Alt om idiopatisk lungefibrose (IPF) eksacerbationer

Hvad er akutte eksacerbationer?

En akut forværring af IPF er en relativt pludselig, uforklarlig forværring af tilstanden. Grundlæggende bliver ardannelsen i en persons lunger meget værre, og personen udvikler ekstreme vejrtrækningsbesvær. Denne åndenød eller åndenød er endnu værre end før.

En person med eksacerbationer kan have medicinske tilstande, såsom en infektion eller hjertesvigt. Disse andre tilstande vil dog ikke være alvorlige nok til at forklare deres ekstreme vejrtrækningsproblemer.

I modsætning til eksacerbationer i andre lungesygdomme såsom kronisk obstruktiv lungesygdom (KOL), er det i IPF ikke blot et spørgsmål om at have ekstra problemer med at trække vejret. Skaden forårsaget af IPF er permanent. Udtrykket “akut” betyder blot, at forværringen sker ret hurtigt, typisk inden for 30 dage.

Hvad er risikofaktorerne?

Indtil videre er meget lidt kendt om risikofaktorer for IPF-eksacerbationer.

Akutte eksacerbationer for IPF ser ikke ud til at være forbundet med nogen af ​​de sædvanlige risikofaktorer for lungesygdomseksacerbationer. Disse omfatter:

• alder
• køn
• sygdoms længde
• rygestatus
• tidligere lungefunktion

Får jeg en akut eksacerbation?

Uden at forstå risikofaktorerne er det svært at forudsige, om du vil have en akut forværring. Forskere er ikke nødvendigvis enige om antallet af akutte eksacerbationer.

En undersøgelse fastslog, at omkring 14 procent af mennesker med IPF ville opleve en akut forværring inden for et år efter diagnosen og omkring 21 procent inden for tre år. I kliniske forsøg ser forekomsten ud til at være meget lavere.

Hvordan behandles akutte eksacerbationer?

Der er lidt i vejen for effektiv behandling af en akut forværring.

IPF er en dårligt forstået tilstand inden for det medicinske område, akutte eksacerbationer endnu mere. Der har ikke været nogen blindede, randomiserede eller kontrollerede undersøgelser rettet mod at behandle akutte eksacerbationer.

Generelt er behandlingen støttende eller palliativ. Målet er ikke at vende skaden, men at hjælpe personen med at trække vejret lettere og føle sig bedre så længe som muligt.

Behandling kan omfatte supplerende ilt, angstmedicin og andre metoder til at holde personen rolig og trække vejret mere regelmæssigt.

Lægemiddelterapi

I nogle tilfælde kan lægemiddelbehandling anvendes.

I øjeblikket er to lægemidler godkendt af den amerikanske fødevare- og lægemiddeladministration (FDA) til behandling af IPF:

• nintedanib (Ofev), en antifibrotisk medicin
• pirfenidon (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), en antifibrotisk og antiinflammatorisk medicin

Hvis læger ikke helt kan udelukke en infektion, der forårsager forværringen, kan de anbefale store doser bredspektret antibiotika.

Hvis der er mistanke om en autoimmun reaktion, kan læger ordinere lægemidler til at undertrykke immunsystemet. Disse kan omfatte kortikosteroider, andre immunsuppressiva eller endda anticancerlægemidler såsom cyclophosphamid.

Hvad er der i horisonten?

Lovende forskning dukker op, der undersøger flere potentielle behandlinger for akutte forværringer af IPF:

• fibrogene mediatorer og deres virkninger på at bremse dannelsen af ​​arvæv
• fibroblastproliferation, en normal kropslig proces involveret i sårheling
• nye og anderledes immunsuppressive lægemidler og antibiotika
• fjernelse af visse immunsystemceller for at se, hvordan dette kan bremse udviklingen af ​​IPF eller reducere risikoen for akut forværring

Selvom det er alt for tidligt at vide, om noget af denne forskning vil resultere i en effektiv behandling for akutte eksacerbationer, er det opmuntrende at vide, at der bliver lagt mere vægt på denne relativt ukendte tilstand. Lær mere om fremtiden for IPF-behandling her.