Oversigt
Hvad er tetralogi af Fallot?
Tetralogy of Fallot er en gruppe af hjertefejl, der normalt viser sig kort efter fødslen, men nogle gange bliver det ikke diagnosticeret i en måned eller to. Det kan endda blive opdaget før fødslen under en prænatal ultralyd. Ordet “tetralogi” betyder en gruppe på fire. I tetralogi af Fallot er der fire dele til hjertefejl. Disse er:
- Ventrikulær septaldefekt: Et hul i væggen (septum) mellem de nederste hjertekamre.
- Lungestenose: En indsnævret eller fuldstændig blokeret lungeklap. Dette begrænser blodgennemstrømningen fra hjertet til lungerne.
- Fejlstilling af aorta: Aorta er placeret direkte over den ventrikulære septaldefekt. Dette er anderledes end et normalt hjerte, hvor aorta er helt på venstre side.
- Højre ventrikulær hypertrofi: Fortykkelse af det højre sidede pumpekammer, forårsaget af den indsnævrede lungeklap.
Hvad sker der, hvis mit barn har tetralogi af Fallot?
Problemerne i tetralogi af Fallot er relateret til hullet mellem pumpekammeret og den indsnævrede ventil. Normalt pumper venstre ventrikel blod til kroppen, og højre ventrikel pumper det til lungerne. Når du har tetralogi af Fallot, kan blod strømme hen over den ventrikulære septaldefekt (hul), fra højre ventrikel til venstre ventrikel, hvor det pumpes til resten af kroppen. Blodet i højre side er det iltfattige blod, så blodet i kroppen vil ikke have så meget ilt, som det typisk har.
Den indsnævrede eller blokerede (obstruerede) lungeklap begrænser også blodgennemstrømningen til lungerne, så mindre blod rejser til lungerne end normalt.
Spædbørn eller børn med tetralogi af Fallot kan have en blålig farvetone på huden, kaldet cyanose. Dette sker, fordi noget af det iltfattige blod, der pumpes ind i kroppen på tværs af hullet (VSD). Spædbørn eller små børn med tetralogi af Fallot kan nogle gange udvikle alvorlige blå besværgelser, kaldet “tet besværgelser”. Under en tet-besvær kan barnet udvikle intens cyanose (blå), ofte efter hurtig, dyb vejrtrækning, øget irritabilitet og langvarig gråd. En tet besværgelse, der ikke bliver bedre i løbet af et par minutters forsøg på at berolige babyen og “bryde” besværgelsen, kan være en nødsituation. Akut lægehjælp er påkrævet, hvis tet-besværgelsen fortsætter.
Proceduredetaljer
Hvordan korrigeres tetralogi af Fallot?
Tetralogi af Fallot kan korrigeres med kirurgi. Dette gøres generelt i løbet af det første leveår, men nogle gange kan det gøres i en ældre alder. Målet med denne operation er at eliminere shuntningen af blod på tværs af ventriklerne og lindre forsnævringen af lungeklappen for at forbedre blodgennemstrømningen til lungerne.
Den komplette reparation indebærer at lukke hullet mellem de to pumpekamre med et plaster og åbne for forhindring af blodgennemstrømningen til lungerne. Den måde, hvorpå obstruktionen åbnes, vil afhænge af de nøjagtige fund hos hver person, men kan omfatte fjernelse af noget af den fortykkede muskel under lungeklappen, udvidelse af selve ventilen – nogle gange ved at sætte et plaster hen over den – og om nødvendigt forstørre grenene af arterierne, der går til hver lunge. Hvis klappen er fuldstændig blokeret, kan det være nødvendigt med et rør (eller ledning) med en ventil i for at tillade blod at komme fra hjertet til lungearterierne.
Er der andre typer operationer for tetralogi af Fallot?
Hos nogle babyer er en fuldstændig reparation muligvis ikke optimal tidligt i livet. Dette kan være tilfældet for en lille eller for tidligt født baby, en der er meget blå, eller en der har andre medicinske problemer tidligt i livet. Hos disse børn kan en indledende operation udføres for at give mere blod til lungerne og overvinde cyanosen. En måde dette kan gøres på er ved kirurgisk at placere et lille rør, kaldet en shunt, fra kropspulsåren (aorta) til lungearterien for at give mere blodgennemstrømning til lungerne. Dette korrigerer ikke hele problemet, og en anden fuldstændig operation vil være nødvendig senere, når barnet er ældre. Den anden mulighed, der kan gøres kort efter fødslen hos nogle spædbørn, er at placere en stent eller mesh-slange i den patenterede ductus arteriosus – en naturlig broarterie mellem aorta (krops) arterie og lungearterie, som hver baby har i livmoderen, men lukker et par dage efter fødslen. Denne procedure udføres i hjertekathlaboratoriet og undgår en fuld operation indtil senere.
Gentagne operationer kan være nødvendige hos nogle mennesker med tetralogi af Fallot. Operationen for at åbne den indsnævrede lungeklap resulterer ofte i lækage (regurgitation) af ventilen. Denne utætte klap tolereres normalt godt uden symptomer, men kan føre til enten symptomer eller betydelig forstørrelse af højre side af hjertet hos nogle mennesker over tid. I disse tilfælde kan det være nødvendigt med en anden operation for at erstatte lungeklappen, ofte i ungdomsårene eller i voksenalderen.
Gendannelse og Outlook
Hvad er udsigterne for tetralogi af Fallot-kirurgi?
De langsigtede udsigter for børn og voksne med tetralogi af Fallot er gode – men du vil have behov for regelmæssig opfølgning hos en kardiolog gennem hele dit liv for at overvåge hjertefunktion, hjerterytmeproblemer og om en senere operation for udskiftning af lungeklap kan være nødvendig . Forskellige tests kan bruges til at hjælpe din kardiolog med at overvåge dig, herunder:
- Elektrokardiogrammer (EKG).
- Ekkokardiogram.
- Holter skærme.
- Træningsstresstest.
- Hjerte-MR.
Din kardiolog vil afgøre, om du kan deltage fuldt ud i sport og motion, eller om du har brug for begrænsninger. De fleste mennesker kan deltage i mindst rekreative motion. I mange tilfælde har kvinder med tetralogi af Fallot haft succesfulde graviditeter, selvom det er vigtigt at diskutere risici og anbefalinger med din kardiolog, før de bliver gravide.
Discussion about this post