Oversigt
Hvad er primær biliær kolangitis (PBC)?
Primær biliær cholangitis (PBC), tidligere kendt som primær biliær cirrhose, er en sygdom, der skader leverens evne til at fungere. Det er kronisk, hvilket betyder, at det varer i lang tid eller regelmæssigt kommer tilbage.
Hos mennesker med PBC bliver galdegangene skadet, derefter betændt og til sidst permanent beskadiget. Galdegangene er små rør i leveren, der transporterer galde (et stof, der er nødvendigt for at fordøje mad) fra leveren til andre dele af fordøjelsessystemet.
Når galdegangene ikke fungerer, opbygges galde i leveren. Denne ophobning kan forårsage ardannelse i leveren (cirrose). Skrumpelever gør det svært for leveren at fungere korrekt. PBC er progressiv, hvilket betyder, at det bliver værre over tid. Hvis det ikke behandles, kan skrumpelever forårsage leversvigt og endda død.
Hvem er ramt af primær biliær kolangitis (PBC)?
Læger diagnosticerer typisk PBC hos mennesker mellem 35 og 60 år. Over 90 procent af patienterne, der udvikler PBC, er kvinder. Det påvirker mennesker af alle racer. PBC anslås at forekomme hos omkring 65 ud af hver 100.000 kvinder og hos 12 ud af hver 100.000 mænd.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager primær biliær kolangitis (PBC)?
Læger ved ikke med sikkerhed, hvad der forårsager PBC. Nogle eksperter mener, at det kan være relateret til et problem med immunsystemet, hvor immunsystemet angriber raske celler i kroppen. I PBC mener læger, at immunsystemet skader galdekanalerne.
Selvom der ikke er en kendt årsag, har nogle mennesker med PBC også andre relaterede autoimmune sygdomme. Disse tilstande omfatter autoimmun hepatitis, skjoldbruskkirtelsygdomme, sklerodermi, Raynauds sygdomme, Sjogrens syndrom og cøliaki. Hyppige urinvejsinfektioner ses også ofte hos patienter med PBC. Derudover kan infektioner, rygning og eksponering for visse kemikalier spille en rolle i at udløse PBC.
PBC har også en tendens til at forekomme mere almindeligt blandt familiemedlemmer. Hvis et medlem af en familie har PBC, har de andre familiemedlemmer en øget risiko.
Hvad er symptomerne på primær biliær kolangitis (PBC)?
Mange mennesker med PBC har ingen symptomer i de tidlige stadier. Nogle mennesker opdager, at de har tilstanden, når en læge tester dem for et andet problem. Efterhånden som tilstanden skrider frem, kan berørte mennesker først opleve symptomer, herunder:
- Træthed (træthed)
- Kløende hud (kløe)
- Mavesmerter
- Mørkning af huden
- Små gule eller hvide knopper under huden eller omkring øjnene
- Tørre øjne og mund
- Muskel- og ledsmerter
I senere stadier af PBC omfatter yderligere symptomer:
- Gulfarvning af huden og det hvide i øjnene (gulsot)
- Hævelse af ben, ankel og fødder (ødem)
- Hævelse af maven fra væskeophobning (ascites)
- Intern blødning i den øvre mave/nedre spiserør fra forstørrede årer (varicer)
- Kvalme
- Vægttab
- Mørkfarvet urin
Diagnose og test
Hvordan diagnosticerer læger primær biliær kolangitis (PBC)?
For at diagnosticere PBC vil en læge spørge om din medicinske og familiehistorie, lave en fysisk undersøgelse, bestille blodprøver og andre medicinske tests. Læger bruger en blodprøve til at lede efter et bestemt stof i blodet kaldet anti-mitokondrielt antistof (AMA). Tilstedeværelsen af dette stof bekræfter næsten altid PBC. Andre blodprøveresultater hos patienter med PBC kan afsløre højere end normale niveauer af leverenzymer og højere niveauer af kolesterol og triglycerider. Blodarbejde, specifikt for leversygdom, vil også blive kontrolleret.
