Oversigt
Hvad er polyarteritis nodosa (PAN)?
Polyarteritis nodosa (PAN) er en sjælden sygdom, der skyldes blodkarbetændelse (“vaskulitis”), der forårsager skade på organsystemer. De områder, der oftest påvirkes af PAN, omfatter nerver, tarmkanal, hjerte og led. PAN kan også påvirke blodkarrene til nyrerne, hvilket resulterer i forhøjet blodtryk og skader på nyrefunktionen.
Hvad er vaskulitis?
Vaskulitis er en generel betegnelse, der refererer til betændelse i blodkarrene. Når det er betændt, kan blodkarret blive svækket og strække sig i størrelse, hvilket kan føre til aneurismer, eller blive så tyndt, at de brister, hvilket resulterer i blødning i vævet. Vaskulitis kan også forårsage, at blodkarrene indsnævrer sig til det punkt, hvor de lukker helt, så organer bliver beskadiget på grund af tab af ilt og næringsstoffer, der blev tilført af blodet.
PAN påvirker udelukkende mellemstore blodkar.
Hvem er berørt af PAN?
PAN kan forekomme hos mennesker i alle aldre, fra børn til ældre og ser ud til at påvirke mænd og kvinder lige meget.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager polyarteritis nodosa (PAN)?
Årsagen til PAN er ukendt. PAN er ikke en form for kræft, det er ikke smitsomt, og det forekommer normalt ikke i familier. Beviser fra forskningslaboratorier understøtter kraftigt, at immunsystemet spiller en afgørende rolle i PAN, hvilket forårsager inflammation og beskadigelse af blodkar og væv. PAN er stærkt forbundet med hepatitis B-infektion. Siden hepatitis B-vaccinen blev etableret, er antallet af PAN faldet betydeligt.
Hvad er symptomerne på polyarteritis nodosa (PAN)?
Fordi mange forskellige organsystemer kan være involveret, er en lang række symptomer mulige i PAN. Patienter, der har PAN, kan føle sig generelt syge og trætte, have feber eller tab af appetit og vægt. De kan have symptomer relateret til involverede områder såsom smerter i muskler og/eller led, hudsår, der kan fremstå som hårde ømme knuder eller sår, mavesmerter eller blod i afføringen, der opstår som følge af involvering af tarmkanalen, eller korthed åndedræt eller brystsmerter fra sygdom, der påvirker hjertet. Forhøjet blodtryk er almindeligt ved PAN og normalt på grund af vaskulitis, der reducerer blodgennemstrømningen til nyrerne. PAN kan påvirke nerver og forårsage unormale fornemmelser, følelsesløshed eller tab af styrke. Enhver kombination af disse symptomer kan være til stede.
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres polyarteritis nodosa (PAN)?
En læge kan have mistanke om PAN baseret på oplysninger indsamlet fra en række forskellige kilder, herunder:
- Sygehistorie for at se efter tilstedeværelsen af PAN-symptomer.
-
Fysisk undersøgelse for at opdage steder med organinvolvering og for at udelukke andre sygdomme, der kan have et lignende udseende.
- Blodprøver og urinanalyse for at se efter træk, der kan tyde på betændelse eller steder med organinvolvering.
- Billeddiagnostiske tests såsom røntgenbilleder, computertomografi (CT) eller magnetisk resonans (MR) scanninger kan vise abnormiteter i berørte områder.
Når først diagnosen PAN er mistænkt, forfølges bekræftelse af diagnosen normalt ved at få et arteriogram eller en biopsi. Et arteriogram involverer injektion af et farvestof i blodstrømmen, der tillader visualisering af blodkarrene og kan vise aneurismer eller blodkarindsnævring, der tyder på vaskulitis. Afhængigt af involveringsstedet kan en biopsi af et berørt område udføres for at forsøge at bekræfte tilstedeværelsen af vaskulitis i vævet. Biopsier og arteriogrammer anbefales kun til organsteder, hvor der er unormale fund til stede ved undersøgelser, laboratorieundersøgelser eller andre typer billeddannelsesundersøgelser.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles polyarteritis nodosa (PAN)?
Medicin, der undertrykker immunsystemet, danner grundlaget for behandling af PAN. Der er en række forskellige immunsuppressive lægemidler, der bruges i PAN, som hver især har individuelle bivirkninger.
