Omkring 10 til 15 procent af mennesker med myelomatose, også kaldet myelom, udvikler en tilstand kaldet amyloid let-kæde (AL) amyloidose, ifølge forskning i 2021.
Myelomatose er en kræftform, der dannes i en type hvide blodlegemer kaldet en plasmacelle. Plasmaceller producerer proteiner kaldet antistoffer, der beskytter din krop mod fremmede angribere som virus og bakterier.
AL-amyloidose opstår, når stykker af antistoffer produceret af plasmaceller kaldet lette kæder brækker af og opbygges i dine organer. Udviklingen af AL-amyloidose er forbundet med et dårligere syn hos mennesker med myelom, især når lette kæder opbygges i hjertet.
Fortsæt med at læse for at lære mere om AL-amyloidose hos mennesker med myelom, herunder symptomer, diagnose og behandling.
Hvad er myelomatose-associeret AL-amyloidose?
Myelomatose og AL-amyloidose er to nært beslægtede tilstande, der ofte diagnosticeres sammen.
Myelomatose og plasmaceller
Myelomatose er en blodkræft, der udvikler sig i plasmaceller, der findes i din knoglemarv.
Sunde plasmaceller skaber Y-formede proteiner kaldet antistoffer, der hjælper din krop med at dræbe bakterier. Disse proteiner binder sig til områder på overfladen af bakterier som en lås og en nøgle. Denne binding mærker angriberen, så andre immunceller ved at angribe den.
Hos mennesker med myelomatose danner kræftplasmaceller atypiske antistoffer kaldet monoklonale proteiner (M-proteiner). M-proteiner kan fortrænge sunde blodlegemer og forårsage symptomer som træthed og hyppig infektion.
AL amyloidose og lette kæder
Antistoffer er opbygget af to molekyler kaldet tunge kæder og to molekyler kaldet lette kæder. AL-amyloidose udvikler sig, når cancerøse plasmaceller udskiller misdannede og for mange lette kæder. Disse lette kæder opbygges i dine organer og bliver til aflejringer kaldet amyloid.
Amyloid kan forårsage organdysfunktion, forstørrelse og svigt. Det kan udvikle sig i flere organer eller kun ét. Ifølge en
| Organ | Procent af tilfældene |
|---|---|
| hjerte | 75 % |
| nyrer | 65 % |
| lever | 15 % |
| blødt væv | 15 % |
| perifere eller autonome nervesystem | 10 % |
| mavetarmkanalen | 5 % |
Hvordan sammenlignes myelomatose og AL-amyloidose?
Myelomatose og AL-amyloidose diagnosticeres ofte sammen.
Hovedproblemet ved myelomatose er, at unormale plasmaceller udvikler sig i knoglemarven og prolifererer og fortrænger sunde blodceller. Disse unormale celler producerer antistoffer kaldet M-proteiner, der kan forårsage nyreskade og andre problemer.
Hovedproblemet ved AL-amyloidose er, at amyloid opbygges i organer.
Symptomer på myelomatose omtales typisk med akronymet CRAB, som står for:
- C: forhøjet calcium
- R: nyresvigt (nyresvigt).
- EN: anæmi eller lavt antal blodlegemer
- B: knogleskader
Symptomer på AL-amyloidose er brede, afhængigt af hvilke organer der er ramt. Mange af symptomerne på AL-amyloidose og myelomatose overlapper hinanden.
I en
| AL amyloidose | Tidlig diagnose (<6 måneder) | Forsinket diagnose (≥6 måneder) |
|---|---|---|
| træthed | 70,2 % | 86,8 % |
| stakåndet | 52,7 % | 71,8 % |
| hævelse i ankler eller ben | 61,1 % | 67,9 % |
|
svimmelhed når du står |
41,1 % | 57,9 % |
| mistet appetiten | 38,7 % | 56,7 % |
| skiftevis forstoppelse og diarré | 27,8 % | 32,6 % |
| utilsigtet vægttab | 35,1 % | 41,3 % |
| forstørret tunge | 13,8 % | 23,1 % |
| følelsesløshed i arme og ben | 20,0 % | 47,9 % |
| lilla farve omkring øjnene | 18,3 % | 27,3 % |
Hvad forårsager amyloidose med myelomatose?
