Hvad skal man vide om sekundær hæmokromatose

Sekundær hæmokromatose er opbygning af jern i dit væv på grund af en underliggende medicinsk tilstand. Det er Mest almindeligt forårsaget af kroniske blodtransfusioner, der bruges til at behandle tilstande, der forårsager lavt antal røde blodlegemer.

Ophobningen af ​​jern i din krop kan forårsage skade på organer som din lever eller bugspytkirtel, hvis den ikke behandles.

Opbygningen af ​​jern i dit væv kan føre til organskader og symptomer, der påvirker mange forskellige dele af din krop. Symptomer på hæmokromatose kan omfatte:

• træthed
• svaghed
• utilsigtet vægttab
• ledsmerter
• bronze eller grå hudfarve
• tab af sexlyst
• mavesmerter

Den mest almindelige årsag til sekundær hæmokromatose er kroniske blodtransfusioner. Læger bruger ofte blodtransfusioner til at behandle betingelser som forårsager lavt antal røde blodlegemer såsom:

• thalassæmi
• seglcelleanæmi
• arvelig sfærocytose
• X-bundet sideroblastisk anæmi
• pyruvat kinase mangel

Andre potentielle årsager til sekundær hæmokromatose er:

• øget jernoptagelse af dine tarme på grund af den ineffektive produktion af røde blodlegemer

• jernforgiftning fra jerntilskud eller andre jernkilder

• underliggende forhold som:
  • skrumpelever
  • steatohepatitis
  • porphyria cutanea tarda
  • fremskreden hepatitis B eller hepatitis C

Meget sjældent, overskydende jern i kosten indtagelse kan føre til sekundær hæmokromatose. En situation, hvor dette kan opstå, er opvarmning eller brygning af alkohol i jernkogegrej.

Sekundær hæmokromatose er mere normalt hos børn end primær hæmokromatose.

Læger kan diagnosticere hæmokromatose ved at udføre en blodprøve for at se på dine niveauer af:

• leverenzymer
• blodcelletal
• ferritin, et protein, der lagrer jern i blodet
• transferrin, et protein, der flytter jern i blodet

Derudover vil din læge måske bestille en genetisk test for at udelukke primær hæmokromatose.

Du kan modtage andre tests for at tjekke for organskader. Disse tests kan omfatte:

• leverultralyd eller levermagnetisk resonansbilleddannelse for at kontrollere for leverskader

• elektrokardiogram (EKG) eller ekkogram for at overvåge dit hjertesundhed

• test for at kontrollere ledskader
• test for at måle dine hormonniveauer og kirtelfunktion
• en DEXA-scanning for at kontrollere din knogletæthed

Det hovedbehandling for sekundær hæmokromatose er jernkeleringsterapi. Jernchelatbehandling involverer at tage medicin, der fjerner overskydende jern fra dit blod.

Behandling involverer også håndtering af den underliggende årsag til sekundær hæmokromatose. For eksempel at reducere dit daglige indtag af et jerntilskud.

Den vigtigste behandling for primær hæmokromatose er flebektomi, som er den medicinske betegnelse for fjernelse af blod.

Sekundær hæmokromatose har ofte en god udsigt, hvis den diagnosticeres og behandles hurtigt. Hvis det efterlades udiagnosticeret, kan det føre til permanent skade på dine organer.

Leverskade er især almindelig hos mennesker med primær hæmokromatose. Om 30 % af mennesker udvikler hepatocellulært karcinom (HCC), den mest almindelige type leverkræft

HCC er sjældnere hos mennesker med sekundær hæmokromatose. EN 2019 casestudie rapporterede det femte tilfælde af HCC i den medicinske litteratur, der opstod hos en person med sekundær hæmokromatose.

Andre potentielle komplikationer omfatter:

• diabetes
• andre hormonelle problemer
• gigt
• hjerteproblemer

Sekundær hæmokromatose er opbygningen af ​​jernniveauer i din krop på grund af en underliggende medicinsk tilstand. Den mest almindelige årsag er gentagne blodtransfusioner. Læger bruger typisk blodtransfusioner til at behandle tilstande, der forårsager lavt antal røde blodlegemer.

Den mest almindelige behandling for sekundær hæmokromatose er at tage medicin for at fjerne jern fra din krop. At modtage en hurtig diagnose og behandling kan hjælpe dig med at undgå alvorlige komplikationer af sygdommen.