Mennesker med PAN, som har kritisk organsystempåvirkning, behandles generelt med et kortikosteroid såsom prednison eller prednisolon kombineret med en anden immunsuppressiv medicin såsom cyclophosphamid (Cytoxan®). Cyclophosphamid gives i høje doser som en behandling for visse typer kræft og omtales derfor nogle gange som “kemoterapi”. I kræftbehandling virker cyclophosphamid ved at dræbe eller bremse væksten af hurtigt formerende kræftceller. Ved vaskulitis gives cyclophosphamid i doser, der er 10 til 100 gange lavere end dem, der bruges til at behandle kræft. I denne indstilling er dens primære effekt at påvirke immunsystemets adfærd på en måde, der resulterer i immunsuppression. I sjældne tilfælde kan personer, der ikke har manifestationer, der påvirker nervesystemet, hjertet, nyrerne, tarmkanalen eller andre træk ved alvorlig sygdom, klare sig godt med kortikosteroidbehandling alene.
Al immunsuppressiv medicin kan have bivirkninger. Overvågning for bivirkninger spiller en afgørende rolle for at forebygge eller minimere deres forekomst. Hver medicin har en unik bivirkningsprofil, der danner grundlag for monitoreringsplanen. Det faktum, at en person med PAN i første omgang kan tåle behandling, garanterer ikke, at personen vil have samme grad af tolerance over tid. Dette gør løbende overvågning afgørende, og i nogle tilfælde kan overvågning for langtidsvirkninger være vigtig, selv efter at medicinen er stoppet.
Målet med behandlingen er at eliminere træk ved inflammation på grund af PAN. Når det er opnået, omtales det som “remission”. Når det først er tydeligt, at sygdommen er i bedring, reducerer lægerne langsomt kortikosteroiddosis og håber til sidst at stoppe den fuldstændigt. Når cyclophosphamid anvendes, gives det ofte kun indtil remissionstidspunktet (normalt omkring 3-6 måneder), hvorefter det kan skiftes til et andet immunsuppressivt middel såsom methotrexat eller azathioprin (Imuran®) for at opretholde remission. Behandlingsvarigheden af den vedligeholdelsesimmunsuppressive medicin kan variere fra person til person. I de fleste tilfælde gives det i minimum 1 til 2 år, før det overvejes, om det vil være hensigtsmæssigt langsomt at reducere dosis til seponering.
Hos mennesker, der har en PAN-lignende vaskulitis, der er forbundet med hepatitis B, udgør antivirale lægemidler, der bruges til at behandle hepatitis, en vigtig del af plejen. Immunsuppressive midler gives ofte initialt for at kontrollere vaskulitis, men kan trækkes tilbage hurtigere end i andre indstillinger for at give de antivirale medicin en bedre chance for at kontrollere infektionen.
Outlook / Prognose
Hvad er udsigterne for patienter med polyarteritis nodosa (PAN)?
Fordi PAN er en sjælden sygdom, er nøjagtige statistikker over det samlede resultat kun omtrentlige. I gennemsnit, efter 5 års sygdom, har over 80 % af mennesker overlevet virkningerne af PAN. Hvordan folk med PAN klarer sig er stærkt relateret til sværhedsgraden af deres sygdom. Selvom PAN kan være en pludselig og alvorlig sygdom, klarer mange mennesker med PAN det ekstremt godt.
Den bedste mulighed for at minimere skaden kommer, når behandlingen er påbegyndt omgående og overvåges nøje af en læge, der har kendskab til PAN. Selv patienter, der har den mest alvorlige PAN, kan opnå remission, når de behandles omgående og følges nøje.
Efter opnåelse af remission er det muligt for PAN at gentage sig (kaldet “tilbagefald”). Estimater af tilbagefaldsraten for PAN varierer meget, men varierer fra 10 til 40 %. Sådanne tilbagefald kan ligne, hvad personen oplevede på tidspunktet for deres diagnose, eller de kan være anderledes. Sandsynligheden for at opleve et alvorligt tilbagefald kan minimeres ved omgående at rapportere eventuelle nye symptomer til en læge, regelmæssig lægeopfølgning og løbende overvågning med laboratorietests. Behandlingsmetoden for tilbagefald ligner den for nyligt diagnosticeret sygdom, hvor remission igen er mulig for de fleste mennesker med PAN.
Discussion about this post