Hvis du har PBC, kan din læge også bruge en ultralydstest, som giver billeder af leveren og galdegangene. Ultralyd gør det muligt for læger at se andre unormale fund i leveren. Nogle gange vil en læge udføre en leverbiopsi for at bekræfte diagnosen. I denne test fjerner din læge et lille stykke af leveren ved hjælp af en lille nål og ser på det under et mikroskop.
Ledelse og behandling
Hvad er behandlingerne for primær biliær kolangitis (PBC)?
Der er ingen kendt kur mod PBC. Læger bruger medicin til at håndtere symptomer og bremse udviklingen af PBC. Ursodiol (Actigall®) hjælper med at fjerne galde fra leveren. Denne behandling forbedrer leverfunktionen og forhindrer progression af leversygdommen i mange tilfælde. Et andet lægemiddel, obeticholsyre (Ocaliva®) bruges i kombination med ursodeoxycholsyre (UDCA) eller alene, hvis UDCA ikke er effektivt eller ikke kan tolereres. Denne terapi reducerer mængden af produceret galde og øger strømmen af galde ud af leveren.
Andre lægemiddelmuligheder er tilgængelige afhængigt af hver patients unikke situation og tilstedeværelsen af andre medicinske tilstande. En levertransplantation kan være nødvendig, hvis leverfunktionen fortsætter med at forværres på trods af medicinsk behandling.
For at behandle det almindelige problem med intens kløe kan diphenhydramin (Benadryl®; fås i håndkøb) eller de receptpligtige lægemidler hydroxyzin (Vistaril®) eller cholestyramin (Locholest®, Questran®) ordineres.
Hvad er almindelige komplikationer eller bivirkninger ved primær biliær kolangitis (PBC)?
Nogle mennesker med PBC udvikler osteoporose (udtynding af knoglerne), hvilket kan føre til knoglebrud (knoglebrud). Denne komplikation opstår typisk, når en person er i de senere stadier af sygdommen. Læger behandler ofte osteoporose ved at anbefale regelmæssig motion og ordinere medicin såsom alendronat (Fosamax®) eller risedronsyre (Actonel®). Begge disse behandlinger hjælper med at styrke knoglerne.
Andre komplikationer omfatter høje kolesterolniveauer, mangel på fedtopløselige vitaminer og en øget risiko for leverkræft.
Forebyggelse
Kan primær biliær kolangitis (PBC) forebygges?
Fordi lægerne ikke kender årsagen til PBC, kan det ikke forhindres. Du kan dog tage skridt til at mindske leverskader, herunder:
- Hold op med at ryge, stop med at drikke alkohol og stop med at bruge ulovlige stoffer
- Tag al medicin som anvist af din læge.
- Spis en sund, velafbalanceret kost.
- Få regelmæssig motion, såsom at gå.
Sunde madvalg kan omfatte at spise fødevarer rige på vitamin A, D, E og K og/eller kosttilskud af disse vitaminer. Også fødevarer med et højt indhold af D-vitamin og calcium kan hjælpe med at forhindre osteoporose. Spørg din læge om specifikke fødevarer med højt indhold af disse vitaminer og mineraler.
Fødevarer, der skal undgås, omfatter rå skaldyr (på grund af mulig tilstedeværelse af bakterier); plus mad med højt indhold af salt, fedt og kulhydrater – især tilsat sukker.
Outlook / Prognose
Hvad er udsigterne for mennesker med primær biliær kolangitis (PBC)?
I de fleste tilfælde skrider PBC langsomt frem. Tidlig diagnose og behandling er vigtig for at håndtere PBC-symptomer og undgå progression af sygdommen. For mange mennesker med sygdommen kan medicin og livsstilsændringer kontrollere symptomerne, så tilstanden ikke forstyrrer dagligdagen.
Hvis PBC ikke behandles, og leverfunktionen bliver værre, kan det føre til mere alvorlige helbredsproblemer. Mennesker med PBC, der udvikler sig til de sene stadier, kan have behov for en levertransplantation. Prognosen for disse mennesker efter en transplantation er fremragende.
At leve med
Hvornår skal jeg kontakte en læge?
Ring til din læge, hvis du udvikler symptomer på PBC. Det er vigtigt at få en præcis diagnose af leverproblemer, så du kan behandle dem hurtigst muligt.
Discussion about this post