Alt du behøver at vide om pulmonal arteriel hypertension

Pulmonal arteriel hypertension (PAH), tidligere kendt som primær pulmonal hypertension, påvirker de pulmonale arterier og kapillærer. Disse blodkar transporterer blod fra det nederste højre kammer i dit hjerte (højre ventrikel) ind i dine lunger.

Efterhånden som trykket i lungeblodkarrene opbygges, skal hjertet arbejde hårdere for at pumpe blod til lungerne. Over tid svækker dette hjertemusklen. Til sidst kan det føre til hjertesvigt og død.

Der er endnu ingen kur mod PAH, men behandlingsmuligheder er tilgængelige. Behandling kan hjælpe med at lindre dine symptomer, mindske din chance for komplikationer og forlænge dit liv.

I de tidlige stadier af PAH har du muligvis ikke nogen mærkbare symptomer. Efterhånden som tilstanden forværres, vil symptomerne blive mere mærkbare. Almindelige symptomer omfatter:

• åndedrætsbesvær
• træthed
• svimmelhed
• besvimelse
• tryk på brystet
• brystsmerter
• hurtig puls
• hjertebanken
• blålig farvetone på dine læber eller hud
• hævelse af dine ankler eller ben
• hævelse med væske inde i din mave, især i de senere stadier af PAH

Du kan få svært ved at trække vejret under træning eller andre former for fysisk aktivitet. Til sidst kan vejrtrækningen også blive vanskelig i perioder med hvile.

Find ud af, hvordan du genkender symptomer på PAH.

PAH udvikler sig, når lungearterierne og kapillærerne, der fører blod fra dit hjerte til dine lunger, bliver forsnævret eller ødelagt.

Forskellige tilstande kan udløse det, men den nøjagtige årsag er ukendt.

Rundt om 20 procent af PAH-tilfælde går i arv. Det involverer genetiske mutationer, der kan forekomme i BMPR2 gen eller andre gener.

Mutationerne kan derefter overføres gennem familier, hvilket giver personen med en af ​​disse mutationer mulighed for senere at udvikle PAH.

Andre potentielle tilstande, der kan være forbundet med udvikling af PAH omfatter:

• kronisk leversygdom
• medfødt hjertesygdom
• visse bindevævsforstyrrelser
• visse infektioner, såsom HIV eller schistosomiasis
• seglcelleanæmi
• brug af visse toksiner eller stoffer, herunder metamfetamin og forbudte eller ophørte appetitdæmpende midler

I nogle tilfælde udvikler PAH sig uden kendt relateret årsag. Dette er kendt som idiopatisk PAH. Opdag, hvordan idiopatisk PAH diagnosticeres og behandles.

Hvis din læge har mistanke om, at du muligvis har PAH, vil de sandsynligvis bestille en eller flere tests for at vurdere dine lungearterier og hjerte.

Tests til diagnosticering af PAH kan omfatte:

• elektrokardiogram for at tjekke for tegn på belastning eller unormale rytmer i dit hjerte

• ekkokardiogram for at undersøge strukturen og funktionen af ​​dit hjerte og måle pulmonalarterietrykket

• røntgen af ​​thorax for at finde ud af, om dine lungearterier eller det nederste højre kammer i dit hjerte er forstørret

• CT-scanning for at se efter blodpropper, forsnævring eller skade i dine lungearterier

• højre hjertekateterisering for at måle blodtrykket i dine lungearterier og højre hjertekammer

• lungefunktionstest for at vurdere kapaciteten og strømmen af ​​luft ind og ud af dine lunger

• blodprøver for at kontrollere for stoffer forbundet med PAH eller andre helbredstilstande

Din læge kan bruge disse tests til at kontrollere for tegn på PAH samt andre potentielle årsager til dine symptomer. De vil forsøge at udelukke andre potentielle årsager, før de diagnosticerer PAH. Få flere oplysninger om denne proces.

I øjeblikket er der ingen kendt kur mod PAH, men behandling kan lindre symptomer, reducere risikoen for komplikationer og forlænge livet.

