Idiopatisk lungefibrose (IPF) og kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL) er både kroniske og invaliderende lungesygdomme, der forårsager åndenød. Men IPF og KOL forårsager forskellige former for fysisk skade på dine lunger.
IPF er en lungesygdom, der gør det svært at trække vejret. Det beskadiger luftsækkene i dine lunger, som sender ilt til blodet. Denne skade får lungerne til at stivne. Det gør det også svært for ilt at nå blodet. Dette får mennesker med IPF til at hoste og få åndenød. I IPF bliver dine lunger ar, stive og tykke, og den progressive skade er ikke reversibel.
Ved KOL bliver luftvejene, som er forgrenede rør, der fører luft i lungerne, smalle og beskadigede. Dette får folk til at føle sig forpustede og trætte. De to mest almindelige former for KOL er emfysem og kronisk bronkitis. KOL kan være en alvorlig sygdom. Det kan ikke helbredes og kan blive værre over tid. Men der er behandlinger, der kan hjælpe.
Både IPF og KOL har gavn af tidlig diagnose. Mennesker med IPF overlever typisk i 3 til 5 år efter diagnosen, men nogle mennesker lever længere. Tidlig behandling kan være med til at forbedre din livskvalitet. KOL kan behandles, med normalt bedre resultater, hvis du fanger det tidligt.
Overlevelsestider varierer for både IPF og KOL, afhængigt af:
- sværhedsgraden af sygdommen
- dit generelle helbred
- din rygehistorie
Udbredelse
Epidemiologien af IPF har været udfordrende at studere, da det er en relativt usædvanlig sygdom med udviklende diagnostiske kriterier. Rapporteret prævalens og forekomst for IPF varierer og afhænger af rapporteringsmetoder.
IPF diagnosticeres mere hos mænd end kvinder og er forbundet med fremskreden alder, hvor præsentationen er almindeligt forekommende i 60’erne og 70’erne; sjældent ses IPF hos patienter under 50 år.
Ifølge Pulmonary Fibrosis Foundation er der over 200.000 tilfælde i USA samlet (med 50.000 nye tilfælde om året).
KOL er meget mere udbredt og ses som en stor medicinsk bekymring i USA.
Det oplyser Centers for Disease Control and Prevention (CDC).
KOL er dog ofte underdiagnosticeret, og de faktiske totaler kan være højere.
Ifølge
Årsager
Årsagen til IPF er ukendt, og sygdomsforløbet er ikke forudsigeligt. I modsætning hertil forårsager rygning omkring 85 til 90 procent af KOL-tilfældene, og sygdomsforløbet er velundersøgt.
IPF diagnosticeres ofte ikke, før der er permanent lungeardannelse. Mange mennesker med KOL har kun milde symptomer og bliver ikke diagnosticeret, før deres sygdom er udviklet yderligere.
IPF risikofaktorer
Selvom årsagen til IPF er ukendt, er flere risikofaktorer for sygdommen blevet etableret:
- Rygning. I lighed med KOL er IPF ofte forbundet med rygning.
- Alder. De fleste mennesker, der er ramt af tilstanden, er mellem 50 og 70 år.
-
Miljøeksponeringer. Udsættelse for forurening og toksiner øger din risiko for IPF. Højere rater af IPF kan findes hos personer med erhverv, der involverer arbejde omkring støv, kemikalier eller dampe. Landmænd er et eksempel, ifølge en
2016 undersøgelse . - Køn. Flere mænd end kvinder får diagnosen IPF.
- Genetik. At have familiemedlemmer med lungefibrose øger din risiko for denne tilstand.
KOL risikofaktorer
Risikofaktorerne for KOL svarer til dem for IPF:
- Rygning. Langtidsrygning er ansvarlig for langt de fleste tilfælde af KOL. Dette inkluderer brug af piber, cigaretter og cannabis. Langvarig eksponering for passiv rygning er også en risikofaktor for KOL. Folk med astma, der ryger, har en endnu højere risiko.
- Alder. De fleste mennesker er mindst 40 år, når de første gang bemærker KOL-symptomer.
- Miljøeksponeringer. En rapport fra 2019 fra Det Forenede Kongerige fandt, at havearbejde, landbrug, maling og arbejde på et lager var nogle af de erhverv, der var forbundet med en betydeligt øget KOL-risiko. Disse erhverv øger din eksponering for stoffer som støv, kemikalier eller dampe.
- Køn. I de fleste geografiske områder er mænd mere tilbøjelige end kvinder til at udvikle KOL. En undersøgelse fra 2010 tyder dog på, at kvinder er mere modtagelige for fysiske skader fra rygning.
- Genetik. En sjælden genetisk lidelse kaldet alfa-1-antitrypsin-mangel er årsagen til omkring 4 til 5 procent af KOL-tilfældene, ifølge en undersøgelse fra 2012. Andre genetiske faktorer kan også være involveret.
