Sézary syndrom: Symptomer, iscenesættelse og mere

Hvad er tegnene og symptomerne?

Du kan også høre Sézarys syndrom kaldet Sézary erythroderma eller Sézarys lymfom.

Det kendetegnende tegn på Sézarys syndrom er erythrodermi, et misfarvet, kløende udslæt, der til sidst kan dække størstedelen af ​​kroppen. Andre tegn og symptomer omfatter:

• hævelse af huden

• hud plaques
• forstørrede lymfeknuder
• fortykkelse af huden på håndflader og såler
• abnormiteter af fingernegle og tånegle
• nedre øjenlåg, der vender udad
• hårtab
• problemer med at regulere kropstemperaturen

Sézary syndrom kan også forårsage en forstørret milt eller problemer med lunger, lever og mave-tarmkanalen.

Hvad forårsager det?

Den nøjagtige årsag er ikke klar. Men de fleste mennesker med Sézary syndrom har kromosomafvigelser i kræftcellernes DNA, men ikke i raske celler.

Det er ikke nedarvede uregelmæssigheder, men ændringer, der sker over et helt liv. Sézary syndrom er mest almindeligt hos personer over 60 år. Hyppigheden af ​​T-cellelymfomdiagnoser er også stigende, med incidensrater højest hos mænd og afroamerikanere.

De mest almindelige abnormiteter er DNA-tab fra kromosom 10 og 17 eller DNA-tilsætninger til kromosom 8 og 17. Alligevel er det ikke sikkert, at disse abnormiteter forårsager kræften.

Hvordan diagnosticeres det?

En fysisk undersøgelse af din hud kan gøre lægen opmærksom på muligheden for Sézarys syndrom. Diagnostisk testning kan omfatte blodprøver for at identificere markører (antigener) på overfladen af ​​cellerne i blodet.

Som med andre kræftformer er en biopsi den bedste måde at nå frem til en diagnose. Til en biopsi vil lægen tage en lille prøve af hudvæv. En patolog vil undersøge prøven under et mikroskop for at lede efter kræftceller.

Læger kan også bestille lymfeknude- og knoglemarvsbiopsier. Billeddiagnostiske tests, såsom CT-, MR- eller PET-scanninger, kan også hjælpe med at afgøre, om kræft har spredt sig til lymfeknuderne eller andre organer.

Iscenesættelse

Iscenesættelse fortæller, hvor langt kræften har spredt sig, og hvad de bedste behandlingsmuligheder er. Sézary syndrom er iscenesat som følger, ifølge National Cancer Institute:

• 1A. Mindre end 10 procent af huden er dækket af røde pletter eller plaques.
• 1B. Mere end 10 procent af huden er rød.
• 2A. Enhver mængde hud er involveret. Lymfeknuder er forstørrede, men ikke kræftfremkaldende.
• 2B. Der er dannet en eller flere tumorer større end 1 centimeter på huden. Lymfeknuder er forstørrede, men ikke kræftfremkaldende.
• 3A. Det meste af huden er rød og kan have tumorer, plaques eller pletter. Lymfeknuder er normale eller forstørrede, men ikke kræftfremkaldende. Blodet kan muligvis indeholde nogle få Sézary-celler.
• 3B. Der er læsioner over det meste af huden. Lymfeknuder kan eller kan ikke være forstørrede. Antallet af Sézary-celler i blodet er lavt.
• 4A(1). Hudlæsioner dækker enhver del af hudoverfladen. Lymfeknuder kan eller kan ikke være forstørrede. Antallet af Sézary-celler i blodet er højt.
• 4A(2). Hudlæsioner dækker enhver del af hudoverfladen. Der er forstørrede lymfeknuder, og cellerne ser meget unormale ud ved mikroskopisk undersøgelse. Sézary-celler kan være eller ikke være i blodet.
• 4B. Hudlæsioner dækker enhver del af hudoverfladen. Lymfeknuderne kan være normale eller unormale. Sézary-celler kan være eller ikke være i blodet. Lymfomceller har spredt sig til andre organer eller væv.

Hvordan behandles det?

En række faktorer har indflydelse på, hvilken behandling der kan være bedst for dig. Blandt dem er:

• stadium i diagnosen
• alder
• andre helbredsproblemer

Følgende er nogle af behandlingerne for Sézary syndrom.

Psoralen og ultraviolet A (PUVA) terapi

I denne type terapi vil en læge bruge psoralen, et injicerbart lægemiddel, og ultraviolet lys til at ødelægge kræftceller.

Dette lægemiddel opsamler mere i kræftceller end i normale celler og aktiveres kun, når en læge retter ultraviolet A (UVA) lys mod din hud. Når først disse lægemidler er aktive, arbejder de på at ødelægge de kræftceller, de opsamler, med minimal skade på sundt væv.

