Plasmacytom vs. multipelt myelom: forhold, sygdomsprogression og mere

Hvad er plasmacellekræft?

Plasmacellekræft opstår, når plasmaceller begynder at vokse og dele sig ude af kontrol. Når dette sker, kan de danne tumorer.

Et plasmacytom er en plasmacelletumor, der kan dannes i knoglen eller i det bløde væv i din krop. Læs mere om plasmacytom.

Myelomatose (MM) er, når en dysfunktionel form for plasmaceller udvikler sig i din knoglemarv og formerer sig hurtigt, hvilket fortrænger produktionen af ​​andre vigtige blodceller, der produceres af din knoglemarv.

Ud over at vokse ukontrolleret, producerer de dysfunktionelle plasmaceller, og i mindre grad plasmacytom, et unormalt antistof kaldet M-protein. Høje koncentrationer af M-protein kan forårsage helbredskomplikationer.

Læs mere om MM.

Hvad er de vigtigste forskelle mellem plasmacytom vs. myelomatose?

Mens plasmacytom og MM har ligheder, har de også vigtige forskelle i ting som:

• tumorer
• symptomer
• diagnose
• iscenesættelse
• behandling

Vi gennemgår mere detaljeret hver af disse nøgleforskelle nedenfor.

Tumorer: Antal og placering

Generelt danner kræftcellerne i et plasmacytom typisk en tumor på et enkelt sted. Dette kaldes et solitært plasmacytom.

Der er to typer plasmacytomer:

• Solitært knogleplasmacytom (SPB): SPB forekommer i en knogle, Mest almindeligt dem af din rygsøjle, ribben eller kranium. Forekomsten af ​​SPB er 40 % højere end ved ekstramedullært plasmacytom.
• Ekstramedullært plasmacytom (EMP): EMP sker i blødt væv. Det er oftest fundet i hoved- og nakkeområdet, såsom din hals, bihuler og mandler.

I modsætning hertil kan unormal vækst af plasmaceller i MM findes i knoglemarven i mange knogler i din krop. I modsætning til plasmacytomer findes de ikke i blødt væv.

Symptomer

SPB kan føre til knoglesmerter og svaghed, hvilket øger risikoen for knoglebrud. Når knoglerne i rygsøjlen er involveret, kan SPB også forårsage rygmarvskompression.

I mellemtiden kan en EMP trykke på nærliggende væv. Dette kan forårsage smerter og andre problemer. For eksempel kan en EMP i dine bihuler føre til symptomer som hovedpine, løbende næse og næseobstruktion.

I MM opbygges kræftceller i din knoglemarv. Dette fortrænger sunde blodceller, hvilket fører til lave blodtal, der kan forårsage:

• anæmi
• øget risiko for infektioner
• let blødning

Virkningerne af MM forårsager også karakteristiske organskader i hele kroppen. Disse omtales som “KRABBE-symptomer” og inkluderer:

• C: Calciumforhøjelse i blodet (hypercalcæmi) på grund af knogleskader.
• R: Nyresygdom (nyre) relateret til M-protein og hypercalcæmi.
• EN: Anæmi på grund af lavt niveau af røde blodlegemer.
• B: Knoglesygdom med symptomer som knoglesmerter, svaghed og lette brud.

Diagnose

Mens mange af de diagnostiske test for plasmacytom og MM er ens, har hver tilstand forskellige diagnostiske kriterier. Dette er et sæt symptomer, tegn eller testresultater, der bruges til nøjagtigt at diagnosticere en tilstand.

Plasmacytom kan diagnosticeres hvornår alt det følgende er sande:

• En læsion af unormale plasmaceller findes i knoglen eller i blødt væv.
• De unormale plasmaceller er klonale, hvilket betyder, at de er afledt af en fælles forfadercelle.
• Knoglemarv er normalt eller indeholder mindre end 10 % kræftceller.
• En skeletundersøgelse er normal, bortset fra den oprindelige læsion.
• Der er ingen tegn på KRABBE-symptomer.

I mellemtiden er MM diagnosticeret hvornår begge følgende er sande:

1. En klonal, eller duplikat, population af unormale plasmaceller på 10 % eller mere i knoglemarven eller et biopsi-bekræftet plasmacytom er til stede.
2. En eller flere af følgende ting er sande:
   • Der er tegn på KRABBE-symptomer.
   • Mere end én knoglelæsion er fundet ved hjælp af billeddannelse.
   • Der er en population af klonale plasmaceller i din knoglemarv på 60 % eller mere, med eller uden KRABBE-symptomer.
   • Dit serum fri let kæde forhold er forhøjet, og koncentrationen af ​​fri let kæde er 100 milligram pr. liter (mg/L) eller højere.