Ifølge en
Hos nogle mennesker får disse lette kæders molekylære egenskaber dem til at klumpe sammen og danne strukturer kaldet fibriller, som aflejres i vævene. De aflejrede fibriller ødelægger et organs sædvanlige form og funktion.
Berørte organer kan omfatte:
- hjerte
- lever
- nyrer
- nervesystem
- mavetarmkanalen
EN
AL-amyloidose og myelomatose deler nogle
Hvordan diagnosticeres amyloidose med myelomatose?
Diagnose og behandling af AL-amyloidose er ofte forsinket, ifølge en 2021-caserapport, fordi det forårsager uspecifikke symptomer.
En gennemgang fra 2021 antyder, at mediantiden fra begyndelsen af symptomer til diagnose er 6 til 12 måneder, hvor den gennemsnitlige person besøger 3 til 4 læger, før deres diagnose er bekræftet. Diagnose er normalt mest ligetil hos personer med nyresymptomer.
For en AL-amyloidose-diagnose skal læger tage en vævsprøve for at finde tegn på amyloidopbygning i dine organer.
Hvis der er mistanke om AL-amyloidose, vil din læge først tage en lille prøve med en nål fra et let tilgængeligt væv, såsom fedtet under din hud. Denne procedure kaldes en fedtaspiration. Fedt aspiration kombineret med en knoglemarvsbiopsi kan diagnosticere AL amyloidose hos omkring 90 procent af mennesker.
Særlig farvning vil blive påført din vævsprøve i et laboratorium for at lede efter tegn på amyloid. Den mest brugte bejdse hedder Congo rød. Yderligere laboratorietest vil blive udført for at analysere, hvilken type protein der opbygges.
Hvordan behandles amyloidose med myelomatose?
En gennemgang fra 2021 viste, at de tre søjler til at forbedre overlevelsen af AL-amyloidose inkluderer:
- tidlig opdagelse
- anti-plasma celleterapi
- støttende pleje
Den primære behandling for myelomatose med AL-amyloidose er rettet mod de underliggende cancerøse plasmaceller.
Dette kan omfatte:
- højdosis kemoterapi efterfulgt af en autolog stamcelletransplantation, hvor stamceller opsamles fra dit blod og gentransplanteres efter kemoterapi
- medicinen daratumumab med bortezomib, cyclophosphamid og dexamethason hos personer, der ikke er kvalificerede til knogletransplantation
- diuretika til behandling af kongestiv hjertesvigt eller nefrotisk syndrom
- lægemidler som midodrine eller droxidopa til behandling af neuropati
- organtransplantationer
Målretning af amyloidaflejringer ved hjælp af monoklonale antistoffer er under undersøgelse, men det er endnu ikke godkendt.
Hvad er udsigterne for amyloidose med myelomatose?
EN
Ved myelomatose uden amyloidose siger National Cancer Institute, at resultaterne er forbedret dramatisk i løbet af de sidste
Andre eksperter så på langtidsopfølgning af en af de mest almindelige regimer til behandling af myelomatose i en
Men en række forskellige faktorer spiller ind i disse skøn. For eksempel kan kræftstadiet ved diagnosen og de organer, der er ramt af AL-amyloidose, ændre din situation. Det er altid bedst at tale med din læge for at bestemme dine individuelle udsigter.
Myelomatose er en kræftsygdom, der udvikler sig i plasmaceller i din knoglemarv. Nogle mennesker med myelomatose udvikler også AL-amyloidose. AL amyloidose er, når proteiner kaldet lette kæder opbygges i et organ eller flere organer.
Kontakt en læge, hvis du oplever usædvanlige symptomer. Sørg for at følge op med alle planlagte aftaler, så en læge kan bekræfte din diagnose så hurtigt som muligt. At få en diagnose og starte behandling tidligt kan hjælpe med at minimere organskader.
Discussion about this post