Sheehans syndrom: symptomer, diagnose og behandling

Sheehans syndrom er en tilstand, der rammer kvinder, der mister en livstruende mængde blod under fødslen, eller som har alvorligt lavt blodtryk under eller efter fødslen, hvilket kan fratage kroppen ilt. Denne mangel på ilt, der forårsager skade på hypofysen, er kendt som Sheehans syndrom.

Sheehans syndrom forårsager, at hypofysen ikke producerer nok hypofysehormoner (hypopituitarism). Også kaldet postpartum hypopituitarisme, Sheehans syndrom er sjældent i industrialiserede nationer, fordi pleje under graviditet og fødsel er bedre end i udviklingslande.

Behandling af Sheehans syndrom er livslang hormonsubstitutionsterapi.

Symptomer på Sheehans syndrom

Tegn og symptomer på Sheehans syndrom vises typisk langsomt efter en periode på måneder eller år. Men nogle gange opstår problemer med det samme, såsom manglende evne til at amme.

Tegn og symptomer på Sheehans syndrom opstår på grund af at have for lidt af de hormoner, som hypofysen producerer. Tegn og symptomer omfatter:

• Besvær med at amme eller manglende evne til at amme
• Ingen menstruationer eller sjældne menstruationer
• Manglende evne til at vokse barberet kønsbehåring igen
• Nedsat mental funktion, vægtøgning og svært ved at holde sig varm som følge af en underaktiv skjoldbruskkirtel (hypothyroidisme)
• Lavt blodtryk
• Lavt blodsukker
• Træthed
• Uregelmæssig hjerterytme
• Brystkrympning

For mange kvinder menes symptomerne på Sheehans syndrom ofte at være forårsaget af andre ting. Træthed, for eksempel, opleves ofte af nybagte mødre. Du er måske ikke klar over, at du har Sheehans syndrom, før du har brug for behandling for skjoldbruskkirtel- eller binyrebarkinsufficiens.

Det er også muligt at forblive relativt symptomfri, hvis du har Sheehans syndrom, afhængigt af omfanget af skaden på hypofysen. Nogle kvinder lever i årevis uden at vide, at deres hypofyse ikke fungerer korrekt. Så udløser en ekstrem fysisk stressfaktor, såsom alvorlig infektion eller operation, en binyrekrise, en alvorlig tilstand, hvor dine binyrer producerer for lidt af hormonet kortisol.

Årsager til Sheehans syndrom

Sheehans syndrom er forårsaget af alvorligt blodtab eller ekstremt lavt blodtryk under eller efter fødslen. Disse faktorer kan være særligt skadelige for hypofysen, som forstørres under graviditeten og ødelægger hormonproducerende væv, så kirtlen ikke kan fungere normalt.

Hypofysehormoner regulerer resten af ​​dit endokrine system og signalerer andre kirtler til at øge eller mindske produktionen af ​​de hormoner, der styrer stofskifte, fertilitet, blodtryk, modermælksproduktion og mange andre vitale processer. Mangel på nogen af ​​disse hormoner kan forårsage problemer i hele kroppen.

Hormoner fra forsiden af ​​din hypofyse omfatter:

• Væksthormon (GH). Dette hormon styrer knogle- og vævsvækst og opretholder den rette balance mellem muskel- og fedtvæv.
• Skjoldbruskkirtelstimulerende hormon (TSH). Dette hormon stimulerer din skjoldbruskkirtel til at producere nøglehormoner, der regulerer dit stofskifte. Mangel på TSH resulterer i en underaktiv skjoldbruskkirtel (hypothyroidism).
• Luteiniserende hormon (LH). Hos kvinder regulerer LH østrogen.
• Follikelstimulerende hormon (FSH). Ved at arbejde med LH hjælper FSH med at stimulere ægudvikling og ægløsning hos kvinder.
• Adrenokortikotropt hormon (ACTH). Dette hormon stimulerer dine binyrer til at producere kortisol og andre hormoner. Kortisol hjælper din krop med at håndtere stress og påvirker mange kropsfunktioner, herunder blodtryk, hjertefunktion og dit immunsystem.

