Lymfoproliferative lidelser er en gruppe af sygdomme karakteriseret ved ukontrolleret produktion af hvide blodlegemer kaldet lymfocytter.
Lymfocytter kan opdeles i B-celler, T-celler og naturlige dræberceller:
- B-celler producere proteiner kaldet antistoffer, der signalerer til andre celler i dit immunsystem om at angribe fremmede angribere.
- T-celler ødelægge celler, der er blevet overtaget af fremmede angribere eller er blevet kræftfremkaldende.
- Naturlige dræberceller indeholder enzymer, der kan dræbe kræftceller eller celler inficeret med fremmede angribere.
Lymfoproliferative lidelser udvikler sig på grund af dysfunktion af immunsystemet.
Disse lidelser kan være kræftfremkaldende eller ikke-kræftfremkaldende. Cancerøs lymfoproliferativ lidelse kan bredt klassificeres i
- B-celle lymfocytiske lidelser
- T-celle kroniske lymfoproliferative lidelser
Hver af disse kategorier kan yderligere opdeles i underkategorier.
De specifikke symptomer, behandling og udsigter for lymfoproliferative lidelser afhænger af, hvilken type du har.
Hvad er lymfoproliferative lidelser?
Lymfoproliferative lidelser er en gruppe af tilstande, der fører til:
- monoklonal lymfocytose, unormalt høje niveauer af lymfocytter i blodet
- lymfadenopati, hævede lymfeknuder
- knoglemarvsinfiltration, forstyrrelse af normal blodcelleproduktion i knoglemarv
Mange tilstande falder ind under paraplyen af lymfoproliferative lidelser. Her er nogle eksempler:
B-celle lymfoproliferative lidelser
B-celle lymfoproliferative lidelser omfatter:
| Tilstand | Beskrivelse |
| B-celle kronisk lymfatisk leukæmi | En undertype af CLL, hvor kræft udvikler sig langsomt i celler, der bliver til B-celler. |
| B-celle prolymfocytisk leukæmi | En meget sjælden og aggressiv form for leukæmi, der udvikler sig i umodne B-celler. |
| Non-Hodgkins lymfom | Det |
| Hårcelleleukæmi | En sjælden undertype af CLL, der forårsager kræftceller med korte, tynde fremspring, der ligner hår. |
| Miltlymfom med villøse lymfocytter | En undertype af non-Hodgkins lymfom, der primært involverer milten og knoglemarven. |
T-celle lidelser
T-cellelidelser omfatter:
| Tilstand | Beskrivelse |
| Sezary syndrom | En aggressiv form af en undertype af non-Hodgkins lymfom kaldet kutant T-celle lymfom. |
| T-celle prolymfocytisk leukæmi | En ekstrem sjælden og aggressiv kræftsygdom karakteriseret ved ude af kontrol vækst af modne T-celler. |
| Voksen T-celle leukæmi-lymfom | En sjælden og hurtigt voksende type non-Hodgkins lymfom, der påvirker mennesker med human T-lymfotropisk virus type 1. |
| Stor granuleret lymfocyt leukæmi | En langsomt voksende type CLL, der starter i T-celler. |
Naturlige dræbercellelidelser
Naturlige dræbercellelidelser omfatter:
| Tilstand | Beskrivelse |
| Aggressiv naturlig dræbercelleleukæmi | En sjælden leukæmi, der udvikler sig i naturlige dræberceller. |
| Kroniske lymfoproliferative lidelser i naturlige dræberceller | En vedvarende stigning i modne naturlige dræberceller i mere end 6 måneder uden en klar årsag. |
Hvad er symptomerne på lymfoproliferative lidelser?
Symptomerne vil variere afhængigt af, hvilken type lidelse du er diagnosticeret med.
Mange lymfoproliferative lidelser kan forårsage en kombination af følgende:
- feber
- ondt i halsen
- hævede lymfekirtler
-
miltforstørrelse eller leverforstørrelse
- gulsot
- forhøjet antal hvide blodlegemer
- anæmi
- unormal blødning eller blå mærker
- overdreven blødning
- utilsigtet vægttab
- nattesved
- mistet appetiten
- svaghed
- svimmelhed
- knoglesmerter
- udslæt
- hyppige infektioner
- hovedpine
- anfald
- forvirring
- kvalme og opkast
Hvad forårsager lymfoproliferative lidelser, og hvem er i fare?
Lymfoproliferative lidelser udvikler sig, når de mekanismer, der styrer din krops normale vækst af lymfocytter, nedbrydes. Forskere har identificeret specifikke risikofaktorer for nogle typer lymfoproliferative lidelser, men ofte er den underliggende årsag ikke kendt.
