Hvad er forskellen mellem primær biliær cirrhose og primær skleroserende kolangitis?

Symptomerne er ens mellem PBC og PSC.

Primære biliær cirrose symptomer

Det mest almindelig symptomer på PBC er:

• træthed
• kløende hud

Du kan også udvikle:

• ledsmerter
• mavesmerter øverst til højre
• tørre øjne eller tør mund på grund af en associeret autoimmun tilstand kaldet Sjögrens sygdom

Senere symptomer kan omfatte:

• mørkfarvning af din hud
• fede gule knopper på din hud (xanthomas)
• symptomer på skrumpelever, såsom:
  • gulfarvning af din hud eller øjenhvide (gulsot)
  • utilsigtet vægttab
  • hævelse i dine ben og mave
  • forvirring

Primær skleroserende kolangitis symptomer

Symptomer på PSC kan omfatte:

• mavesmerter
• kløende hud
• diarré
• gulsot
• træthed
• feber

PSC kan også føre til en galdevejsinfektion, som kan forårsage:

• kuldegysninger
• feber
• forværring af gulsot
• mavesmerter
• symptomer på skrumpelever

Eksperter teoretiserer, at PBC og PSC begge skyldes autoimmune reaktioner. En kombination af genetik og miljøfaktorer spiller sandsynligvis en rolle i deres udvikling.

Primær biliær cirrhose årsager

Personer med forældre eller søskende med PBC har en 100 gange højere risiko for at udvikle det end en person uden en berørt slægtning.

Mennesker med PBC-associerede gener kan være mere tilbøjelige til at udvikle PBC, hvis de er udsat for visse miljøfaktorer, såsom:

• infektioner
• cigaretrøg
• visse kemikalier, såsom dem, der findes i nogle:
  • hårfarver
  • neglelak
  • giftigt affald

Primær skleroserende kolangitis årsager

Udviklingen af ​​PSC er ikke godt forstået. Det kan være forårsaget af en kombination af:

• genetiske faktorer
• immuntilstande
• ændringer i tarmbakterier
• galdevejsskade

PSC er stærkt forbundet med inflammatorisk tarmsygdom (IBD). Omkring 60-80% af mennesker med PSC har irritabel tarmsygdom (IBD), ifølge 2023 forskningog i omkring 80 % af tilfældene har de colitis ulcerosa.

Det er vigtigt at få lægehjælp, hvis du tror, ​​du kan have et problem med din lever. Tegn på et leverproblem kan omfatte:

• gulsot
• intenst kløende hud
• hævelse i dit underliv

Medicinsk nødsituation

Det er vigtigt at ringe til lægevagten eller gå til den nærmeste skadestue, hvis du eller en anden også udvikler et af følgende symptomer:

• feber med kuldegysninger
• stakåndet
• opkastning af blod
• sorte, tjæreagtige afføring
• forvirring

Læger bruger en række tests til at diagnosticere PBC og PSC, herunder:

• en gennemgang af din personlige og familiemæssige sygehistorie for at vurdere, om du har:
  • en historie med IBD
  • en forælder eller søskende, der har PSC, PBC eller IBD
  • haft infektioner eller været udsat for kemikalier forbundet med PBC
• en fysisk undersøgelse, hvor din læge tjekker for tegn på:
  • en forstørret milt eller forstørret lever
  • skrumpelever, såsom gulsot
  • ømhed i maven
• blodprøver som:
  • leverfunktionsprøver
  • kolesterol test
  • anti-mitokondrielt antistof (AMA) test (90-95 % af personer med PBC-test positiv for AMA)
• billeddannelse som:
  • Røntgen
  • CT-scanning
  • ultralyd
  • magnetisk resonans kolangiopankreatografi
  • endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP)
  • perkutan transhepatisk kolangiografi
  • elastografi
• leverbiopsi

Her er behandlingsmulighederne for PBC og PSC.

Primær biliær cirrhose behandling

Medicin er primære behandlinger for PBC. Læger ordinerer ofte ursodiol for at bremse udviklingen af ​​leverskade. Hvis denne medicin ikke er effektiv, kan din læge ordinere obeticholsyre.

De kan også foreslå:

• anden medicin kan hjælpe med at behandle symptomer som kløende hud
• medicin mod osteoporose

• fedtopløselige vitamintilskud

• hyppige øjen- og tandundersøgelser

• statiner mod højt kolesteroltal

• yderligere behandling for leverkomplikationer

Behandling af primær skleroserende kolangitis

Der er ikke udviklet nogen effektiv behandling til PSC. Læger kan bruge ERCP eller stents til at åbne forsnævrede galdegange.

Behandlinger som ikke er fundet effektive eller har modstridende beviser for effektivitet omfatter:

• ursodeoxycholsyre
• budesonid
• tacrolimus
• methotrexat
• penicillamin
• antitumor nekrose faktor antistoffer
• prednisolon
• colchicin
• azathioprin
• mycophenolatmofetil

Læger har ikke etableret en måde at forhindre PBC eller PSC på. Du kan muligvis minimere leverskader ved at:

• holde op med at ryge (hvilket kan være svært, hvis du ryger, men en læge kan hjælpe med at opbygge en rygestopplan, der virker for dig)
• efter din læges anvisninger
• undgå alkohol
• have regelmæssige kontroller
• tale med din læge, før du tager ny medicin eller kosttilskud
• opretholde eller opnå en sund kropsvægt for dig
• undgå ulovlige stoffer

PBC og PSC involverer begge skader på dine galdekanaler. PSC forårsager primært skade på de mellemstore og store galdegange i og uden for din lever. PBC er karakteriseret ved beskadigelse af de små galdegange inde i din lever.

Forskere er ikke helt sikre på, hvad der forårsager begge tilstande, men de kan skyldes autoimmune reaktioner. En kombination af genetik og miljøfaktorer spiller sandsynligvis en rolle i deres udvikling.