  Et lavt niveau af binyrehormoner forårsaget af skader på hypofysen kaldes sekundær binyrebarkinsufficiens.

• Prolactin. Dette hormon regulerer udviklingen af ​​kvindelige bryster, såvel som produktionen af ​​modermælk.

Risikofaktorer

Enhver tilstand, der øger chancen for alvorligt blodtab (hemorrhage) eller lavt blodtryk under fødslen, såsom at være gravid med multiple eller have et problem med moderkagen, kan øge risikoen for Sheehans syndrom.

Blødning er dog en sjælden fødselskomplikation, og Sheehans syndrom er endnu mere ualmindeligt. Begge risici reduceres kraftigt med ordentlig pleje og overvågning under fødslen.

Komplikationer af Sheehans syndrom

Fordi hypofysehormoner styrer mange aspekter af stofskiftet, kan Sheehans syndrom forårsage mange problemer, herunder:

• Binyrekrise (adrenal crisis), en alvorlig tilstand, hvor dine binyrer producerer for lidt af hormonet kortisol
• Lavt blodtryk
• Utilsigtet vægttab
• Menstruationsuregelmæssigheder

Binyrekrise (adrenal crisis): Livstruende situation

Den mest alvorlige komplikation er binyrekrise, en pludselig livstruende tilstand, der kan føre til ekstremt lavt blodtryk, chok, koma og død.

Binyrekrise opstår normalt, når din krop er under markant stress – såsom under operation eller en alvorlig sygdom – og dine binyrer producerer for lidt af et kraftigt stresshormon (kortisol).

På grund af de potentielt alvorlige konsekvenser af binyrebarkinsufficiens, vil lægen sandsynligvis anbefale, at du bærer et medicinsk alarmarmbånd.

Diagnose af Sheehans syndrom

Det er svært at diagnosticere Sheehans syndrom. Mange symptomer overlapper med symptomer på andre tilstande. For at diagnosticere Sheehans vil lægen sandsynligvis:

• Indsaml en grundig sygehistorie. Det er vigtigt at nævne eventuelle fødselskomplikationer, du har haft, uanset hvor lang tid siden du fødte. Sørg også for at fortælle din læge, hvis du ikke producerede modermælk, eller du undlod at starte menstruation efter fødslen – to nøgletegn på Sheehans syndrom.
• Kør blodprøver. Blodprøver vil kontrollere dine hypofysehormonniveauer.
• Anmod om en hypofysehormonstimuleringstest. Du har muligvis brug for stimulationstest af hypofysehormonerne, hvilket involverer indsprøjtning af hormoner og gentagne blodprøver for at se, hvordan din hypofyse reagerer. Denne test udføres typisk efter at have konsulteret en læge, der er specialiseret i hormonforstyrrelser (endokrinolog).
• Anmod om billeddiagnostiske test. Du har muligvis også brug for billeddiagnostiske tests, såsom en MR-scanning eller CT-scanning, for at kontrollere størrelsen af ​​din hypofyse og for at lede efter andre mulige årsager til dine symptomer, såsom en hypofysetumor.

Behandling af Sheehans syndrom

Behandling for Sheehans syndrom er livslang hormonsubstitutionsterapi for de hormoner, du mangler. Din læge kan anbefale en eller flere af følgende medicin:

• Kortikosteroider. Hydrocortison (Cortef) eller prednison (Rayos), erstatter de binyrehormoner, der ikke produceres på grund af en adrenokortikotropisk hormon (ACTH) mangel.

  Du bliver nødt til at justere din medicin, hvis du bliver alvorligt syg eller oplever større fysisk stress. I disse tider ville din krop normalt producere ekstra kortisol – et stresshormon. Den samme form for finjustering af dosis kan være nødvendig, når du har influenza, diarré eller opkastning, eller har operation eller tandbehandling.

  Dosisjusteringer kan også være nødvendige under graviditet eller med markant vægtøgning eller vægttab. At tage den passende mængde kan hjælpe med at undgå bivirkninger forbundet med høje doser af kortikosteroider.

