være genetisk. Dette skyldes normalt mutationer, der får dine røde blodlegemer til at optage unormale mængder ilt.

Risikofaktorer for sekundær polycytæmi

Risikofaktorerne for sekundær polycytæmi (erythrocytose) er:

• fedme
• alkohol misbrug
• rygning
• højt blodtryk (hypertension)

En nylig opdaget risiko er at have en høj distributionsbredde for røde blodlegemer (RDW), hvilket betyder, at størrelsen på dine røde blodlegemer kan variere meget. Dette er også kendt som anisocytose.

Symptomer på sekundær polycytæmi

Symptomer på sekundær polycytæmi omfatter:

• åndedrætsbesvær
• bryst- og mavesmerter
• træthed
• svaghed og muskelsmerter
• hovedpine
• ringen for ørerne (tinnitus)
• sløret syn
• brændende eller “nåle” fornemmelse i hænder, arme, ben eller fødder
• mental træghed

Diagnose og behandling af sekundær polycytæmi

Din læge vil gerne bestemme både sekundær polycytæmi og dens underliggende årsag. Din behandling vil afhænge af den underliggende årsag.

Lægen vil tage en sygehistorie, spørge dig om dine symptomer og undersøge dig fysisk. De vil bestille billedundersøgelser og blodprøver.

En af de sekundære polycytæmi-indikationer er en hæmatokrittest. Dette er en del af et komplet blodpanel. Hæmatokrit er et mål for koncentrationen af ​​røde blodlegemer i dit blod.

Hvis din hæmatokrit er høj, og du også har høje EPO-niveauer, kan det være et tegn på sekundær polycytæmi.

De vigtigste behandlinger for sekundær polycytæmi er:

• lavdosis aspirin for at fortynde dit blod
• blodudslip, også kendt som flebotomi eller venesektion

Lavdosis aspirin virker blodfortyndende og kan reducere din risiko for slagtilfælde (trombose) fra overproduktion af røde blodlegemer.

Hvis du trækker op til en pint blod, reduceres koncentrationen af ​​røde blodlegemer i dit blod.

Din læge vil bestemme, hvor meget blod der skal udtages og hvor ofte. Indgrebet er næsten smertefrit og har en lav risiko. Du skal hvile efter en blodprøve og sørge for at få en snack og masser af væske bagefter.

Din læge kan også ordinere nogle lægemidler til lindring af dine symptomer.

Hvornår skal man ikke sænke antallet af røde blodlegemer

I nogle tilfælde vil din læge vælge ikke at sænke dit forhøjede antal røde blodlegemer. For eksempel, hvis dit forhøjede antal er en reaktion på rygning, kulilteeksponering eller en hjerte- eller lungesygdom, kan du få brug for de ekstra røde blodlegemer for at få nok ilt til din krop.

Langvarig iltbehandling kan så være en mulighed. Når der kommer mere ilt til lungerne, kompenserer din krop ved at producere færre røde blodlegemer. Dette reducerer blodtykkelsen og risikoen for slagtilfælde. Din læge kan henvise dig til en lungelæge for iltbehandling.

Outlook

Sekundær polycytæmi (erythrocytosis) er en sjælden tilstand, der får dit blod til at blive tykkere og øger risikoen for slagtilfælde.

Det er normalt på grund af en underliggende tilstand, som kan variere i sværhedsgrad fra søvnapnø til alvorlig hjertesygdom. Hvis den underliggende tilstand ikke er alvorlig, kan de fleste mennesker med sekundær polycytæmi forvente en normal levetid.

Men hvis polycytæmien gør blodet ekstremt tyktflydende, er der en øget risiko for slagtilfælde.

Sekundær polycytæmi kræver ikke altid behandling. Når det er nødvendigt, er behandlingen normalt lavdosis aspirin eller blodprøvetagning (flebotomi).