Medicin

For at hjælpe med at håndtere din PAH kan din læge ordinere en eller flere af følgende medicin:

• prostacyclinbehandling for at udvide (udvide) dine blodkar
• opløselige guanylatcyclase-stimulatorer til at udvide dine blodkar

• antikoagulantia for at forhindre blodpropper i at dannes

• en klasse af lægemidler kendt som endotelinreceptorantagonistersåsom ambrisentan (disse lægemidler blokerer aktiviteten af ​​endotelin, et stof, der kan indsnævre blodkarrene)

Hvis din PAH er relateret til en anden sundhedstilstand, kan din læge ordinere anden medicin for at hjælpe med at behandle denne tilstand. De kan også justere enhver medicin, du tager i øjeblikket.

Få mere at vide om de lægemidler, som din læge kan ordinere.

Kirurgi

Afhængigt af hvor alvorlig din PAH er, kan din læge anbefale kirurgisk behandling.

Mulighederne omfatter atrial septostomi eller en lunge- eller hjertetransplantation. Atrial septostomi kan reducere trykket på højre side af dit hjerte. En lunge- eller hjertetransplantation kan erstatte det eller de beskadigede organer.

Ved atriel septostomi vil din læge føre et kateter gennem en af ​​dine centrale vener til det øverste højre kammer i dit hjerte. De vil skabe en åbning i det øvre kammers septum. Dette er vævsstrimlen mellem højre og venstre side af hjertet.

Dernæst vil din læge puste en lille ballon op i spidsen af ​​kateteret for at udvide åbningen, hvilket får blodet til at strømme mellem de øvre kamre i dit hjerte. Dette vil lette trykket på højre side af dit hjerte.

Hvis du har et alvorligt tilfælde af PAH, der er relateret til alvorlig lungesygdom, kan din læge anbefale en lungetransplantation. Din kirurg vil fjerne en eller begge af dine lunger og erstatte dem med lunger fra en organdonor.

Hvis du også har en alvorlig hjertesygdom eller hjertesvigt, kan din læge anbefale en hjertetransplantation ud over en lungetransplantation.

Livsstilsændringer

Justering af din kost, træningsrutine eller andre daglige vaner kan hjælpe med at reducere din risiko for PAH-komplikationer. Disse omfatter:

• spise en sund kost
• motionerer regelmæssigt
• opretholde en moderat vægt
• holde op med at ryge

At følge din læges anbefalede behandlingsplan kan hjælpe med at lindre dine symptomer, reducere din risiko for komplikationer og forlænge dit liv. Lær mere om behandlingsmulighederne for PAH.

PAH er en progressiv tilstand. Det betyder, at det bliver værre over tid. Nogle mennesker kan se symptomer blive værre hurtigere end andre.

En undersøgelse fra 2015 undersøgte 5-års overlevelsesraterne for mennesker med forskellige stadier af PAH. Forskere fandt ud af, at efterhånden som tilstanden skrider frem, falder 5-års overlevelsesraten.

Her er de 5-årige overlevelsesrater, forskere fundet for hver fase eller klasse af PAH:

• Klasse 1: 72 til 88 procent
• Klasse 2: 72 til 76 procent
• Klasse 3: 57 til 60 procent
• Klasse 4: 27 til 44 procent

Selvom der ikke findes en aktuel kur, har de seneste fremskridt i behandlingen hjulpet med at forbedre udsigterne for mennesker med PAH. Lær mere om overlevelsesraterne for mennesker med PAH.

PAH er opdelt i fire stadier baseret på sværhedsgraden af ​​symptomer.

