Akut myeloid leukæmi (AML): Årsager, terapi, behandling og udsigter

Akut myeloid leukæmi (AML) er en almindelig leukæmi hos voksne. Sjældent får børn denne kræftsygdom. AML starter i knoglemarven og spreder sig hurtigt til lymfeknuder, organer, rygsøjle og hjerne. Kemoterapi er den bedste behandling. Nogle mennesker får stamcelletransplantationer. AML kommer ofte tilbage, og sygdommen kan kræve livslang behandling.

Oversigt

Hvad er akut myeloid leukæmi (AML)?

Akut myeloid leukæmi (AML) er en blodkræft, der starter i din knoglemarv. Som en del af dit skeletsystem producerer dette svampede væv inde i dine knogler blodceller. Knoglemarven producerer tre typer cellelinjer:

Hvide blodceller.
Røde blodlegemer.
Blodplader.

Hvide blodlegemer hjælper din krop med at bekæmpe infektioner. Hos mennesker med AML danner knoglemarven unormale hvide blodlegemer. Disse kræftceller kaldes myeloide blaster (myeloblaster).

AML bevæger sig hurtigt fra knoglemarven ind i din blodbane og kan endda involvere andre dele af din krop. AML kan spredes til dine lymfeknuder, hjerne, lever, cerebral spinalvæske, hud, milt eller testikler som eksempler.

AML går under forskellige navne. Alle disse er den samme sygdom:

Akut myelocytisk leukæmi.
Akut myelogen leukæmi.
Akut granulocytisk leukæmi.
Akut ikke-lymfocytisk leukæmi.
Akut promyelocytisk leukæmi

Hvor almindeligt er akut myeloid leukæmi (AML)?

AML er en af de mest almindelige typer leukæmi (blodkræft), der rammer voksne. Tæt på 20.000 amerikanere vil modtage en AML-diagnose i år. Sygdommen tegner sig for omkring 1 ud af 3 voksne leukæmidiagnoser. Alligevel er AML relativt sjælden. Kun omkring 1 % af alle kræfttilfælde er AML.

Børn kan også få AML. Omkring 1 ud af 4 børneleukæmidiagnoser er AML.

Hvem kan få akut myeloid leukæmi (AML)?

Næsten halvdelen af personer med AML er ældre end 65 år på diagnosetidspunktet. Sygdommen har en tendens til at påvirke mænd mere end kvinder. Men mennesker i alle aldre og køn kan få sygdommen.

Visse faktorer øger risikoen, herunder:

Blodsygdomme, herunder myelodysplastiske syndromer (MDS) og essentiel trombocytæmi.
Kræftbehandlinger, herunder kemoterapi og strålebehandling.
Kronisk eksponering for kemikalier, såsom benzen og formaldehyd.
Familiehistorie med AML (selvom dette er meget sjældent).
Genetiske lidelser, herunder Downs syndrom, Klinefelters syndrom og Fanconi anæmi.
Højdosis strålingseksponering fra en atomreaktorulykke eller atombombe.
Rygning, herunder udsættelse for passiv rygning.

Hvad er typerne af akut myeloid leukæmi (AML)?

Der er mange forskellige undertyper af AML. Sundhedsudbydere kategoriserer typerne ud fra, hvordan kræftceller dannes, og hvilke celler kræft påvirker.

Diagnostiske test fortæller udbyderne undertypen. Disse oplysninger påvirker behandlinger. For eksempel er akut promyelocytisk leukæmi (APL) en undertype af AML. APL har gener, der gør det mere følsomt over for kemoterapi, og terapi for APL er forskellig fra AML-behandlinger.

Symptomer og årsager

Hvad forårsager akut myeloid leukæmi (AML)?

Blodets stamceller udgør en lille del af knoglemarven. Disse stamceller udvikler sig til bloddannende celler og til hvide blodlegemer, røde blodlegemer og blodplader. De hvide blodlegemer omfatter typer af celler, herunder lymfocytter og myeloidceller.

Stamcellen kan udvikle et rødt blodlegeme, der bærer ilt. Stamcellen kan blive til et hvidt blodlegeme, eller det kan blive til en blodplade, som hjælper med at danne blodpropper og/eller stoppe blødninger.

