Central pontin myelinolyse (CPM) er en sjælden neurologisk lidelse, der påvirker hjernen. Det er mere almindeligt hos voksne end hos børn.
“Pontine” refererer til pons, en del af hjernestammen. “Myelinolyse” betyder, at myelinet – beklædningen, der beskytter nervecellerne, inklusive de pontinske nerveceller – bliver ødelagt.
Destruktionen af myelin er generelt ikke spontan. CPM sker normalt som et resultat af en anden sygdom eller medicinsk tilstand.
Lidelsen kan ikke helbredes, men dens symptomer kan behandles.
CPM er en af de to typer af osmotisk demyeliniseringssyndrom (ODS). Den anden type, kendt som ekstrapontin myelinose (EPM), opstår, når myelin ødelægges i områder af hjernen, der ikke er i hjernestammen.
På den anden side forekommer EPM sjældent uden CPM.
Symptomer på central pontin myelinolyse
Symptomer på CPM involverer både fysisk bevægelse og kognitiv funktion.
Skaden på dit myelin kan forårsage skade på dine hjernestammens nerver. Nerveskader forstyrrer kommunikationen mellem nervesystemet og musklerne. Som følge heraf kan du opleve:
-
muskelsvaghed i ansigt, arme og ben
- forsinkede eller dårlige reflekser og reaktioner
- langsommere tale og dårlig udtale
- rystelser
- synkebesvær
- dårlig balance
CPM kan også beskadige dine hjerneceller, hvilket kan påvirke din mentale sundhed såvel som dit fysiske helbred.
Du kan opleve forvirring eller hallucinationer, eller du kan se ud til at være i en delirisk tilstand. Nogle mennesker oplever intellektuel svækkelse som følge af CPM.
Årsager til og risikofaktorer for central pontin myelinolyse
Den mest almindelige årsag til CPM er en hurtig stigning i blodets natriumniveauer.
Natrium er et elektrolytmineral, der hjælper med at regulere dine væskeniveauer, hvilket sikrer, at dine celler er godt hydreret.
CPM kan opstå, når dit natriumniveau i blodet stiger kraftigt og hurtigt. Eksperter er ikke helt klar over årsagen til denne skade, men det indebærer det hurtige skift af vand i hjernecellerne.
Mennesker, der behandles for hyponatriæmi eller lavt natriumniveau i blodet, har en øget risiko for at udvikle CPM. Hyponatriæmi kan forårsage en række forskellige symptomer og tilstande, herunder:
- kvalme
- opkastning
- muskelkramper
- anfald
- koma
Behandling for lave natriumniveauer omfatter intravenøs (IV) infusion af en natriumopløsning. Men hvis det administreres forkert, kan det få kroppens natriumniveau til at stige for hurtigt.
Du er mere tilbøjelig til at udvikle CPM, hvis din hyponatriæmi forbliver ubehandlet i mindst 2 dage.
Kronisk alkoholmisbrug, leversygdomme og underernæring øger også din risiko for at udvikle CPM. Disse forhold vil sandsynligvis forårsage ændringer i dine natriumniveauer.
Diagnosticering af central pontin myelinolyse
For at hjælpe med at diagnosticere CPM vil din læge tage blodprøver for at måle dine natriumniveauer.
En MR af dit hoved kan vise enhver skade på din hjernestamme.
Du kan også tage en hjernestamme auditory evoked respons (BAER) test. Under denne test vil din læge fastgøre elektroder til dit hoved og ører.
Derefter afspiller de en række klik og andre lyde gennem hovedtelefoner. BAER måler din responstid og hjerneaktivitet, når du hører hver lyd.
Behandling for central pontin myelinolyse
CPM er en alvorlig medicinsk tilstand og skal behandles akut. Hvis du har symptomer, der stemmer overens med tilstanden, skal du søge lægehjælp så hurtigt som muligt.
Behandlingen er rettet mod at håndtere dine symptomer og kan omfatte:
- væsker og medicin til sikkert at regulere dine natriumniveauer
- fysioterapi for at forbedre balancen og bevare bevægelsesområdet
- dopaminerge lægemidler, såsom levodopa (Inbrija), til mennesker, der udvikler Parkinson-lignende symptomer
Dopaminerge lægemidler bruges til at:
- øge dopamin
- håndtere rystelser
- håndtere vanskeligheder med tale eller synke
Udsigter for central pontin myelinolyse
Mennesker med CPM kan se deres symptomer forbedres med passende behandling, men de kan stadig have kroniske problemer med balance, mobilitet og responstid.
Nerveskaden kan også blive kronisk og kan føre til permanente handicap. Nogle mennesker vil have brug for hjælp til at klæde sig på, spise sig selv og udføre andre rutineopgaver.
I sjældne tilfælde kan CPM føre til:
- fastlåst syndrom
- koma
- selv døden
Locked-in syndrom er en tilstand, hvor en person mister al mobilitet og muskelkontrol. Mennesker med locked-in syndrom kan kun bevæge deres øjne.
CPM blev oprindeligt antaget at have en dødelighed
Selvom nogle mennesker stadig dør som følge af hjerneskaden, er mange mennesker med CPM i stand til at komme sig. Nyere forskning sætter overlevelsesraten på
Mellem 25 og 40 procent af mennesker kommer sig uden at gennemgå nogen langvarige virkninger.
De fleste mennesker, der er kommet sig fra CPM, vil dog stadig have brug for noget løbende terapi og understøttende pleje for at håndtere dens virkninger på lang sigt.
Forebyggelse af central pontin myelinolyse
Håndtering af dine natriumniveauer i blodet kan hjælpe med at forhindre CPM. Hvis du har en tilstand, der giver dig risiko for hyponatriæmi, skal du sørge for at være opmærksom på tegnene på lavt natriumindhold i blodet og holde styr på din behandling.
Det anbefales også at holde sig hydreret på daglig basis. Det vil hjælpe din krop med at opretholde væskebalancen og korrekte natriumniveauer.
Discussion about this post