Wilms tumor: årsager, symptomer og behandling

Hvad er Wilms tumor?

Wilms tumor er en sjælden nyrekræft, der primært rammer børn. Også kendt som nefroblastom, Wilms tumor er den mest almindelige kræft i nyrerne hos børn. Wilms-tumor påvirker oftest børn i alderen 3 til 4 og bliver meget mindre almindelig efter 5 år.

Wilms-tumor forekommer oftest i kun en nyre, selvom den undertiden kan findes i begge nyrer på samme tid.

I årenes løb har fremskridt inden for diagnose og behandling af Wilms-tumor forbedret udsigterne (prognosen) for børn med denne sygdom. Med passende behandling er udsigterne for de fleste børn med Wilms-tumor meget gode.

Wilms tumorsymptomer

Tegn og symptomer på Wilms-tumor varierer meget, og nogle børn viser ingen tydelige tegn. Men de fleste børn med Wilms-tumor oplever et eller flere af disse symptomer:

• En abdominal masse, du kan mærke
• Abdominal hævelse
• Mavesmerter

Andre symptomer kan omfatte:

• Feber
• Blod i urinen
• Kvalme eller opkastning eller begge dele
• Forstoppelse
• Mistet appetiten
• Stakåndet
• Højt blodtryk

Hvornår har du brug for at se en læge?

Lav en aftale med dit barns læge, hvis du bemærker symptomer, der bekymrer dig. Wilms-tumor er sjælden, så det er meget mere sandsynligt, at noget andet forårsager symptomer, men det er vigtigt at tjekke eventuelle bekymringer.

Hvad forårsager Wilms tumor?

Forskere ved ikke klart, hvad der forårsager Wilms-tumor, men i sjældne tilfælde kan arvelighed spille en rolle.

Kræft begynder, når celler udvikler fejl i deres DNA. Fejlene gør det muligt for cellerne at vokse og dele sig ukontrollabelt og fortsætte med at leve, når andre celler ville dø. De akkumulerende celler danner en tumor. I Wilms-tumor forekommer denne proces i nyrecellerne.

I sjældne tilfælde overføres de fejl i DNA, der fører til Wilms-tumor, fra en forælder til barnet. I de fleste tilfælde er der ingen kendt forbindelse mellem forældre og børn, der kan føre til kræft.

Risikofaktorer

Faktorer, der kan øge risikoen for at udvikle Wilms-tumor, inkluderer:

• Afroamerikansk race. Afroamerikanske børn har en lidt højere risiko for at udvikle Wilms-tumor end børn af andre racer. Asiatisk-amerikanske børn ser ud til at have en lavere risiko end børn af andre racer.
• Familiehistorie af Wilms tumor. Hvis nogen i dit barns familie har haft Wilms-tumor, så har dit barn en øget risiko for at udvikle sygdommen.

Wilms-tumor forekommer oftere hos børn med visse abnormiteter eller syndromer til stede ved fødslen, herunder:

• Aniridia. I aniridia dannes iris – den farvede del af øjet – kun delvist eller slet ikke.
• Hemihypertrofi. Hemihypertrofi betyder den ene side af kroppen eller en del af kroppen er mærkbart større end den anden side.

Wilms-tumor kan forekomme som en del af sjældne syndromer, herunder:

• WAGR syndrom. Dette syndrom inkluderer Wilms-tumor, aniridia, køns- og urinvejsanormaliteter og intellektuelle handicap.
• Denys-Drash syndrom. Dette syndrom inkluderer Wilms-tumor, nyresygdom og mandlig pseudohermaphroditism, hvor en dreng er født med testikler, men kan udvise kvindelige egenskaber.
• Beckwith-Wiedemann syndrom. Børn med dette syndrom er ofte større end gennemsnittet (makrosomi). Andre tegn kan omfatte abdominale organer, der stikker ud i bunden af ​​navlestrengen, en stor tunge (makroglossi), forstørrede indre organer og abnormiteter i øret. Der er også en øget risiko for tumorer, herunder en type leverkræft kaldet hepatoblastom.

Forebyggelse af Wilms tumor

Du eller dit barn kan ikke gøre noget for at forhindre Wilms-tumor.

Hvis dit barn har risikofaktorer for Wilms-tumor (såsom kendte associerede syndromer), kan lægen anbefale periodiske nyre-ultralyd for at se efter unormal abnormitet. Selvom denne screeningstest ikke kan forhindre Wilms-tumor, kan det hjælpe med at opdage sygdommen på et tidligt tidspunkt.

Diagnose af Wilms tumor

For at diagnosticere Wilms-tumor kan dit barns læge anbefale:

• En fysisk eksamen. Lægen vil se efter mulige tegn på Wilms-tumor.
• Blod- og urinprøver. Disse laboratorietest kan ikke opdage Wilms-tumor, men de kan indikere, hvor godt nyrerne fungerer, og afsløre visse nyreproblemer eller lave blodtal.
• Billedbehandlingstest. Test, der skaber billeder af nyrerne, hjælper lægen med at afgøre, om dit barn har en nyretumor. Billeddannelsestest kan omfatte ultralyd, computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR).