• Levothyroxin (Levoxyl, Synthroid, andre). Denne medicin øger mangelfulde skjoldbruskkirtelhormonniveauer forårsaget af lav eller mangelfuld produktion af thyreoideastimulerende hormon (TSH).

  Hvis du skifter mærke, så lad din læge vide det for at sikre, at du stadig får den rigtige medicindosis. Spring heller ikke doser over eller stop med at tage stoffet, fordi du har det bedre. Hvis du springer over eller stopper, vil tegn og symptomer gradvist vende tilbage.

• Østrogen. Denne medicin inkluderer østrogen alene, hvis du har fået fjernet din livmoder (hysterectomy) eller en kombination af østrogen og progesteron, hvis du stadig har livmoder.

  Østrogenbrug er blevet forbundet med en øget risiko for blodpropper og slagtilfælde hos kvinder, der stadig fremstiller deres eget østrogen. Risikoen bør være mindre hos kvinder, der erstatter manglende østrogen.

  Præparater, der indeholder luteiniserende hormon (LH) og follikelstimulerende hormon (FSH), også kaldet gonadotropiner, kan muliggøre fremtidige graviditeter. Disse lægemidler kan indgives ved injektion for at stimulere ægløsning.

  Efter 50 år, omkring tidspunktet for naturlig overgangsalder, skal du diskutere risici og fordele ved at fortsætte med at tage østrogen eller østrogen og progesteron med din læge.

• Væksthormon. Væksthormon kan forbedre kroppens muskel-til-fedt-forhold, opretholde knoglemasse og sænke kolesterolniveauet. Væksthormon er dyrt, og bivirkninger kan omfatte ledstivhed og væskeophobning.

Din endokrinolog vil sandsynligvis teste dit blod regelmæssigt for at sikre, at du får tilstrækkelige – men ikke for store – mængder hormoner.

Forberedelse til en aftale med en læge

Hvis din primære læge har mistanke om Sheehans syndrom, vil du sandsynligvis blive henvist til en læge, der er specialiseret i hormonelle lidelser (endokrinolog).

Her er oplysninger, der hjælper dig med at blive klar til din aftale:

Hvad du kan gøre for at forberede dig

Når du bestiller tid, så spørg, om der er noget, du skal gøre på forhånd, såsom at faste, før du har en specifik test. Lav en liste over:

• Dine symptomer, selvom symptomerne virker uafhængige af hinanden, og hvornår symptomerne begyndte
• Nøgle personlige oplysninger, herunder nylige kirurgiske procedurer og andre større belastninger, og din familiehistorie
• Al medicin, vitaminer eller andre kosttilskud du tager, inklusive doser
• Spørgsmål at stille lægen

Medbring lægejournaler fra tidligere graviditeter, især dem ved fødsel. Hvis det er muligt, så tag et familiemedlem eller en ven med dig for at hjælpe dig med at huske de oplysninger, du får.

For Sheehans syndrom inkluderer grundlæggende spørgsmål at stille din læge:

• Hvad er årsagen til mine symptomer?
• Hvilke tests har jeg brug for?
• Er Sheehans syndrom midlertidigt, eller vil jeg altid have det?
• Vil jeg kunne få endnu et barn?
• Hvilke behandlinger er tilgængelige, og hvad anbefaler du?
• Jeg har andre helbredstilstande, hvordan kan jeg håndtere dem sammen?
• Er der diæt- eller aktivitetsrestriktioner, jeg skal følge?

Tøv ikke med at stille andre spørgsmål.

Hvad din læge vil spørge om

Lægen vil sandsynligvis stille dig spørgsmål, herunder:

• Blødte du kraftigt efter fødslen?
• Havde du andre komplikationer under fødslen?
• Har du symptomer hele tiden, eller kommer og går symptomerne?
• Hvor alvorlige er dine symptomer?
• Hvad ser ud til at forbedre dine symptomer?
• Ser noget ud til at gøre dine symptomer værre?