Hvad er retroperitoneal fibrose?
Retroperitoneal fibrose er en sjælden tilstand, der også er kendt som Ormonds sygdom. Det opstår, når overskydende fibrøst væv udvikler sig i rummet bag din mave og tarm kaldet det retroperitoneale område.
Fibrose er væksten af overskydende bindevæv, som får en masse til at dannes. Dette forårsager ofte kompression og blokering af urinlederne, som er de rør, der fører urin fra dine nyrer til din blære.
Vævsmasser kan blokere en eller begge dine urinledere. Når urinen bakkes op i urinlederne, kan der ophobes skadelige materialer i dit blod, og der kan opstå nyreskader. Sygdommen kan forårsage nyresvigt, hvis den ikke behandles.
Tilstanden starter typisk med betændelse og fibrose i abdominal aorta. Den abdominale aorta er den store arterie, der bringer blod fra dit hjerte til områderne under dine nyrer.
Efterhånden som sygdommen skrider frem, påvirker den arterierne, der fører blod til dine ben og nyrer. Smerter, hævede ben og nedsat nyrefunktion kan forekomme.
Symptomer på retroperitoneal fibrose
Denne lidelse resulterer i nedsat blodgennemstrømning fra aorta til den nederste del af din krop. I første omgang reagerer din krop på den reducerede blodgennemstrømning. Symptomer, der opstår i de tidlige stadier af denne tilstand omfatter:
- kedelige smerter i maven eller ryggen, som kan være svære at udpege
- smerter på den ene side mellem din øvre mave og ryg
- smerter i benene
- misfarvning i et eller begge ben
- hævelse af det ene ben
- intense mavesmerter med blødning eller blødning
Andre symptomer kan opstå efterhånden som sygdommen skrider frem, men visse symptomer kan opstå på ethvert tidspunkt. De omfatter:
- svære mave- eller rygsmerter
- tab af appetit
- vægttab
- feber
- kvalme eller opkastning
- manglende evne til at tisse
- nedsat urinproduktion
- nedsat bevægelse af lemmer
- manglende evne til at tænke klart
- et lavt niveau af røde blodlegemer, som kaldes anæmi
- nyresvigt
Du bør se din læge, hvis du har nedsat urinproduktion med mave- eller lændesmerter. Disse kan være symptomer på nyreskade.
Årsager og risikofaktorer for retroperitoneal fibrose
Ifølge den nationale organisation for sjældne sygdomme er den nøjagtige årsag til denne tilstand ukendt i omkring to tredjedele af tilfældene.
Alder og køn er de største risikofaktorer for sygdommen. Ifølge
Specifikke tilstande forbundet med retroperitoneal fibrose kan omfatte:
- rygning
- eksponering for asbest
- tuberkulose
-
actinomycosis, som er en bakteriel infektion
-
histoplasmose, som er en svampeinfektion
- nyligt traume i maven eller bækkenet
- abdominale eller bækkentumorer
Lidelsen kan også være forbundet med:
- nylig operation i maven eller bækkenet
- brugen af kræftbehandlinger, der involverer ekstern strålestråling
- visse lægemidler til behandling af migræne og forhøjet blodtryk
Potentielle komplikationer
Komplikationerne forbundet med denne sygdom varierer. Størrelsen og placeringen af den overskydende vævsvækst kan forårsage skade på forskellige områder, der betjenes af den abdominale aorta.
Hvis denne tilstand ikke behandles, opstår alvorlige problemer som følge af hævelse og blokering af urinlederne. Dette kan resultere i kronisk nyresvigt og langvarig blokering af urinlederne, hvilket kan forårsage urinbackup og nyrehævelse.
Ubehandlet retroperitoneal fibrose kan også føre til afbrydelse af blodtilførslen til benene, hvilket igen kan føre til yderligere farlige komplikationer.
Diagnosticering af retroperitoneal fibrose
En nøjagtig diagnose kræver brug af CT- eller MR-scanninger af din mave.
Yderligere test, der bruges til at bekræfte diagnosen inkluderer:
- blodprøver for at måle nyrefunktion, anæmi og betændelse
- et røntgenbillede af nyrerne og urinlederne, som kaldes et intravenøst pyelogram
- en ultralyd af nyrerne
- en biopsi for at tjekke for kræftceller
Behandling for retroperitoneal fibrose
Behandlingen varierer afhængigt af sværhedsgraden og placeringen af fibrosen. Hvis du bliver diagnosticeret i de tidlige stadier af tilstanden, kan du blive ordineret anti-inflammatorisk medicin, kortikosteroider eller immunsuppressiva.
Hvis du bliver diagnosticeret, efter at fibrose har blokeret en eller begge af dine urinledere, skal din læge fjerne obstruktionen.
Dette gøres ved at dræne urinen med en stent eller drænrør, der føres gennem ryggen og ind i nyren. En stent kan også køres fra din blære gennem urinlederen ind i nyren.
I nogle tilfælde kan det være nødvendigt med operation. Det kan bruges til at:
- befri den berørte urinleder fra fibrosen
- pak den berørte urinleder ind i fedtvæv fra tarmene for at beskytte den mod genvækst af fibrose
- flyt den berørte urinleder væk fra betændelsen for at forhindre blokeringen i at ske igen
Målet med behandlingen er at fjerne blokeringen, reparere den berørte urinleder og forhindre, at det sker igen. For mange mennesker kræver behandling både medicin og intern intervention.
Langsigtede udsigter for retroperitoneal fibrose
Hvis tilstanden diagnosticeres og behandles på et tidligt tidspunkt, kan de langsigtede udsigter for patienterne være meget gode. Når nyreskaden er minimal, og operationen er vellykket, er der 90 procent chance for langsigtet succes.
Men i tilfælde, hvor nyrerne er alvorligt påvirket, kan skaden være permanent, hvilket fører til behovet for en nyretransplantation.
Hvordan man forebygger retroperitoneal fibrose
De fleste tilfælde kan ikke knyttes til nogen specifik årsag, så forebyggelse er muligvis ikke mulig.
Imidlertid er tilstanden forbundet med brugen af nogle lægemidler til behandling af forhøjet blodtryk og medicin til behandling af migræne kaldet ergotaminer. Spørg din læge om de mulige bivirkninger af disse typer lægemidler, og om alternativer er tilgængelige.
Discussion about this post