Hos mennesker med AML udvikler myeloidcellerne sig ikke normalt til sunde celler på grund af en mutation eller beskadigelse. I stedet for, i tilfælde af AML, bliver cellerne til umodne hvide blodlegemer kaldet myeloide blaster (myeloblaster). Disse celler fortsætter med at vokse hurtigt og på en ukontrolleret måde, hvilket forstyrrer den normale produktion af sunde celler. Den ukontrollerede vækst kan også forårsage skade ved at øge din risiko for blødning og/eller andre lidelser (såsom infektion og slagtilfælde/hjerteanfald), hvis leukæmien fortsætter ubemærket.

Leukæmiceller (blaster) kan opbygges i knoglemarven og fortrænge raske celler. Disse syge celler flytter hurtigt ind i dit blod og andre dele af din krop.

Hvad er symptomerne på akut myeloid leukæmi (AML)?

AML forårsager disse symptomer hos voksne og børn:

Svimmelhed.
Lette blå mærker eller blødninger, herunder hyppige næseblod og blødende tandkød.
Træthed.
Føler sig kold.
Feber, nattesved eller hyppige infektioner.
Hovedpine.
Tab af appetit og uforklarligt vægttab.
Bleg hud og anæmi (lavt antal røde blodlegemer).
Åndenød (dyspnø).
Hævede lymfeknuder.

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres akut myeloid leukæmi (AML)?

Din sundhedsplejerske vil udføre en fysisk undersøgelse. De tjekker for tegn på blå mærker, blødninger eller infektion. Din udbyder vil også se, om du har en forstørret lever, milt eller lymfeknuder.

Du kan få en eller flere af disse tests:

Blodprøver: En komplet blodtælling (CBC) kontrollerer dit antal blodceller og blodplader. En udstrygning af perifert blod vurderer, om der er kræftceller til stede.
Knoglemarvsbiopsi: Under en knoglemarvsbiopsi fjerner din udbyder et lille stykke knogle, marvvæv og en væskeprøve af knoglemarven. Et laboratorium analyserer disse prøver for kræft.
Spinal tap: En rygmarv eller lumbalpunktur kan afgøre, om der er kræft i væsken omkring din hjerne eller rygmarv. Denne test afgør, om kræft har spredt sig til dette område.

Ledelse og behandling

Hvad er komplikationerne ved akut myeloid leukæmi (AML)?

AML er hurtigt voksende kræft. Det kan hurtigt spredes til kroppen og kan nogle gange involvere milten, huden, lymfeknuderne, leveren eller centralnervesystemet.

Hvordan håndteres eller behandles akut myeloid leukæmi (AML) hos voksne?

Behandlingsmuligheder for AML omfatter:

Kemoterapi: Medicin cirkulerer i hele blodbanen for at bremse eller stoppe væksten af kræftceller. Det er den bedste behandling for AML. Nogle patienter skal muligvis på hospitalet til behandling, mens andre kan have en kemoterapibehandling med infusion og oral medicin til at behandle det derhjemme. Nogle voksne har brug for vedligeholdelseskemoterapi hele livet.
Målrettede terapier: Disse lægemidler retter sig mod visse dele af kræftceller for at stoppe deres vækst. Den specifikke behandling er baseret på kræftens mutationer. Nogle typer af AML reagerer godt på denne behandling.
Monoklonale antistofterapier: Laboratoriefremstillede proteiner binder sig til kræftceller for at stoppe deres vækst. Dette lægemiddel kan bruges i starten til nogle typer af AML, og det kan også bruges til at behandle AML, der ikke reagerer på kemoterapi (kaldet refraktær cancer). Det kan også bruges til at behandle kræft, der kommer tilbage (tilbagefald).
Stamcelletransplantation: En stamcelle- eller knoglemarvstransplantation giver et nyt immunsystem, der vil genkende kræften som slem og dræbe den. For at fortsætte med en stamcelletransplantation skal du være i fuldstændig remission. Du skal først have kemoterapi eller strålebehandling for at give plads i knoglerne til de transplanterede celler.

Hvordan håndteres eller behandles akut myeloid leukæmi (AML) hos børn?

Børn med AML får lidt forskellige behandlinger og behandles af pædiatriske onkologer. Den første behandlingsfase er induktionsterapi for at forsøge at opnå remission. Remission betyder, at dit barn ikke viser symptomer eller tegn på sygdommen, og at kræftcellerne ikke kan påvises i marven eller blodet.

