Forstå blast krise i kronisk myeloid leukæmi (CML)

Blast krise er den tredje fase af kronisk myeloid leukæmi (CML) og den sværeste at behandle. Nye typer målrettet terapi har forbedret behandlingen og udsigterne for mennesker i alle faser af CML.

Kronisk myeloid leukæmi (CML) er en type blodkræft, der udgør ca 15 % af leukæmier. Det er en langsomt voksende kræftsygdom, der starter i cellerne i din knoglemarv, der bliver:

visse typer hvide blodlegemer
røde blodlegemer
blodplader

CML får din krop til at producere for mange unormale og umodne blodceller kaldet blaster. Disse unormale celler kan fortrænge produktionen af sunde blodceller.

Læger iscenesætter ikke CML som de fleste typer kræft, men deler den i stedet op i tre faser afhængigt af hvor mange unormale celler din krop producerer:

den kroniske fase
den accelererede fase
eksplosionskrise

Blast krise er den tredje fase af CML og den sværeste at behandle. Nylige fremskridt inden for en type målrettet terapi kaldet tyrosinhæmmere har i høj grad forbedret udsigterne for mennesker med CML generelt og moderat forbedret udsigterne for mennesker i blast-krise.

Læs videre for at lære mere om blast-krise i CML, herunder hvordan den defineres, dens symptomer og hvordan den behandles.

Sygdomsprogression i kronisk myeloid leukæmi (CML). Medicinsk illustration af Brittany England

Hvad er blast crisis i CML?

Blast crisis er den tredje fase af CML. Alle ubehandlede mennesker vil til sidst gå videre til sprængningsfasen, dog ikke nødvendigvis i en ensartet rækkefølge. Læger bestemmer primært, hvilken fase din CML er i baseret på antallet af eksplosioner i din knoglemarv og blod.

CML har en tendens til at udvikle sig langsomt. Det er ikke iscenesat som de fleste typer kræft. Læger deler det op i tre faser i stedet.

Kronisk fase

De fleste mennesker med CML få en diagnose i den kroniske fase. Folk i denne fase oplever normalt ikke symptomer eller oplever meget milde symptomer. Uden behandling skrider den kroniske fase af CML til den accelererede fase inden for ca. 3 til 5 år. Nogle mennesker går direkte til eksplosionskrise.

Mennesker i den kroniske fase har mindre end 10 % eksplosioner i deres blod- og knoglemarvsprøver.

Accelereret fase

Den accelererede fase varer normalt omkring 3 til 9 måneder.

Folk er i den accelererede fase, hvis de har mere end 15 % eksplosioner i deres blod- og knoglemarvsprøver. Mennesker i denne fase kan begynde at udvikle generelle symptomer som:

feber
dårlig appetit
vægttab

Om 4 til 5 % af mennesker med CML får en diagnose, når de er i den accelererede fase.

Spræng krise

Blast krise er den tredje fase og den sværeste at behandle. I denne fase begynder kræften at virke som en mere aggressiv type leukæmi kaldet akut myeloid leukæmi (AML). Om 1 til 2 % af mennesker får diagnosen CML i blast krise.

Du anses for at være i blast-krisen, hvis dine blod- og knoglemarvsprøver indeholder mere end 20 % eller 30 % blaster, afhængigt af hvilket klassifikationssystem der bruges. Det Verdenssundhedsorganisationen bruger 20% som cutoff.

Symptomerne er generelt mere alvorlige end i tidligere faser, og leukæmi kan sprede sig til andre organer såsom:

lymfeknuder
knogler
hud
testis
nervesystem

AML og CML i eksplosionskrise

AML er en mere aggressiv type leukæmi. CML i blast-krise kan virke som AML, men det er vigtigt at identificere, hvilken leukæmi du har, for at vælge de bedste behandlingsmuligheder.

Læger kan differentiere dem ved at identificere en bestemt genetisk mutation kaldet Philadelphia-kromosomet, der er til stede i næsten alle mennesker med CML, men er sjælden blandt mennesker med AML.

Lær mere om AML.

Hjalp dette?

Hvad er symptomerne eller indikatorerne på blast krise i CML?

Blast krise kan forårsage symptomer som:

anæmi, som kan forårsage
- træthed
- svaghed
- bleghed
- svimmelhed
- svimmelhed
hyppige infektioner
feber
ømhed i dit underliv
stakåndet
mavesmerter
unormal blødning eller blå mærker
dårlig appetit
utilsigtet vægttab
knoglesmerter

Blodprøver og andre prøver kan afsløre tegn som:

højt antal hvide blodlegemer
meget højt eller lavt blodpladetal
blastceller, der har spredt sig til andre organer
nye kromosomafvigelser i kræftceller

Hvordan behandles blast krise i CML?

Når de beslutter, hvordan man skal behandle CML i en eksplosionskrise, overvejer lægerne faktorer såsom:

om din kræftsygdom er vendt tilbage efter behandlingen
om du har forhøjede niveauer af unormale myeloide celler eller unormale myeloide og lymfoide celler
hvilke tyrosinkinasehæmmere du har været udsat for
om du har en BCR-ABL1 genmutation
om du er kandidat til intensiv kemoterapi og en stamcelletransplantation

Ifølge National Cancer Institutebehandling for blast krise i CML kan omfatte:

målrettet behandling med en tyrosinkinasehæmmer
høje doser kemoterapi
stamcelletransplantation
kemoterapi for at lindre symptomer eller forbedre livskvaliteten
et klinisk forsøg med en ny behandling

Tyrosinkinasehæmmere forbedrer behandling og udsigter

Udviklingen af tyrosinkinasehæmmere har revolutioneret behandlingen i det sidste 20 år. Disse medikamenter tages som piller. Kemikalier i disse lægemidler retter sig specifikt mod kræftceller, mens de minimerer skade på raske celler. De kan administreres alene eller sammen med traditionel kemoterapi.

Tyrosinkinasehæmmere, du kan få, omfatter:

imatinib (Gleevec)
dasatinib (Sprycel)
bosutinib (Bosulif)
ponatinib (Iclusig)

Hjalp dette?

Lær mere om behandlingsmuligheder for CML efter fase.

Hvad er udsigterne for en person, der har udviklet sig til at sprænge krisefase i CML?

Den samlede 5-års overlevelsesrate for CML er steget fra 33 % til mere end 90 % siden udviklingen af tyrosinkinasehæmmere, og 10-års overlevelsesraten er steget fra 11 % til 84 %.

Mennesker i eksplosionskrisefasen af CML har et dårligere udsigter end folk i tidligere faser. I en 2019 undersøgelsefandt forskere ud af, at den gennemsnitlige overlevelsestid for mennesker i blast-krise var 1,8 år sammenlignet med 6 år for mennesker i den accelererede fase af CML.

Forskere fortsætter med at undersøge, hvordan man bedst behandler fremskreden CML, og det er sandsynligt, at overlevelsesraten vil fortsætte med at stige i fremtiden.

Blast krise er den sidste fase af CML. En læge kan diagnosticere blast krise, hvis du har mere end 20% eller 30% unormale celler i din knoglemarv og blodprøver.

En type målrettet terapi kaldet har drastisk forbedret udsigterne for mennesker med CML. Tyrosinkinasehæmmere administreres ofte alene eller kombineret med andre behandlinger såsom kemoterapi.