Potentielle årsager
Årsagerne til nogle specifikke typer lymfoproliferative lidelser omfatter:
-
X-bundet lymfoproliferativ lidelse: Denne lidelse er forbundet med en mutation i X-kromosomet, der disponerer mennesker for naturlige dræberceller og T-celle lymfoproliferative lidelser. Det får immunsystemet til at overreagere på Epstein-Barr-virussen, som skønnes at påvirke mere end
90 % af mennesker verden over. - Autoimmunt lymfoproliferativt syndrom: Dette syndrom er forårsaget af en mutation i de gener, der styrer dine lymfocytter. Mennesker med dette syndrom har immunsystemer, der forbliver aktive selv uden tilstedeværelsen af en infektion. Det mest almindelige påvirkede gen kaldes FAS.
- Lymfoproliferativ lidelse efter transplantation: Denne lidelse er forårsaget af immunsuppression efter en organtransplantation. Det forårsager ukontrolleret replikation af B-celler.
Potentielle risikofaktorer
Genetiske ændringer, uanset om de er arvelige eller erhvervede, kan forårsage nogle lymfoproliferative lidelser. For eksempel har de fleste mennesker med CLL en ændring i et kromosom. Den mest almindelige genetiske ændring er tab af en del af
Mennesker med immundefekt er mere tilbøjelige til at udvikle lymfoproliferative lidelser. Nogle forhold knyttet til en
- almindelig variabel immundefekt
- Chediak-Higashi syndrom
- alvorlig kombineret immundefekt
- Wiskott-Aldrich syndrom
- ataksi-telangiektasi
- invasive svampeinfektioner
- virale infektioner såsom HIV
At gennemgå en organtransplantation eller tage medicin, der undertrykker dit immunsystem (såsom cyclosporin, sirolimus og tacrolimus) kan også øge din risiko.
Hvordan diagnosticeres lymfoproliferative lidelser?
Læger starter generelt den diagnostiske proces ved at overveje din medicinske og familiehistorie og udføre en fysisk undersøgelse.
Du kan få blodprøver for at tjekke for markører for nogle blodsygdomme eller vira såsom cytomegalovirus eller Epstein-Barr virus. Blodprøver kan også bruges til at lede efter gener forbundet med visse lidelser.
Billeddannelse kan hjælpe med at søge efter tumorer eller andre tegn på sygdom. Scanninger kan omfatte:
- Røntgenstråler
- knoglescanninger
- ultralyd
- CT-scanning
- MR-scanning
Biopsier eller små vævsprøver er nødvendige for at bekræfte diagnosen af mange typer blodkræft. Afhængigt af hvilken type kræft du har, kan du få en biopsi af:
- knoglemarv
- lymfeknuder
- indre organer som din milt
Sundhedspersonale vil analysere de biopsierede celler i et laboratorium for at lede efter tegn på sygdom.
Hvordan behandles lymfoproliferative lidelser?
Multidrug kemoterapi bruges til at behandle de fleste typer blodkræft.
De fleste lymfoproliferative lidelser forbundet med Epstein-Barr virus
Autoimmune lymfoproliferative lidelser behandles ved at målrette den underliggende autoimmune sygdom. Førstelinjebehandlingen omfatter ofte kortikosteroider og immunglobulin administreret gennem en IV.
Lymfoproliferativ lidelse efter transplantation forsvinder ofte, når immunsuppressiva er stoppet, og nogle gange med antiviral behandling.
Hvad er udsigterne for mennesker med lymfoproliferative lidelser?
Sværhedsgraden af lymfoproliferative lidelser varierer drastisk mellem tilstande. For eksempel har diffust storcellet B-celle lymfom en 5-års relativ overlevelsesrate på ca
Faktorer, der kan påvirke din overlevelse omfatter:
- den type lymfoproliferative lidelse du har
- alder — yngre alder er generelt forbundet med bedre overlevelse
- dit generelle helbred
- omfanget af sygdomsprogression
- visse genetiske faktorer
Hvad er en relativ overlevelsesrate?
En relativ overlevelsesrate giver et skøn over, hvor længe en person med en bestemt tilstand kan leve efter deres diagnose sammenlignet med en person uden tilstanden.
For eksempel har en person med en 5-års overlevelsesrate på 70 % 70 % lige så stor sandsynlighed for at leve i 5 år som en person uden tilstanden.
Husk altid, at disse tal kun er skøn. Det er bedst at diskutere dine udsigter med din læge, da de ved mere om din specifikke sundhedstilstand.
Lymfoproliferative lidelser er en stor gruppe af tilstande, der får hvide blodlegemer kaldet lymfocytter til at replikere ukontrolleret. Disse tilstande kan være kræftfremkaldende eller ikke-kræftfremkaldende.
I mange tilfælde ved lægerne ikke præcis, hvad der forårsager disse lidelser. Genmutationer spiller normalt en rolle. Nogle mutationer er arvet fra dine forældre, mens andre kan erhverves gennem dit liv.
Udsigterne for lymfoproliferative lidelser varierer meget. Nogle lidelser kræver ingen behandling, mens andre kan være livstruende.
Din læge kan give dig den bedste idé om, hvad du kan forvente, hvis du bliver diagnosticeret med en bestemt lymfoproliferativ lidelse.
Discussion about this post