Induktionsterapi omfatter:

Intratekal kemoterapi: Dit barn får en indsprøjtning med kemoterapi direkte i deres rygmarvsvæske. Intratekal kemoterapi kan bruges til at behandle kræft, der er identificeret i cerebral spinalvæske og/eller for at forhindre leukæmi i at gå til dette område. Det kan også gives som en forebyggende (profylaktisk) foranstaltning. Det kan forhindre kræftceller i at sprede sig til rygsøjlen, hjernen og andre dele af centralnervesystemet.
Monoklonale antistofterapier: I juni 2020 godkendte US Food and Drug Administration (FDA) brugen af gemtuzumab ozogamicin (Mylotarg®) til børn i alderen 1 måned og ældre med visse typer af AML. Det hjælper også børn ældre end to, der har kræft, der vender tilbage eller ikke reagerer på behandlingen.

Den anden fase, konsolideringsterapi, sænker risikoen for kræfttilbagefald (vender tilbage). Behandlinger omfatter:

Kemoterapi: Dit barn kan fortsætte med at få kemoterapi i flere måneder, og dette inkluderer nogle gange intratekal kemo (men dette er for det meste til akut lymfatisk leukæmi/ALL). Børn behøver typisk ikke at fortsætte med kemoterapi, efter at sygdommen er i remission efter at have afsluttet konsoliderede kemoterapicyklusser.
Stamcelle (knoglemarv) transplantation: Dit barn modtager en infusion af raske celler fra en donor. Donoren kan være en søskende eller en matchet ikke-beslægtet donor.

Forebyggelse

Hvordan kan jeg forhindre akut myeloid leukæmi (AML)?

Der er ingen specifikke måder at forhindre denne sygdom på. Vi ved ikke, hvad der forårsager AML.

Outlook / Prognose

Hvad er prognosen (udsigterne) for voksne, der har akut myeloid leukæmi (AML)?

Cirka 2 ud af 3 voksne med AML går i remission efter at have fået kemoterapi. Remission betyder, at du ikke har sygdomssymptomer. Der er ingen påviselige kræftceller i knoglemarven, og de normale raske celler vokser igen.

Fordi AML ofte kommer tilbage, kan du fortsætte med at få kemoterapi for at ødelægge eventuelle resterende kræftceller og holde dem væk. Din læge kan kalde dette trin post-remission (konsolidering) kemoterapi. Op til halvdelen af mennesker, der får denne behandling, går i langvarig remission. AML tegner sig for mindre end 2 % af alle kræftrelaterede dødsfald.

Hvis kræft kommer tilbage inden for 12 måneder efter behandlingen, kan din udbyder anbefale en stamcelletransplantation, hvis du er rask nok til at tåle det. Hvis du har fået tilbagefald, er en knoglemarvstransplantation ofte den eneste mulighed for helbredelse, når leukæmien er gået tilbage i remission.

Hvad er prognosen (udsigterne) for børn, der har akut myeloid leukæmi (AML)?

Børn reagerer bedre på AML-behandlinger end voksne. Næsten alle børn – op til 90% – går i remission efter indledende kemoterapibehandling. Men de har stadig brug for mere kemoterapi (post-remission/konsolideringsterapi) for at ødelægge eventuelle dvælende kræftceller.

At leve med

Hvornår skal jeg ringe til lægen?

Du bør ringe til din læge, hvis du oplever:

Ekstrem træthed.
Feber eller tegn på infektion.
Uforklarlige blå mærker eller blødninger.
Vægttab.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min læge?

Du vil måske spørge din sundhedsplejerske:

Hvilken type AML har jeg?
Hvad er mine behandlingsmuligheder?
Hvad er behandlingsrisici og bivirkninger?
Hvordan kan jeg håndtere behandlingsbivirkninger?
Hvilken type opfølgning har jeg brug for efter behandlingen?
Skal jeg holde øje med tegn på komplikationer?

De fleste børn med AML fortsætter med at leve et normalt fuldt liv. Hos voksne er sygdommen sværere at helbrede. Behandlinger kan sætte kræft i remission, så du ikke har tegn på sygdom i din knoglemarv og en tilbagevenden af de normale sunde celler. Hos nogle patienter (især ældre patienter) forbliver kræftceller aktive, og AML kan få tilbagefald. Du kan få brug for behandlinger for livet. Selv under remission har du brug for opfølgende tests for at kontrollere for tegn på tilbagefald. Din sundhedsudbyder kan diskutere de bedste behandlinger og plejeplaner for den specifikke AML-undertype, du har.