Adrenokortisk karcinom

Generel information om adrenokortisk karcinom

Centrale punkter

• Adrenokortisk karcinom er en sjælden sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes
  det ydre lag af binyrerne.
• At have visse genetiske tilstande øger risikoen for adrenokortisk carcinom.
• Symptomer på adrenokortisk karcinom inkluderer smerter i maven.
• Billedbehandlingsundersøgelser og test, der undersøger blod og urin, bruges til at opdage (finde) og diagnosticere binyrebarkkarcinom.
• Visse faktorer påvirker prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder.

Adrenokortisk carcinom er en sjælden sygdom, hvor maligne (kræft) celler dannes i det ydre lag af binyrerne.

Der er to binyrerne. Binyrerne er små og formet som en trekant. En binyren sidder oven på hver nyre. Hver binyren har to dele. Det ydre lag af binyrerne er binyrebarken. Midtpunktet i binyrerne er binyren medulla.

Binyrebarken fremstiller vigtige hormoner, der:

• Balancere vandet og saltet i kroppen.
• Hjælp med at holde blodtrykket normalt.
• Hjælp med at kontrollere kroppens brug af protein, fedt og kulhydrater.
• Få kroppen til at have maskuline eller feminine egenskaber.

Adrenokortisk carcinom kaldes også kræft i binyrebarken. En tumor i binyrebarken kan fungere (fremstiller flere hormoner end normalt) eller fungerer ikke (fremstiller ikke flere hormoner end normalt). De fleste adrenokortikale tumorer fungerer. Hormonerne fremstillet af fungerende tumorer kan forårsage visse tegn eller symptomer på sygdom.

Binyremedullaen fremstiller hormoner, der hjælper kroppen med at reagere på stress. Kræft, der dannes i binyremedulla, kaldes feokromocytom og diskuteres ikke i denne artikel.

Adrenokortisk karcinom og feokromocytom kan forekomme hos både voksne og børn. Behandling for børn er dog anderledes end behandling for voksne.

At have visse genetiske tilstande øger risikoen for adrenokortisk carcinom.

Alt, der øger din risiko for at få en sygdom, kaldes en risikofaktor. At have en risikofaktor betyder ikke, at du får kræft; ikke at have risikofaktorer betyder ikke, at du ikke får kræft. Tal med din læge, hvis du tror, ​​du kan være i fare.

Risikofaktorer for adrenokortisk karcinom inkluderer følgende arvelige sygdomme:

• Li-Fraumeni syndrom.
• Beckwith-Wiedemann syndrom.
• Carney kompleks.

Symptomer på adrenokortisk karcinom inkluderer smerter i maven.

Disse tegn og symptomer kan være forårsaget af adrenokortisk karcinom:

• En klump i maven.
• Smerter i maven eller ryggen.
• En følelse af fylde i maven.

En ikke-fungerende binyrebarktumor kan muligvis ikke forårsage tegn eller symptomer i de tidlige stadier.

En fungerende adrenokortisk tumor udgør for meget af et af følgende hormoner:

• Cortisol.
• Aldosteron.
• Testosteron.
• Østrogen.

For meget cortisol kan forårsage:

• Vægtøgning i ansigt, nakke og bagagerum i kroppen og tynde arme og ben.
• Vækst af fint hår i ansigtet, øvre ryg eller arme.
• Et rundt, rødt, fuldt ansigt.
• En klump fedt bag på nakken.
• En uddybning af stemmen og hævelse af kønsorganerne eller brysterne hos både mænd og kvinder.
• Muskelsvaghed.
• Højt blodsukker.
• Højt blodtryk.

For meget aldosteron kan forårsage:

• Højt blodtryk.
• Muskelsvaghed eller kramper.
• Hyppig vandladning.
• Føler mig tørstig.

For meget testosteron (hos kvinder) kan forårsage:

• Vækst af fint hår i ansigtet, øvre ryg eller arme.
• Acne.
• Skaldende.
• En uddybning af stemmen.
• Ingen menstruationsperioder.

Mænd, der fremstiller for meget testosteron, har normalt ikke tegn eller symptomer.

For meget østrogen (hos kvinder) kan forårsage:

• Uregelmæssige menstruationsperioder hos kvinder, der ikke har gennemgået overgangsalderen.
• Vaginal blødning hos kvinder, der har gennemgået overgangsalderen.
• Vægtøgning.

For meget østrogen (hos mænd) kan forårsage:

• Vækst af brystvæv.
• Lavere sexlyst.
• Impotens.

Disse og andre tegn og symptomer kan være forårsaget af adrenokortisk karcinom eller af andre tilstande. Kontakt din læge, hvis du har nogen af ​​disse problemer.

Billeddannelsesundersøgelser og test, der undersøger blod og urin, bruges til at detektere og diagnosticere binyrebarkkarcinom.

