Erhvervet hæmofili er en autoimmun tilstand, der forårsager problemer med dit blods evne til at størkne. Det er ekstremt sjældent, men kan forårsage livstruende blødninger.
Hæmofili er en gruppe af tilstande, der forårsager problemer med blodpropper. De kan forårsage alvorlige blødninger, selv fra mindre skader.
Erhvervet hæmofili er en sjælden form for hæmofili. Det er en autoimmun tilstand, der opstår, når dit immunsystem angriber proteiner i dit blod, som hjælper dit blod til at hænge sammen.
Erhvervet hæmofili forekommer omtrent lige så ofte hos mænd som hos kvinder. Det anslås at påvirke omkring 0,2-1 person per million om året. Det rammer oftest ældre voksne og er yderst sjældent hos børn.
I denne artikel opdeler vi alt, hvad du behøver at vide om erhvervet hæmofili, herunder hvordan det er diagnosticeret, behandlingsmuligheder og hvad udsigterne er for mennesker med denne tilstand.
Sprog betyder noget
Du vil bemærke, at sproget, der bruges til at dele statistikker og andre datapunkter i denne artikel, er ret binært, og det svinger mellem brugen af ”mand” og “kvinde” eller “mænd” og “kvinder”. Selvom vi typisk undgår sprog som dette, er specificitet nøglen, når vi rapporterer om forskningsdeltagere og resultater.
Desværre rapporterede undersøgelserne og undersøgelserne, der refereres til i denne artikel, ikke data om eller inkluderede deltagere, der var transkønnede, ikke-binære, kønsukonforme, genderqueer, kønsløse eller kønsløse.
Hvad er erhvervet hæmofili?
Erhvervet hæmofili er en sjælden autoimmun tilstand, der forårsager overdreven blødning, der kan variere fra mindre til livstruende. Det udvikler sig, når dit immunsystem angriber proteiner, der hjælper dit blod til at hænge sammen. Hos de fleste mennesker med erhvervet hæmofili er dette protein blodkoagulationsfaktor VIII.
De fleste typer hæmofili er medfødte, hvilket betyder, at de er forårsaget af genmutationer, der er til stede fra fødslen. Den mest almindelige type hæmofili kaldes hæmofili A eller klassisk hæmofili. Denne tilstand er forbundet med en mutation på dit X-kromosom.
Hvad er symptomerne på erhvervet hæmofili?
Det
Blødning eller blå mærker kan opstå spontant, hvilket betyder, at det opstår uden nogen åbenbar grund.
Andre symptomer på erhvervet hæmofili kan omfatte:
-
gastrointestinal blødning, som kan forårsage:
- sort eller tjæreagtig afføring
- lyse rødt opkast
- mavekramper
- blod i din urin
-
intrakraniel blødning, som kan forårsage
- progressiv og svær hovedpine
- opkastning
- forvirring
- ulige pupilstørrelse
-
lammelse på den ene side
- død
-
ledblødning, som er mindre almindelig end ved klassisk hæmofili, men kan forårsage led:
- stivhed
- smerte
- hævelse
Hvad forårsager erhvervet hæmofili, og hvem er i fare for det?
Erhvervet hæmofili er en autoimmun lidelse, hvilket betyder, at den opstår, når dit immunsystem fejlagtigt angriber sunde celler.
En type hvide blodlegemer i din krop kaldet B-celler danner proteiner kaldet antistoffer. Disse proteiner binder sig til stoffer, som dit immunsystem opfatter som skadelige, så andre immunceller kan ødelægge dem.
I tilfælde af erhvervet hæmofili, skaber din krop autoantistoffer mod proteiner kaldet koagulationsfaktorer. Autoantistoffer er antistoffer, der binder til dine egne sunde celler, som ikke er skadelige for din krop.
Forskere er ikke helt sikre på, hvorfor nogle mennesker udvikler erhvervet hæmofili, men det ser ud til at påvirke mænd og kvinder omtrent lige meget.
Infektioner og nogle underliggende sundhedstilstande ser ud til at udløse udviklingen af erhvervet hæmofili. I omkring 50 % af tilfældene har det en forbindelse med en af følgende tilstande:
- lupus
- multipel sclerose
- Sjøgrens syndrom
- temporal arteritis
- inflammatorisk tarmsygdom
- infektioner
- diabetes
- hepatitis
- blodkræft
- luftvejssygdom eller hudsygdom
- rheumatoid arthritis
Erhvervet hæmofili er også blevet forbundet med reaktioner på nogle medikamenter, såsom:
- penicillin
- interferon
- sulfonamider
- phenytoin
- fludarabin
Kan du udvikle hæmofili senere i livet?
Klassisk hæmofili er medfødt, hvilket betyder, at den er til stede fra fødslen. I modsætning hertil udvikler erhvervet hæmofili normalt hos mennesker mellem 60-80 år. Omkring 80 % af tilfældene forekommer hos personer over alderen
Hvordan diagnosticeres erhvervet hæmofili?
Din læge vil sandsynligvis have mistanke om en form for hæmofili baseret på dine tegn og symptomer. Mere end
Din læge kan bekræfte diagnosen med en koagulationstest. En koagulationstest involverer at tage en lille prøve af dit blod til laboratorietestning for at se, hvor godt det hænger sammen.
Læger udfører rutinemæssigt følgende tests for at diagnosticere erhvervet hæmofili:
- aktiveret partiel tromboplastintid (aPTT)
protrombintid (PT)
Mennesker med erhvervet hæmofili har en
Hvordan behandles eller behandles erhvervet hæmofili?
Erhvervet hæmofili har ingen kendt kur. Behandling er brudt ind
- Undgå aktiviteter, der kan forårsage blødning
- Kontrol af blødning
- At slippe af med autoantistoffer
- Behandling af underliggende tilstande forbundet med erhvervet hæmofili.
Personer med mindre blødninger behøver muligvis kun observation. Spontan remission er blevet rapporteret i ca
Mennesker med større blødninger vil sandsynligvis være nødt til at tage medicin for at håndtere deres symptomer.
Medicin, der kontrollerer blødning
To typer medicin bruges til at håndtere blødning.
Hvis disse lægemidler ikke virker, kan din læge anbefale det
Normalt er førstelinjebehandlingen for faldende autoantistoffer kortikosteroider, muligvis med cyclophosphamid. Forskere undersøger lægemidlet rituximab (Rituxan) i kliniske forsøg. Det kan overvejes hos personer, der ikke reagerer på deres første behandling.
Hvad er udsigterne for en person med erhvervet hæmofili?
Erhvervet hæmofili kan forårsage blødninger, der spænder fra mild til livstruende. Forbedringer i behandlingen har ført til lavere dødsrater. Aktuel forskning tyder på, at dødsraterne er mellem
Erhvervet hæmofili har en fremragende udsigter i ca
Med medicin kan omkring halvdelen af mennesker opnå autoantistofremission inden for 5 uger.
Erhvervet hæmofili er en sjælden autoimmun sygdom, hvor dit immunsystem angriber proteiner i dit blod, som hjælper det med at hænge sammen. Det forekommer oftest hos personer over 60 år.
Erhvervet hæmofili har ikke en kur, men det kan ofte håndteres godt med medicin. Det forsvinder ofte spontant hos kvinder, der for nylig har født.
Discussion about this post