Iscenesættelse

Iscenesættelse er en afspejling af omfanget af kræften i din krop. Der er ingen standard iscenesættelse system til plasmacytom.

I mellemtiden er MM typisk iscenesat ved hjælp af RISS-systemet. Dette system giver en idé om omfanget af din kræftsygdom såvel som dine udsigter. Det er baseret på:

• Beta-2-mikroglobulin (B2M): B2M findes på overfladen af ​​plasmaceller og er i højere niveauer i MM.
• Albumin: Albumin er et vigtigt protein, der findes i blodplasma. Det findes på lavere niveauer i MM.
• Lactat dehydrogenase (LDH): Forhøjede LDH-niveauer kan signalere vævsskade og mere avanceret MM.
• Genetik: Visse genetiske ændringer i MM er forbundet med dårligere udsigter for mennesker med kræft.

Behandling

Plasmacytomer kan ofte behandles med strålebehandling og nogle gange kemoterapi. Derudover er det nogle gange muligt at fjerne EMP’er ved hjælp af kirurgi.

Mennesker med ulmende MM behøver ofte ikke behandling med det samme. I stedet overvåges de omhyggeligt, og behandlingen begynder, når symptomerne udvikler sig. Nogle mennesker med ulmende MM udvikler aldrig aktiv MM.

Aktiv MM kan behandles med en eller en kombination af terapier. Disse kan omfatte:

• kemoterapi
• målrettet terapi
• immunterapi, som kan omfatte:
  • monoklonale antistoffer
  • immunmodulerende lægemidler
  • kimær antigenreceptor (CAR) T-celleterapi
• kortikosteroider
• stamcelletransplantation

Strålebehandling kan også bruges til at lindre knoglesmerter fra MM. Dette kaldes palliativ pleje. Derudover kan strålebehandling og kirurgi også bruges til at forhindre alvorlige komplikationer fra rygmarvskompression i MM.

Bliver plasmacytom altid til myelomatose eller omvendt?

Lad os nu udforske de forskellige aspekter af progression for plasmacytomer og MM.

Plasmacytom

Udsigterne for mennesker med plasmacytom er typisk meget gode, når der gives behandling. For eksempel kan strålebehandling for plasmacytom resultere i en kontrolrate på 80 %.

Men plasmacytom kan udvikle sig til MM. Dette er mere almindeligt i SPB end i EMP. EN 2019 undersøgelse af 66 personer fandt, at progression til MM skete inden for 5 år for henholdsvis 47,2 % og 8,3 % af personer med SPB og EMP.

Nogle faktorer, der er forbundet med et dårligere udsigter for mennesker med plasmacytom omfatte:

• ældre alder
• større tumorstørrelse
• SPB, der påvirker din rygsøjle
• klonale unormale plasmaceller fundet i din knoglemarv
• M-protein, der vedvarer efter behandling

Som sådan vil personer, der behandles for plasmacytom, have behov for regelmæssige opfølgninger for at kontrollere gentagelsen eller udviklingen af ​​MM.

Myelomatose

Hvis du har ulmende MM, er din risiko for progression til aktiv MM ca 10 % om året i de første 5 år efter at have fået en diagnose. Risikoen for progression falder typisk efter 5 år.

Mennesker med MM kan også udvikle både SPB og EMP. Det anslås det 3,5 % til 18 % af personer, der nyligt fik en diagnose MM, har også plasmacytom.

Det National Cancer Institute (NCI) bemærker, at personer, der har plasmacytom, specifikt blødt væv, i forbindelse med MM, typisk har et dårligere syn.

Ifølge NCIMM er meget behandleligt, men er typisk ikke helbredeligt. 5-års overlevelsesraten for MM er 59,8 %. Faktorer, der kan påvirke dine udsigter, omfatter:

• stadiet af din MM
• genetikken i din MM
• den anvendte type behandling og hvordan din MM reagerer på den
• dit niveau af nyrefunktion
• din alder og generelle helbred

Plasmacytom og MM er begge kræftformer, der påvirker plasmaceller. Men disse kræftformer har mange forskelle i ting såsom grundlæggende karakteristika, symptomer, diagnose og behandling.

Generelt er udsigterne for mennesker med plasmacytom gode. Mange mennesker fortsætter med at udvikle MM engang i fremtiden. Mens MM er meget behandleligt, kan det typisk ikke helbredes.