Dermatomyositis: hvad er det?

Årsager

Den nøjagtige årsag til dermatomyositis er ikke kendt. Det har imidlertid mange ligheder med en autoimmun sygdom. En autoimmun sygdom opstår, når din krops sygdomsbekæmpende celler, kaldet antistoffer, angriber dine raske celler. At have et kompromitteret immunsystem kan også bidrage til at få sygdommen. For eksempel kan det at have en virusinfektion eller kræft kompromittere dit immunsystem og føre til udvikling af dermatomyositis.

Risikofaktorer

Alle kan udvikle dermatomyositis. Men ifølge Mayo Clinic er det mest almindeligt hos voksne mellem 40 og 60 år og børn mellem 5 og 15 år. Sygdommen rammer kvinder oftere end mænd.

Symptomer

I de fleste tilfælde er det første symptom et karakteristisk hududslæt i ansigtet, øjenlåg, bryst, neglebånd, knoer, knæ eller albuer. Udslættet er pletvis og normalt en blålilla farve.

Du kan også have muskelsvaghed, der bliver værre over uger eller måneder. Denne muskelsvaghed starter normalt i din nakke, arme eller hofter og kan mærkes på begge sider af din krop.

Andre symptomer du kan opleve er:

• muskelsmerter
• muskel ømhed
• problemer med at synke
• lungeproblemer
• hårde kalkaflejringer under huden, som oftest ses hos børn
• træthed
• utilsigtet vægttab
• feber

Der er en undertype af dermatomyositis, der inkluderer udslæt, men ikke muskelsvaghed. Dette er kendt som amyopatisk dermatomyositis.

Billede af dermatomyositis

Diagnose af dermatomyositis

Din læge vil stille dig spørgsmål om dine symptomer og sygehistorie og udføre en fysisk undersøgelse. Dermatomyositis er en lettere inflammatorisk muskelsygdom at diagnosticere på grund af udslæt forbundet med det.

Din læge kan også bestille:

• en MR for at se efter unormale muskler
• en elektromyografi (EMG) for at registrere elektriske impulser, der styrer dine muskler
• en blodanalyse for at kontrollere dine niveauer af muskelenzymer og autoantistoffer, som er antistoffer, der angriber normale celler
• en muskelbiopsi for at se efter betændelse og andre problemer forbundet med sygdommen i en prøve af muskelvæv
• en hudbiopsi for at se efter ændringer forårsaget af sygdommen i en hudprøve

Behandling af dermatomyositis

For de fleste mennesker er der ingen kur mod dermatomyositis. Behandling kan forbedre din huds tilstand og muskelsvaghed. Tilgængelige behandlinger omfatter medicin, fysioterapi og kirurgi.

Kortikosteroidmedicin, såsom prednison, er den foretrukne behandlingsmetode i de fleste tilfælde. Du kan tage dem gennem munden eller påføre dem på din hud. Kortikosteroider sænker dit immunsystems respons, hvilket reducerer antallet af inflammationsfremkaldende antistoffer.

For nogle mennesker, især børn, kan symptomerne forsvinde helt efter et behandlingsforløb med kortikosteroider. Dette kaldes remission. Remission kan være langvarig og nogle gange endda permanent.

Kortikosteroider, især i høje doser, bør ikke bruges i længere perioder på grund af deres potentielle bivirkninger. Din læge vil højst sandsynligt starte dig med en høj dosis og derefter gradvist sænke den. Nogle mennesker kan i sidste ende stoppe helt med at tage kortikosteroider, hvis deres symptomer forsvinder og blive væk efter at have stoppet medicinen.

Hvis kortikosteroider alene ikke forbedrer dine symptomer, kan din læge ordinere anden medicin for at undertrykke dit immunsystem.

Kortikosteroidbesparende medicin bruges til at reducere bivirkningerne af kortikosteroider. Lægemidler som azathioprin og methotrexat kan bruges, hvis din sag er fremskreden, eller hvis du har komplikationer fra kortikosteroider.

Intravenøst ​​immunoglobulin (IVIG)

Hvis du har dermatomyositis, producerer din krop antistoffer, der målretter mod din hud og muskler. Intravenøst ​​immunglobulin (IVIG) bruger sunde antistoffer til at blokere disse antistoffer. IVIG består af en blanding af antistoffer, som er blevet indsamlet fra tusindvis af raske mennesker, som har doneret deres blod. Disse antistoffer gives til dig gennem en IV.

Yderligere behandlinger

Din læge kan foreslå yderligere behandlinger, såsom:

• fysioterapi, der forbedrer og bevarer din muskelstyrke, sammen med at forhindre tab af muskelvæv
• en malariamedicin, hydroxychloroquin, mod et vedvarende udslæt
• operation for at fjerne kalkaflejringer
• medicin mod smerter

Mulige komplikationer af dermatomyositis

Muskelsvaghed og hudproblemer forbundet med dermatomyositis kan forårsage en række problemer. Nogle almindelige komplikationer er:

• hudsår
• mavesår
• åndedrætsbesvær
• lungeinfektioner
• problemer med at synke
• fejlernæring
• vægttab

Dermatomyositis kan også være forbundet med tilstande som:

• Raynauds fænomen
• myokarditis
• interstitiel lungesygdom
• andre bindevævssygdomme
• øget risiko for at udvikle kræft

Outlook

Der er ingen kur mod dermatomyositis for de fleste mennesker, men dine symptomer kan behandles. Din læge vil lave en behandlingsplan for dig, der vil hjælpe dig med at håndtere dine symptomer.