Hvad er Pauciarticular Juvenil Reumatoid Arthritis?

Hvad er pauciartikulær juvenil reumatoid arthritis?

Pauciartikulær juvenil reumatoid arthritis (PJRA) er en form for juvenil idiopatisk arthritis (JIA). Oligoartikulær JIA er et nyere navn for tilstanden.

Alle former for JIA forårsager hævelse og betændelse i leddene hos børn under 16. En diagnose af PJRA betyder, at fire eller færre led er påvirket. PJRA forårsager generelt betændelse i knæene eller andre store led. Omkring halvdelen af ​​børn med JIA har PJRA.

PJRA løser ofte hurtigt uden at resultere i ledskader. Når PJRA varer længere end 6 måneder, kaldes det vedvarende oligoarthritis. Når PJRA varer længere end 6 måneder og begynder at påvirke mere end fire led, omtales det som udvidet oligoartikulær JIA. Omkring en tredjedel af børn med PJRA vil udvikle udvidet oligoartikulær JIA.

Hvad forårsager pauciartikulær juvenil reumatoid arthritis?

PJRA har endnu ikke en kendt årsag. Men ligesom alle former for reumatoid arthritis er PJRA en autoimmun tilstand. Autoimmune tilstande opstår, når noget får dit immunsystem til at angribe dine sunde celler og væv.

Risikofaktorer

PJRA kan nogle gange køre i familier. Der er en forbindelse mellem PJRA og et nedarvet gen kaldet HLA-antigen DR4. Forskere mener, at mennesker, der har dette gen, er mere tilbøjelige til at udvikle PJRA.

Andre risikofaktorer omfatter:

• Udvikling af en infektion. En infektion eller sygdom kan udløse PJRA hos børn, især hvis de har HLA-antigenet DR4. Men mere forskning i dette link mangler stadig at blive gjort.
• At være en pige. Piger kan have større sandsynlighed for at udvikle PJRA end drenge.
• At være en pige under 7. Piger mellem 2 og 7 år kan være mere tilbøjelige til at udvikle PJRA.
• At være en dreng ældre end 8. Drenge kan have en øget chance for at opleve PJRA efter 8 år.

Det højeste antal nye tilfælde af PJRA er 2 til 3 år gamle. Tilstanden ses sjældent efter 10 år.

Hvad er symptomerne på pauciartikulær juvenil reumatoid arthritis?

Symptomerne på PJRA kan variere afhængigt af barnet og de berørte led. Et barn med PJRA går typisk haltende om morgenen og nævner måske eller ikke at have smerter. Børn bringes ofte til læge på grund af et hævet knæ.

Nogle børn vil have symptomer dagligt, men andre børn vil kun have symptomer under episoder eller opblussen af ​​deres PJRA. Symptomerne omfatter:

• hævede knæ, skulder, albue, ankel eller andre led
• smertefulde og stive led om morgenen eller efter en lur
• svært ved at bruge led
• led, der er varme, røde eller misfarvede
• nedsat appetit
• træthed
• øjenbetændelse
• problemer med at tage på i vægt

Hvordan diagnosticeres pauciartikulær juvenil reumatoid arthritis?

Der er ingen enkelt test for PJRA lige nu. I stedet vil lægerne se på dit barns symptomer og sygehistorie. Der vil blive udført test for at udelukke andre forhold.

Dit barns læge kan henvise til en specialist kaldet en pædiatrisk reumatolog for at bekræfte en diagnose af PJRA. PJRA kan som udgangspunkt kun diagnosticeres hos børn, der er under 16 år, og som har haft symptomer i mindst 6 uger.

Følgende tests kan udføres for at bekræfte eller udelukke andre forhold:

Blodarbejde

Dit barn vil sandsynligvis få udtaget blod. Antistoffer, der ofte ses ved andre typer leddegigt, såsom reumatoid faktor (RF), er typisk negative. Det antinukleære antistof (ANA) kan være positivt ved PJRA, hvilket kan øge chancen for øjenbetændelse (iritocyclitis/uveitis).

Andre tests kan udføres for at lede efter afvigelser, der kan pege på andre tilstande såsom borreliose, maligniteter og andre typer gigt. Inflammatoriske markører kan også være forhøjede, herunder C-reaktivt protein (CRP) og erytrocytsedimentationshastighed (ESR).

