Definition
Calciphylaxis er en sjælden, men alvorlig, nyrekomplikation. Tilstanden får calcium til at opbygge inde i blodkarrene i fedtet og huden. Calciphylaxis kaldes også calcific uremisk arteriolopati. Det ses oftest hos personer med fremskreden kronisk nyresygdom (nyresygdom i slutstadiet) eller personer med nyresvigt, som er i dialyse eller har fået en nyretransplantation. Ved dialyse filtrerer og renser en maskine blodet, fordi nyrerne ikke er i stand til at gøre det på egen hånd.
Calciphylaxis resulterer i dannelsen af meget smertefulde hudlæsioner. Det forårsager ofte alvorlige infektioner, der kan være dødelige.
Hvad er symptomerne på calciphylaxis?
Det vigtigste symptom på calciphylaxis omfatter hudlæsioner på underekstremiteterne eller områder med højere fedtindhold, såsom bryster, balder og mave. Læsionerne udvikler sig til sidst til ekstremt smertefulde sår eller knuder. Disse læsioner er meget svære at helbrede.
En person med calciphylaxis kan have højere end normale niveauer af calcium (hypercalcæmi) og fosfat (hyperphosphatæmi) i blodet. De kan også have symptomer på hyperparathyroidisme. Hyperparathyroidisme opstår, når biskjoldbruskkirtlerne laver for meget parathyroidhormon (PTH). PTH hjælper med at regulere niveauerne af calcium, D-vitamin og fosfor i dine knogler og blod.
Symptomer på calciphylaxis omfatter:
- træthed
- svaghed
- kramper
- depression
- kropssmerter
Hvordan påvirker calciphylaxis huden?
Hvad forårsager calciphylaxis?
Calciphylaxis opstår fra en ophobning af calcium inde i blodkarrene. Den nøjagtige årsag til denne opbygning er ikke klar. Der er sandsynligvis flere processer på spil. En medvirkende faktor kan være problemer med omsætningen af mineraler og hormoner, herunder:
- calcium
- fosfat
- parathyreoideahormon (PTH)
PTH er ansvarlig for at normalisere niveauerne af calcium, D-vitamin og fosfor i knogler og blod.
Afbrydelsen i mineralmetabolismen menes at være et resultat af nyresygdom, men den nøjagtige mekanisme er ikke rigtigt forstået. Dette gælder især, da tilstanden kan forekomme hos personer med normal nyrefunktion. Mere forskning er nødvendig for bedre at forstå tilstanden.
Hvem er i fare for calciphylakse?
Mennesker med fremskreden nyresygdom har den højeste risiko for at få kalcifylakse. Ifølge en undersøgelse udgivet af São Paulo State University forekommer calciphylaxis hos omkring 1 til 4,5 procent af dialysepersoner. Det betragtes som en sjælden tilstand, men det kan blive mere almindeligt, efterhånden som antallet af personer i dialyse stiger.
Calciphylakse er mere almindeligt rapporteret hos personer, der får dialyse, som også:
- er overvægtige
- tager systemiske kortikosteroider
- tager warfarin (Coumadin) for at behandle eller forebygge blodpropper
- bruger calciumtilskud indeholdende fosfatbindere
- har en leversygdom
- har diabetes
Selvom calciphylaxis for det meste rapporteres hos personer med fremskreden nyresygdom, diagnosticeres det nogle gange hos personer med normal nyrefunktion, som har følgende tilstande:
- Kræft
- inflammatorisk tarmsygdom
- primær hyperparathyroidisme
- autoimmune tilstande såsom systemisk lupus erythematosus (lupus), Crohns sygdom eller reumatoid arthritis
- hyperkoagulerbare tilstande såsom protein C og protein S-mangel
- alkoholisk leversygdom
Calciphylaxis er oftest rapporteret hos personer over 50 år. Og ifølge en undersøgelse offentliggjort af
Diagnosticering af calciphylakse
En læge kan have mistanke om kalcifylakse baseret på tilstedeværelsen af smertefulde hudlæsioner og din sygehistorie. De vil typisk køre flere tests for at bekræfte en diagnose og udelukke andre komplikationer af kronisk nyresygdom. Nogle af disse diagnostiske tests kan omfatte:
- en hudbiopsi
- blodprøver for niveauer af calcium, phosphor, alkalisk phosphatase, parathyroidhormon og 25-hydroxyvitamin D
- leverfunktionsblodprøver
- nyrefunktionstest
- tests for at evaluere infektioner, såsom en komplet blodtælling og blodkulturprøver
Hvordan behandles calciphylaxis?
I øjeblikket er der ikke en effektiv behandling tilgængelig for calciphylakse. Nuværende behandling er fokuseret på at pleje hudlæsioner, forebygge infektioner og korrigere calcium- og fosforkoncentrationerne i blodet.
Behandling af sår og læsioner kan omfatte:
- enzymatiske debrideringsmidler
- hydrokolloid- eller hydrogelbandager
- systemiske antibiotika
- hyperbar iltbehandling
Medicin kan ordineres til at behandle sårene og korrigere unormal calcium- og fosforkoncentration i blodet. Disse kan omfatte:
- intravenøst natriumthiosulfat, et chelateringsmiddel for calcium og jern
- cinacalcet (Sensipar), et lægemiddel, der bruges til at behandle høje niveauer af calcium i blodet hos personer med visse biskjoldbruskkirtelproblemer eller kronisk nyresygdom
Et klinisk forsøg fra Massachusetts General Hospital vurderer i øjeblikket, om vitamin K-tilskud kan bruges til at behandle calciphylaxis.
Hvis dine calcium- og fosforniveauer ikke kan kontrolleres med medicin, skal du muligvis opereres for at fjerne en eller flere biskjoldbruskkirtler. Denne operation kaldes parathyreoidektomi. Din læge kan også anbefale at øge dine dialysesessioner.
Da calciphylaxis ofte er invaliderende, kan du også få brug for ernæringsmæssig og psykologisk støtte og smertebehandling.
Hvad er udsigterne?
Calciphylaxis er ofte en dødelig tilstand. Ifølge en undersøgelse offentliggjort af
Det er muligt at komme sig, og tidlig diagnose og behandling kan føre til bedre resultater. Overlevelsesraten forventes at blive bedre, efterhånden som man lærer mere om tilstanden.
Discussion about this post