Hvad er hydromyelia?
Hydromyelia er en unormal udvidelse i den centrale kanal, som normalt er en meget lille vej, der løber gennem midten af rygmarven. Dette skaber et hulrum, kaldet en syrinx, hvor cerebrospinalvæske (CSF) kan akkumulere og lægge pres på rygmarven. Over tid kan dette beskadige nerver i rygmarven.
Det har en tendens til hovedsageligt at forekomme hos spædbørn og børn, men der er en lignende tilstand kaldet syringomyelia, der har tendens til hovedsageligt at forekomme hos voksne. Syringomyelia involverer dannelsen af en cyste i rygmarven, der beskadiger denne struktur af kroppen, når den vokser med væskeophobning. Dette kan også forårsage skade på nerverne i rygmarven.
Hvad er symptomerne?
Mild hydromyelia giver ikke altid symptomer. Men som det skrider frem, kan det forårsage:
- tab af følelse i hænder og arme
- smerter i nakke og arme
- muskelsvaghed i hånd, arme og skuldre
- smerter eller stivhed i benene
Uden behandling bliver svagheden og stivheden som regel værre og kan i sidste ende gøre bevægelse vanskelig.
Hvad forårsager det?
Læger er ikke sikre på den nøjagtige årsag til hydromyelia. Det menes dog højst sandsynligt at være relateret til en blokering eller afbrydelse i strømmen af CSF. Dette er ikke godt for dit centralnervesystem, da korrekt CSF-flow og tilhørende tryk er nødvendige for at beskytte hjernen og rygmarven. Skader, underliggende tilstande og visse problemer under udvikling af hjerne og rygmarv i livmoderen kan alle forårsage problemer med flowet af CSF.
Der er også en stærk sammenhæng mellem hydromyelia og Chiari-misdannelser. Disse er en type fødselsdefekt, der påvirker hjernens struktur. De får ofte lillehjernen – det område bagerst i hjernen, der styrer bevægelsen – og nogle gange også hjernestammen til at bevæge sig nedad og trænge sig ind i det rum, der er reserveret til rygmarven. Dette blokerer strømmen af CSF.
Andre tilstande, der er forbundet med hydromyelia inkluderer:
- rygmarvssvulster
-
arachnoiditis, som er betændelse i arachnoidmembranen, der omgiver hjernen og rygmarven
-
meningitis, som er betændelse i membranerne (meninges), der omgiver hjernen og rygmarven
- bundet rygmarv, som refererer til vævsvedhæftninger, der involverer den nederste del af rygmarven, som forhindrer den i at bevæge sig i rygmarven, som den skal
Hvordan diagnosticeres det?
Dit barns læge vil starte med at stille spørgsmål relateret til dit barns sygehistorie og symptomer. De kan også bede dit barn om at udføre visse bevægelser og handlinger, så de kan tjekke for tegn på svaghed eller stivhed i deres lemmer.
For at bekræfte diagnosen vil de højst sandsynligt bestille en MR-scanning. Dette bruger kraftige magneter og radiofrekvensimpulser til at skabe meget detaljerede billeder, og der er ingen strålingseksponering med MR-scanninger. Denne billeddiagnostiske test vil give lægen mulighed for at identificere tumorer eller andre abnormiteter i hjernen og rygmarven.
Hvordan behandles det?
Nogle tilfælde af asymptomatisk hydromyelia kan overvåges nøje uden behandling. Det er muligt, men sjældent, at nogle tilfælde af hydromyelia forsvinder uden behandling. Men hvis der er væsentlige symptomer, der ikke forbedres eller endda forværres, kan dit barn have brug for en operation for at korrigere strømmen af CSF.
Operationstyper omfatter:
- Rangering. Et drænsystem med en ventil bruges til at dræne CSF fra hjerneventriklerne til bughulen.
- Posterior fossa dekompression. En lille del af knogle i den bagerste del af den nedre kranie og halshvirvelsøjlen (laminektomi) fjernes for at lette trykket.
- Tredje ventrikulostomi. Der skabes et hul i bunden af den tredje ventrikel af din hjerne for at aflede CSF-flowet.
Hvis dit barn har brug for operation, vil deres læge bestemme den bedste tilgang baseret på sværhedsgraden af barnets tilstand og hvad der kan være årsagen. De vil også overveje flere faktorer, herunder dit barns alder og generelle helbred, for at sikre, at de vælger den sikreste løsning.
Fysioterapi kan også hjælpe med at håndtere hydromyelia-symptomer ved at øge styrke og fleksibilitet i arme eller ben.
Hvad er udsigterne?
Hydromyelia kan forårsage en række neurologiske symptomer, såsom stivhed, tab af følelse, smerte og svaghed. Det er dog ikke alle tilfælde, der giver symptomer. Hvis du har et barn med moderate til svære symptomer på hydromyelia, vil deres læge sandsynligvis anbefale en operation for at forbedre flowet af CSF for at reducere symptomerne.
Discussion about this post