Ekstrakorporal fotokemoterapi/fotoferese (ECP)

Denne form for terapi bruger også en kombination af lægemidler og UV-lys til at ødelægge kræftceller.

Men under denne behandling vil en læge fjerne blod fra din krop og behandle det med lysreaktive lægemidler og UVA-lys. Når behandlingen er afsluttet, vil lægen genindføre dette blod tilbage i din blodbane.

Strålebehandling

I strålebehandling bruger læger højenergi røntgenstråler til at ødelægge kræftceller. Ved ekstern strålestråling sender en maskine stråler til målrettede områder af din krop.

Strålebehandling kan også lindre smerter og andre symptomer. Total skin electron beam (TSEB) strålebehandling bruger en ekstern strålemaskine til at rette elektroner mod huden på hele din krop.

Du kan også få UVA og ultraviolet B (UVB) strålebehandling ved hjælp af et specielt lys rettet mod din hud.

Lær mere om UVA- og UVB-stråler.

Kemoterapi

Kemoterapi er en systemisk behandling, hvor kraftfulde lægemidler bruges til at dræbe kræftceller eller stoppe deres deling. Nogle kemoterapimidler er tilgængelige i pilleform, og andre skal gives intravenøst.

Immunterapi (biologisk terapi)

Lægemidler som interferoner bruges til at få dit eget immunsystem til at bekæmpe kræft.

Lægemidler, der bruges til at behandle Sézary syndrom omfatter:

• alemtuzumab (Campath), et monoklonalt antistof
• bexaroten (Targretin), et retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), et antistof-lægemiddelkonjugat

• chlorambucil (Leukeran), et kemoterapilægemiddel

• kortikosteroider til at lindre hudsymptomer

• cyclophosphamid (Cytoxan), et kemoterapilægemiddel

• denileukin diftitox (Ontak), en biologisk responsmodifikator
• gemcitabin (Gemzar), en antimetabolit kemoterapi
• interferon alfa eller interleukin-2, immunstimulerende midler
• lenalidomid (Revlimid), en angiogenesehæmmer
• liposomalt doxorubicin (Doxil), et kemoterapilægemiddel

• methotrexat (Trexall), en antimetabolit kemoterapi

• pentostatin (Nipent), en antimetabolit kemoterapi
• romidepsin (Istodax), en histon-deacetylaseinhibitor
• vorinostat (Zolinza), en histon-deacetylase-hæmmer

Din læge kan ordinere kombinationer af lægemidler eller lægemidler plus andre terapier. Dette vil være baseret på stadiet af Sézary syndrom og hvor godt du reagerer på en bestemt behandling.

Behandling for trin 1 og 2 Sézary syndrom vil sandsynligvis omfatte:

• topiske kortikosteroider
• retinoider, lenalidomid, histondeacetylasehæmmere
• PUVA
• stråling med TSEB eller UVB
• biologisk terapi alene eller med hudterapi
• lokal kemoterapi
• systemisk kemoterapi, eventuelt kombineret med hudterapi

Trin 3 og 4 kan behandles med:

• topiske kortikosteroider
• lenalidomid, bexaroten, histondeacetylasehæmmere
• PUVA
• ECP alene eller med TSEB
• stråling med TSEB eller UVB- og UVA-stråling
• biologisk terapi alene eller med hudterapi
• lokal kemoterapi
• systemisk kemoterapi, eventuelt kombineret med hudterapi

I tilfælde af tilbagevendende Sézary syndrom kan en stamcelletransplantation være en mulighed.

Komplikationer

Sézary syndrom er en aggressiv form for kræft. Sézary-celler kan spredes til dine lymfeknuder og andre organer, herunder milten, leveren og knoglemarven. Mennesker med Sézary syndrom har en højere risiko for at udvikle andre former for kræft.

Da syndromet kan forårsage ubehag på tværs af store dele af huden, kan det påvirke din livskvalitet. Du kan også have en øget risiko for hudinfektion, hvis udslæt forårsager brud på din hud.

Forebyggelse

Da den nøjagtige årsag til Sézary syndrom er ukendt, er der ingen sikre måder at forhindre dets udvikling på.

Tidlig diagnose af tilstanden kan forbedre dit syn. At søge lægehjælp, hvis du har symptomer på Sézary syndrom, kan hjælpe med at diagnosticere tilstanden i dens tidligere stadier.

Outlook

Sézary syndrom er en særlig aggressiv kræftsygdom. Med behandling kan du muligvis bremse sygdomsprogressionen eller endda gå i remission. Men et svækket immunsystem kan gøre dig sårbar over for opportunistiske infektioner og andre kræftformer.

Historisk set har den gennemsnitlige overlevelse været omkring 2 til 4 år efter udviklingen af ​​syndromet, men denne hastighed forbedres med nyere behandlinger.

Se din læge og start behandlingen så hurtigt som muligt for at sikre de mest gunstige udsigter.