EN fuldstændig blodtælling (CBC) eller antal hvide blodlegemer test vil lede efter forhøjede hvide blodlegemer, der indikerer en infektion,samt se efter anæmi, der kan ses i PJRA.

Billeddiagnostiske tests

Din læge kan bestille en Røntgeneller MR for at få nærbilleder af dit barns muskler, organer og knogler. Disse billeder kan vise skader og betændelse, som kan hjælpe med at bestemme en diagnose.

Fælles aspiration

EN fælles aspiration er en test, der udføres ved at indsætte en hul nål i et led for at fjerne væske kaldet ledvæske. Denne test kan udføres, hvis der er mistanke om en infektion.

Hvordan behandles pauciartikulær juvenil reumatoid arthritis?

Behandlingen for PJRA afhænger af barnet. Læger vil overveje dit barns alder, symptomer og generelle helbred, når de udvikler en behandlingsplan. Behandlingen vil fokusere på at reducere smerte og håndtere symptomer.

Behandlinger kan omfatte:

• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er). NSAID’er kan hjælpe med at reducere betændelse og smerte.
• Kortikosteroid medicin. Intraartikulære glukokortikoid-injektioner kan reducere inflammation og behandle smerter hos børn med alvorlige PJRA-symptomer.
• Sygdomsmodificerende antireumatiske lægemidler (DMARDs). Ikke-biologiske DMARDS – som f.eks
  methotrexat, sulfasalazin eller leflunomid – arbejder for at håndtere inflammation og reducere symptomer.
• Biologi. Biologiske stoffer såsom tumornekrosefaktor (TNF)-blokkere kan berolige dit barns immunsystem. Det kan være en mulighed, hvis anden medicin ikke hjælper.
• Fysio- og ergoterapi. Fysio- og ergoterapisessioner kan hjælpe dit barn med at forbedre deres styrke og deres evne til at udføre daglige opgaver såsom påklædning og badning.
• Øjenundersøgelser. Børn med PJRA kan opleve øjenbetændelse oftere. Regelmæssige øjenundersøgelser kan hjælpe med at fange og behandle eventuelle problemer.
• Kost og vægtstyring. Vedligeholdelse af en moderat vægt kan reducere symptomerne på PJRA. En anti-inflammatorisk diæt kan også hjælpe med at håndtere smerte.
• Derhjemme smertelindring. At få masser af hvile, tage varme bade mod ledsmerter og bruge isposer kan hjælpe dit barn med at håndtere smerter derhjemme.
• Træning med lav effekt. Dit barns læge kan anbefale motion, der er let for deres led, såsom yoga.

Hvad er udsigterne for mennesker med pauciartikulær juvenil reumatoid arthritis?

Udsigterne for PJRA kan variere. Nogle børn vil komme sig helt inden for få måneder. Andre børn kan have symptomer i årevis, eller symptomer, der bliver værre, når de bliver ældre. Forværrede symptomer kan føre til komplikationer med knoglevækst, øjensundhed og endda organfunktion.

Men behandling kan hjælpe børn med PJRA med at håndtere deres symptomer og forhindre komplikationer. Dit barns pædiatriske reumatolog kan udvikle en behandlingsplan fokuseret på at håndtere smerte og forbedre dit barns evne til at udføre daglige aktiviteter. Mange børn med PJRA er i stand til at håndtere deres symptomer, gå i skole og lave andre aktiviteter.

PJRA er en type juvenil reumatoid arthritis. Tilstanden kaldes også oligoartikulær JIA.

Omkring halvdelen af ​​børn med juvenil reumatoid arthritis har PJRA. PJRA påvirker typisk store led såsom knæ og skuldre. Det forårsager hævelse, smerte og stivhed.

PJRA forekommer hos børn under 16 og kan behandles med en kombination af smertestillende medicin og fysioterapi. Nogle børn kommer sig fra PJRA uden nogen komplikationer, men andre børn kan opleve forværrede symptomer, når de bliver ældre. Men behandling kan hjælpe børn med PJRA med at håndtere deres symptomer og forbedre, hvordan de udfører daglige opgaver.