Bestem scenen for Wilms-tumor

Når dit barns læge har diagnosticeret Wilms-tumor, arbejder lægen for at bestemme kræftens omfang (stadium). Lægen kan anbefale en røntgen- eller bryst-CT-scanning og knoglescanning for at afgøre, om kræften har spredt sig ud over nyrerne.

Lægen tildeler kræft et stadium, som hjælper med at bestemme behandlingsmulighederne. Wilms tumor kan have disse fem faser:

• Trin I. Kræften findes kun i en nyre, er helt indeholdt i nyrerne og kan fjernes fuldstændigt med kirurgi.
• Trin II. Kræft har spredt sig til væv og strukturer ud over den berørte nyre, såsom fedt eller blodkar i nærheden, men det kan stadig fjernes fuldstændigt ved kirurgi.
• Trin III. Kræft har spredt sig ud over nyreområdet til nærliggende lymfeknuder eller andre strukturer i underlivet, tumoren kan spildes i underlivet før eller under operationen, eller den fjernes muligvis ikke helt ved operation.
• Trin IV. Kræften har spredt sig uden for nyrerne til fjerne strukturer, såsom lunger, lever, knogler eller hjerne.
• Trin V. Kræftceller findes i begge nyrer (bilaterale tumorer).

Behandling af Wilms tumor

Behandling af Wilms-tumor involverer normalt kirurgi og kemoterapi og undertiden strålebehandling. Behandlingsmetoder kan variere alt efter kræftstadiet. Da denne type kræft er sjælden, kan dit barns læge anbefale, at du søger behandling på et børnecancercenter, der har erfaring med behandling af denne type kræft.

Kirurgi for at fjerne hele eller en del af en nyre

Behandling for Wilms-tumor kan begynde med kirurgi for at fjerne hele eller en del af en nyre (nefrektomi). Kirurgi bruges også til at bekræfte diagnosen – det væv, der fjernes under operationen, sendes til et laboratorium for at afgøre, om det er kræft, og hvilken type kræft der er i tumoren.

Kirurgi for Wilms tumor kan omfatte:

• Fjernelse af en del af den berørte nyre. Delvis nefrektomi involverer fjernelse af tumoren og en lille del af nyrevævet, der omgiver den. Delvis nefrektomi kan være en mulighed, hvis kræften er meget lille, eller hvis dit barn kun har en fungerende nyre.
• Fjernelse af den berørte nyre og det omgivende væv. I en radikal nefrektomi fjerner lægerne nyrerne og det omgivende væv, herunder en del af urinlederen og nogle gange binyrerne. Nærliggende lymfeknuder fjernes også. Den resterende nyre kan øge sin kapacitet og overtage jobet med at filtrere blodet.
• Fjernelse af hele eller en del af begge nyrer. Hvis kræften påvirker begge nyrer, fjerner kirurgen så meget kræft som muligt fra begge nyrer. I et lille antal tilfælde kan dette betyde, at begge nyrer fjernes, og dit barn har derefter brug for nyredialyse. Hvis en nyretransplantation er en mulighed, har dit barn ikke længere brug for dialyse.

Kemoterapi

Kemoterapi bruger stærke stoffer til at dræbe kræftceller i hele kroppen. Behandling af Wilms-tumor involverer normalt en kombination af lægemidler, der gives gennem en vene, der arbejder sammen for at dræbe kræftceller.

Hvilke bivirkninger dit barn kan opleve, afhænger af, hvilke stoffer der bruges. Almindelige bivirkninger inkluderer kvalme, opkastning, appetitløshed, hårtab og højere risiko for infektioner. Spørg lægen, hvilke bivirkninger der kan opstå under behandlingen, og om der er potentielle langsigtede komplikationer.

Kemoterapi kan anvendes før operation for at krympe tumorer og gøre dem lettere at fjerne. Denne terapi kan anvendes efter operation for at dræbe kræftceller, der kan forblive i kroppen. Kemoterapi kan også være en mulighed for børn, hvis kræft er for avanceret til at blive fjernet fuldstændigt med kirurgi.

For børn, der har kræft i begge nyrer, administreres kemoterapi før operationen. Denne metode kan hjælpe kirurger med at redde mindst en nyre for at bevare nyrefunktionen.

Strålebehandling

Afhængigt af tumorstadiet kan strålebehandling anbefales. Strålebehandling bruger højenergistråler til at dræbe kræftceller.

Under strålebehandling placeres dit barn omhyggeligt på et bord, og en stor maskine bevæger sig rundt om dit barn, der præcist retter energistråler mod kræften. Mulige bivirkninger inkluderer kvalme, diarré, træthed og solskoldningslignende hudirritation.

Kun få centre tilbyder protonstrålebehandling. Dette er en meget målrettet præcisionsstrålebehandling, der ødelægger kræft, mens den sparer sundt væv.

Strålebehandling kan anvendes efter operationen for at dræbe kræftceller, der ikke blev fjernet under operationen. Denne terapi kan også være en mulighed for at kontrollere kræft, der har spredt sig til andre områder af kroppen, afhængigt af hvor kræften har spredt sig.