Hvad er kryoglobulinæmi i myelomatose?

Hvad er kryoglobulinæmi?

Kryoglobulinæmi er, når du har mange unormale proteiner kaldet kryoglobuliner i dit blod. Hos mennesker uden kryoglobulinæmi er det normalt for en lille antal af disse proteiner at være til stede.

I kryoglobulinæmi, disse unormale proteiner klumper sig sammen ved temperaturer, der er koldere end den typiske menneskelige kropstemperatur på 37°C (98,6°F). Klumpningen kan blokere dine blodkar og forårsage skade på din:

• blodårer
• hud
• indre organer, især lever og nyrer
• nerver
• led

Kryoglobulinæmi er opdelt i type 1, 2 og 3 afhængigt af sammensætningen af ​​det unormale protein. Myelomatose er forbundet med type 1 kryoglobulinæmi.

Her er et kig på de andre forhold forbundet med kryoglobulinæmi:

Udviklingen af ​​kryoglobulinæmi er ikke fuldstændigt forstået og varierer sandsynligvis mellem typerne. Hepatitis C-infektion er forbundet med 90 procent af kryoglobulinæmi tilfælde.

Hvad er symptomerne på kryoglobulinæmi ved myelomatose?

Omkring 69 til 86 procent af mennesker med type 1 kryoglobulinæmi har hudsymptomer, der kan omfatte:

• udslæt med røde pletter eller lilla misfarvning (purpura)
• plettet misfarvning (livedo reticularis)
• hvid til lilla-blå farve på hænder, fødder, næse eller ører (Raynauds fænomen)
• blåhed i hænder og fødder (akrocyanose)

Næsten halvdelen af ​​mennesker med type 1 kryoglobulinæmi udvikler alvorlige og potentielt livstruende symptomer som nekrotiske sår eller koldbrand.

Dette galleri indeholder billeder af kryoglobulinæmi udslæt på kroppen.

Andre symptomer på kryoglobulinæmi

Andre symptomer kan omfatte:

• utilsigtet vægttab
• nyre- eller leverskader
• følelsesløshed eller prikken i hænder eller fødder
• højt blodtryk
• vejrtrækningsbesvær
• træthed

Nogle mennesker med kryoglobulinæmi har ingen symptomer.

Hvad er forholdet mellem kryoglobulinæmi og myelomatose?

Type 1 kryoglobulinæmi er en sjælden og livstruende komplikation til myelomatose og andre blodkræftformer, der starter i B-celler. Det udvikler sig fra unormal produktion af kryoglobulin af kræftceller.

Tilstedeværelsen af ​​kryoglobuliner i myelomatose (også kaldet myelom) blev første gang rapporteret i 1933, og siden da er kun få casestudier af kryoglobulinæmi hos mennesker med myelom blevet beskrevet i medicinsk litteratur.

I en 2017 undersøgelseundersøgte forskere 102 personer, der fik diagnosen type 1 kryoglobulinæmi mellem 1990 og 2015.

Forskerne fandt ud af, at 89 af deltagerne oplevede symptomer, og 94 deltagere havde underliggende kræft i deres lymfesystem.

Forskerne rapporterede:

Af de 20 personer, der havde myelom, havde 14 ulmende myelom. Ulmende myelom er en præcancerøs form for myelom, der ikke forårsager symptomer.

MGUS er en ikke-cancerøs tilstand, der starter i plasmaceller og nogle gange bliver til myelom. Det giver generelt ikke symptomer.

Hvordan diagnosticeres kryoglobulinæmi ved myelomatose?

Læger diagnosticere kryoglobulinæmi ved at overveje dine symptomer og tage en blodprøve til laboratorieanalyse.

Påvisning af kryoglobuliner og lave niveauer af C4-kompartmentproteiner er typisk for kryoglobulinæmi.

Kryoglobulinæmi ses nogle gange tilfældigt under blodprøver, når der ikke er symptomer.

Hvordan behandles kryoglobulinæmi ved myelomatose?

Behandling for kryoglobulinæmi er kun nødvendig, hvis du har symptomer.

Fordi kryoglobulinæmi er en sjælden komplikation af myelom, undersøger forskere stadig den bedste måde at behandle det på. Nuværende behandlinger fokuserer typisk på den underliggende kræftsygdom.

Begrænsning af eksponering for kolde temperaturer, især for dine hænder og fødder, kan hjælpe med at reducere symptomer. For eksempel kan du med fordel bruge handsker, når du åbner dit køleskab eller fryser.

Behandlingskategorier

I den 2017 undersøgelse af 102 personer med type 1 kryoglobulinæmi modtog 73 personer behandling. Behandlingen blev bredt opdelt i følgende kategorier:

• steroider alene
• steroider med kemoterapimidler kaldet alkyleringsmidler
• det målrettede lægemiddel rituximab (Rituxan) med eller uden steroider
• rituximab og alkyleringsmidler med eller uden steroider
• nye myelommedicin, herunder immunmodulerende lægemidler og proteasomhæmmere
• andre behandlinger, såsom antimetabolitter som azathioprin og methotrexat

Forskerne i denne undersøgelse fandt ud af, at symptomerne blev forbedret på ca 80 procent af dem, der modtog behandling. Kun 21 procent oplevede ingen respons på behandlingen.

I undersøgelsen fik 30 procent af de mennesker, der blev behandlet, plasmaferese i deres indledende behandling. Plasmaferese er en procedure, hvor plasma fjernes fra blodet og erstattes med sundt plasma.

Forskerne fandt ikke en forskel i overlevelse mellem mennesker, der fik eller ikke modtog plasmaferese. Men forskerne bemærkede, at det var svært at drage konklusioner om dets effektivitet på grund af den lille stikprøvestørrelse.

I en caserapport fra 2016 undersøgte forskere en 45-årig kvinde, der blev diagnosticeret med myelom og kryoglobulinæmi. Kvinden fik kemoterapien bortezomib (Velcade) og lenalidomid (Revlimid) med steroidet dexamethason.

Hendes smerter og hudsymptomer helede, og på tidspunktet for offentliggørelsen var kvinden kræftfri i 30 måneder.

Hvad er udsigterne for kryoglobulinæmi ved myelomatose?

Kryoglobulinæmi kan potentielt helbredes ved at behandle de underliggende kræftceller, der producerer unormale proteiner.

Type 1 kryoglobulinæmi er ikke forbundet med en højere dødsrate hos mennesker med blodkræft.

I den 2017 undersøgelsefandt forskere ud af, at 77 procent af deltagerne med type 1 kryoglobulinæmi stadig var i live ved en opfølgning cirka 4,2 år efter diagnosen.

Yngre alder og ikke at have neurologiske symptomer var forbundet med bedre overlevelsesresultater.

Kryoglobulinæmi er en sjælden komplikation af myelomatose. Det er forårsaget af opbygningen af ​​unormale proteiner i blodet, der klumper sig sammen i temperaturer under normal kropstemperatur.

De fleste mennesker med myelom, der udvikler kryoglobulinæmi, oplever hudsymptomer. De har ofte alvorlige symptomer som nekrotiske sår eller koldbrand. Disse symptomer kan være livstruende og kræver øjeblikkelig lægehjælp.

Kontakt en læge, hvis du har mistanke om, at du har denne sjældne tilstand.