Symptomer
IPF og KOL deler mange symptomer:
- Stakåndet. Et primært symptom på begge sygdomme er åndenød, som gradvist bliver værre.
- Hoste. Begge sygdomme involverer en kronisk hoste. I IPF er hosten tør og hackende. Ved KOL er der slimproduktion og hvæsen.
- Træthed. Begge sygdomme er præget af træthed. Dette skyldes, at det er sværere at få ilt ind i blodet og kuldioxid ud af blodet.
- Ændringer i dine hænder. Begge sygdomme kan påvirke dine fingerspidser. I IPF kan dine fingerspidser og negle være forstørrede, hvilket kaldes clubbing. Ved KOL kan dine læber eller neglesenge blive blå. Dette kaldes cyanose.
- Vægttab. Når de er alvorlige, kan begge sygdomme føre til utilsigtet vægttab. Det skyldes, at det bliver svært at spise.
- Brystsmerter. IPF og KOL kan også involvere trykken for brystet og hævelse i dine ankler, fødder eller ben på grund af belastningen på højre side af hjertet.
Behandlinger
Der er i øjeblikket ingen kur mod IPF eller KOL. Behandling har til formål at lindre symptomer.
Hvis du ryger, og du har IPF eller KOL, er det et vigtigt første skridt at overveje at holde op. Et andet anbefalet tidligt skridt er at fjerne luftforurenende stoffer fra hjemmet eller arbejdspladsen med det samme. Arbejd også med din læge for at sikre, at du altid er opdateret med dine vaccinationer for at hjælpe med at undgå opblussen og komplikationer fra infektion.
Medicin
Lungeardannelsen i IPF kan ikke vendes, men den kan reduceres ved hjælp af den receptpligtige medicin nintedanib (Ofev) eller pirfenidon (Esbriet). Begge bremser den faldende lungefunktion i forbindelse med fibrose.
De fleste receptpligtige medicin mod KOL udvider luftvejene, hvilket gør vejrtrækningen lettere og mindre anstrengende.
Bronkodilatatorer kan hjælpe med at slappe af musklerne omkring dine luftveje. Disse lægemidler bruges sammen med en inhalator og kan være kort- eller længeretidsvirkende, afhængigt af dine behov.
De kan også kombineres med inhalerede steroider, afhængigt af sværhedsgraden af dine KOL-symptomer og antallet af KOL-udbrud. Orale kortikosteroider ordineres kun til kortvarig brug og bruges hovedsageligt til KOL og ikke IPF.
Iltbehandling
Supplerende ilt fra en lille bærbar ilttank bruges som behandling for både IPF og KOL.
Ilten tilføres gennem et rør eller en ansigtsmaske og hjælper dig med at trække vejret mere behageligt, mens du sover eller udfører normale daglige aktiviteter. Den kan også bruges under træning afhængigt af dit iltbehov.
Lungerehabilitering
Lungerehabilitering er en gruppe af programmer designet til at hjælpe dig med at klare IPF eller KOL. Det involverer vejrtrækning og stressreduktionsøvelser. Det kan også omfatte ernæringsmæssig og psykologisk rådgivning og sygdomshåndtering.
Målet er at hjælpe dig med at forblive aktiv og følge med i daglige aktiviteter. Hvis du har en alvorlig sygdom, kan du få brug for hjælp derhjemme med din daglige rutine.
Lungeoperation
For dem med enten IPF eller KOL er en lungetransplantation en mulighed. Det kan forlænge din levetid, men det har også risici.
Andre operationer kan bruges til at lindre KOL-symptomer, afhængigt af den type lungeskade, der har fundet sted. Ved en bullektomi kan forstørrede luftrum i luftsækkene, kaldet bullae, fjernes for at hjælpe dig med at trække vejret. I lungevolumenreduktionskirurgi kan beskadiget lungevæv fjernes for at hjælpe med at forbedre vejrtrækningen.
Outlook
Både IPF og KOL er livstruende sygdomme, så tidlig opdagelse er nøglen. Hvis du har nogle af de kendte symptomer, skal du straks blive undersøgt. Når du først er diagnosticeret, kan det at holde fast i din behandlingsplan hjælpe med at forlænge dit liv. Dette inkluderer træning som foreskrevet.
Der er løbende forskning i at finde ny medicin og mulige måder at forebygge begge sygdomme på.
Der er også andre understøttende ressourcer tilgængelige.
For eksempel kan tilmelding til en støttegruppe give dig et rum til at diskutere udfordringerne ved IPF eller KOL og finde ressourcer til at hjælpe dig med at klare dig. Støttegrupper kan også advare dig om enhver ny udvikling i behandlingen.
Discussion about this post