Disse faser er baseret på kriterier fastsat af Verdenssundhedsorganisationen (WHO):

• Klasse 1. Tilstanden begrænser ikke din fysiske aktivitet. Du oplever ingen mærkbare symptomer i perioder med almindelig fysisk aktivitet eller hvile.
• Klasse 2. Tilstanden begrænser lidt din fysiske aktivitet. Du oplever mærkbare symptomer i perioder med almindelig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
• Klasse 3. Tilstanden begrænser din fysiske aktivitet betydeligt. Du oplever symptomer i perioder med lettere fysisk anstrengelse og almindelig fysisk aktivitet, men ikke i hvileperioder.
• Klasse 4. Du er ikke i stand til at udføre nogen form for fysisk aktivitet uden symptomer. Du oplever mærkbare symptomer, selv i hvileperioder. Tegn på højresidig hjertesvigt har en tendens til at forekomme i dette stadium.

Hvis du har PAH, vil stadiet af din tilstand påvirke din læges anbefalede behandlingsmetode. Få de oplysninger, du har brug for for at forstå, hvordan denne tilstand skrider frem.

PAH er en af ​​fem typer pulmonal hypertension (PH). Det er også kendt som gruppe 1 PAH.

Nedenfor er de andre typer PH:

• Gruppe 2 PH er forbundet med visse tilstande, der involverer venstre side af dit hjerte.
• Gruppe 3 PH er forbundet med visse vejrtrækningsforhold i lungerne.
• Gruppe 4 PH kan udvikle sig fra kroniske blodpropper i blodkar til dine lunger.
• Gruppe 5 PH kan skyldes en række andre sundhedstilstande.

Nogle typer PH er mere behandlelige end andre.

Brug et øjeblik på at lære mere om de forskellige typer PH.

I de senere år har behandlingsmulighederne forbedret udsigterne for mennesker med PAH.

Tidlig diagnose og behandling kan hjælpe med bedre at lindre dine symptomer, reducere din risiko for komplikationer og forlænge dit liv med PAH.

Læs mere om de virkninger, som behandling kan have på dit syn med denne sygdom.

I sjældne tilfælde rammer PAH nyfødte. Dette er kendt som vedvarende pulmonal hypertension hos den nyfødte (PPHN). Det sker, når blodkarrene, der går til en babys lunger, ikke udvider sig ordentligt efter fødslen.

Risikofaktorer for PPHN omfatter:

• føtale infektioner
• alvorlige lidelser under fødslen
• lungeproblemer, såsom underudviklede lunger eller respiratory distress syndrome

Hvis din baby får en PPHN-diagnose, vil deres læge forsøge at udvide blodkarrene i deres lunger med supplerende ilt. Lægen skal muligvis også bruge en mekanisk ventilator til at støtte dit barns vejrtrækning.

Korrekt og rettidig behandling kan hjælpe med at mindske din babys chance for udviklingsforsinkelser og funktionsnedsættelser, hvilket hjælper med at forbedre chancen for overlevelse.

Eksperter anbefale forskellige tiltag til behandling af PAH. De omfatter følgende:

• Personer, der er i risiko for at udvikle PAH og personer med klasse 1 PAH, bør overvåges for udvikling af symptomer, der kan kræve behandling.
• Når det er muligt, bør personer med PAH evalueres på et lægecenter, der har ekspertise i at diagnosticere PAH, optimalt inden behandlingen påbegyndes.
• Mennesker med PAH bør behandles for enhver sundhedstilstand, der kan bidrage til sygdommen.
• Personer med PAH bør vaccineres mod influenza og pneumokok-lungebetændelse.
• Personer med PAH bør undgå at blive gravide. Hvis de bliver gravide, bør de modtage behandling fra et tværfagligt sundhedsteam, der omfatter specialister med ekspertise i pulmonal hypertension.
• Personer med PAH bør undgå unødvendig operation. Hvis de skal opereres, bør de modtage behandling fra et tværfagligt sundhedsteam, der omfatter specialister med ekspertise i pulmonal hypertension.
• Personer med PAH bør undgå eksponering for store højder, herunder flyrejser. Hvis de skal udsættes for store højder, bør de bruge supplerende ilt efter behov.
• Mennesker med alle typer pulmonal hypertension bør deltage i et overvåget træningsprogram.

Disse retningslinjer giver en generel oversigt over, hvordan man plejer mennesker med PAH. Din individuelle behandling vil afhænge af din sygehistorie og de symptomer, du oplever.