Testene og procedurerne til diagnosticering af adrenokortisk carcinom afhænger af patientens symptomer. Følgende tests og procedurer kan anvendes:

• Fysisk eksamen og historie: En undersøgelse af kroppen for at kontrollere generelle sundhedstegn, herunder kontrol for tegn på sygdom, såsom klumper eller andet, der synes usædvanligt. En historie med patientens sundhedsvaner og tidligere sygdomme og behandlinger vil også blive taget.
• Fireogtyve timers urintest: En test, hvor urin opsamles i 24 timer for at måle mængderne af kortisol eller 17-ketosteroider. En højere end normal mængde af disse i urinen kan være et tegn på sygdom i binyrebarken.
• Lavdosisundertrykkelsestest af dexamethason: En test, hvor der gives en eller flere små doser af dexamethason. Niveauet af kortisol kontrolleres fra en blodprøve eller urin, der opsamles i tre dage. Denne test udføres for at kontrollere, om binyrerne fremstiller for meget kortisol.
• Højdosisundertrykkelsestest af dexamethason: En test, hvor der gives en eller flere høje doser af dexamethason. Niveauet af kortisol kontrolleres fra en blodprøve eller urin, der opsamles i tre dage. Denne test udføres for at kontrollere, om binyrerne laver for meget kortisol, eller hvis hypofysen fortæller binyrerne at lave for meget kortisol.
• Undersøgelse af blodkemi: En procedure, hvor en blodprøve kontrolleres for at måle mængderne af visse stoffer, såsom kalium eller natrium, der frigives i blodet af organer og væv i kroppen. En usædvanlig (højere eller lavere end normal) mængde af et stof kan være et tegn på sygdom.
• CT-scanning (CAT-scanning): En procedure, der fremstiller en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen taget fra forskellige vinkler. Billederne er lavet af en computer, der er knyttet til en røntgenmaskine. Et farvestof kan injiceres i en vene eller sluges for at hjælpe organer eller væv med at dukke op tydeligere. Denne procedure kaldes også computertomografi, edb-tomografi eller edb-aksial tomografi.
• MR (magnetisk resonansbilleddannelse): En procedure, der bruger en magnet, radiobølger og en computer til at lave en række detaljerede billeder af områder inde i kroppen. Denne procedure kaldes også kernemagnetisk resonansbilleddannelse (NMRI). En MR i underlivet udføres for at diagnosticere adrenokortisk karcinom.
• Binyreangiografi: En procedure til at se på arterierne og strømmen af ​​blod nær binyrerne. Et kontrastfarvestof injiceres i binyrerne. Når farvestoffet bevæger sig gennem arterierne, tages en række røntgenstråler for at se, om nogen arterier er blokeret.
• Binyres venografi: En procedure til at se på binyrerne og blodgennemstrømningen nær binyrerne. Et kontrastfarvestof injiceres i en binyre. Når kontrastfarvestoffet bevæger sig gennem venerne, tages en række røntgenstråler for at se, om nogen vener er blokeret. Et kateter (meget tyndt rør) kan indsættes i venen for at tage en blodprøve, som kontrolleres for unormale hormonniveauer.
• PET-scanning (positronemissionstomografiscanning): En procedure til at finde ondartede tumorceller i kroppen. En lille mængde radioaktiv glukose (sukker) injiceres i en vene. PET-scanneren roterer rundt om kroppen og laver et billede af, hvor glukose bruges i kroppen. Ondartede tumorceller vises lysere på billedet, fordi de er mere aktive og optager mere glukose, end normale celler gør.
• MIBG-scanning: En meget lille mængde radioaktivt materiale kaldet MIBG injiceres i en vene og bevæger sig gennem blodbanen. Binyreceller optager det radioaktive materiale og detekteres af en enhed, der måler stråling. Denne scanning er udført for at fortælle forskellen mellem adrenokortisk karcinom og feokromocytom.
• Biopsi: Fjernelse af celler eller væv, så de kan ses under et mikroskop af en patolog for at kontrollere tegn på kræft. Prøven kan tages ved hjælp af en tynd nål, kaldet en fin-nål aspiration (FNA) biopsi eller en bredere nål, kaldet en kernebiopsi.

Visse faktorer påvirker prognosen (muligheden for bedring) og behandlingsmuligheder.

Prognosen (chance for bedring) og behandlingsmuligheder afhænger af følgende:

• Kræftstadiet (tumorens størrelse og om den kun er i binyrerne eller har spredt sig til andre steder i kroppen).
• Om tumoren kan fjernes fuldstændigt under operationen.
• Om kræften er blevet behandlet tidligere.
• Patientens generelle helbred.
• Karakteren af ​​tumorceller (hvor forskellig de ser ud fra normale celler under et mikroskop).

Adrenokortisk karcinom kan helbredes, hvis det behandles på et tidligt tidspunkt.