Myelofibrose (MF) er en sjælden form for kræft, hvor en ophobning af arvæv forhindrer din knoglemarv i at danne nok sunde røde blodlegemer. Dette kan forårsage symptomer som ekstrem træthed og blå mærker.
MF kan også forårsage et lavt antal blodplader i dit blod, hvilket kan føre til blødningsforstyrrelser. Mange mennesker med MF har også en forstørret milt.
Traditionelle behandlinger sigter mod at behandle symptomerne på MF og reducere størrelsen af din milt. Komplementære terapier kan lindre nogle af dine symptomer og forbedre din livskvalitet.
Her er et nærmere kig på de tilgængelige behandlinger for MF.
Er der en kur mod myelofibrose?
Der er i øjeblikket ingen medicin, der helbreder myelofibrose. Allogen hæmatopoietisk stamcelletransplantation er den eneste behandling, der kan helbrede MF eller betydeligt forlænge overlevelsen af mennesker med MF.
Stamcelletransplantationer involverer at erstatte unormale stamceller i knoglemarven med en infusion af stamceller fra en sund donor.
Proceduren har betydelige og potentielt livstruende risici. Det anbefales normalt kun til yngre mennesker uden andre eksisterende sundhedstilstande.
Behandling af myelofibrose med medicin
Din læge kan anbefale en eller flere medicin til at hjælpe med at behandle symptomer eller komplikationer af MF. Dette omfatter anæmi, forstørrelse af milten, nattesved, kløe og knoglesmerter.
Medicin til behandling af MF omfatter:
- kortikosteroider, såsom prednison
- erytropoiese-stimulerende midler
- androgenbehandlinger, såsom danazol
- immunmodulatorer, herunder thalidomid (Thalomid), lenalidomid (Revlimid) og pomalidomid (Pomalyst)
- kemoterapi, herunder hydroxyurinstof
- JAK2-hæmmere, såsom ruxolitinib (Jakafi) og fedratinib (Inrebic)
Ruxolitinib er den første medicin godkendt af Food and Drug Administration (FDA) til behandling af mellem- og højrisiko-MF. Ruxolitinib er en målrettet behandling og en JAK2-hæmmer. Mutationer i JAK2-genet er blevet forbundet med udvikling af MF.
Fedratinib (Inrebic) blev godkendt af FDA i 2019 til behandling af voksne med mellem-2 og højrisiko primær eller sekundær MF. Fedratinib er en meget selektiv JAK2-kinasehæmmer. Det er til personer, der ikke reagerer på behandling med ruxolitinib.
Blodtransfusioner
Du kan få brug for en blodtransfusion, hvis du er anæmisk på grund af MF. Regelmæssige blodtransfusioner kan øge dit antal røde blodlegemer og mindske symptomer som træthed og let blå mærker.
Stamcelletransplantationer
MF udvikles, når en stamcelle, der producerer blodceller, er beskadiget. Det begynder at producere umodne blodceller, der opbygges og forårsager ardannelse. Dette forhindrer din knoglemarv i at producere sunde blodceller.
En stamcelletransplantation, også kendt som en knoglemarvstransplantation, er en potentielt helbredende behandling, der løser dette problem. Din læge bliver nødt til at vurdere din individuelle risiko for at afgøre, om du er en god kandidat til proceduren.
Før en stamcelletransplantation vil du modtage kemoterapi eller stråling. Dette fjerner de resterende kræftceller og øger chancerne for, at dit immunsystem vil acceptere donorceller.
Din læge overfører derefter knoglemarvsceller fra en donor. Donorens sunde stamceller erstatter de beskadigede stamceller i din knoglemarv og producerer sunde blodceller.
Stamcelletransplantationer medfører betydelige og potentielt livstruende risici. Læger anbefaler normalt kun proceduren til personer med mellem- og højrisiko-MF, der er under 70 år og ikke har andre eksisterende sundhedstilstande.
En ny type af reduceret intensitet (ikke-myeloablativ) allogen stamcelletransplantation kræver lavere doser af kemoterapi og stråling. Det kan være bedre for ældre personer.
Kirurgi
Blodceller produceres normalt af knoglemarv. Nogle gange, hos dem med MF, producerer leveren og milten blodceller. Dette kan få leveren og milten til at vokse sig større end normalt.
En forstørret milt kan være smertefuldt. Medicin hjælper med at reducere størrelsen af milten. Hvis medicin ikke er nok, kan din læge anbefale operation for at fjerne din milt. Denne procedure kaldes en splenektomi.
Behandlingsbivirkninger
Alle MF-behandlinger kan give bivirkninger. Din læge vil nøje afveje risici og fordele ved potentielle behandlinger, før du anbefaler en tilgang.
Det er vigtigt at tale med din læge om eventuelle behandlingsbivirkninger, du oplever. Din læge vil muligvis ændre din dosis eller skifte til en ny medicin.
De bivirkninger, du kan opleve, afhænger af din MF-behandling.
Androgen terapier
androgenbehandlinger kan forårsage leverskade, hårvækst i ansigtet hos kvinder og vækst af prostatacancer hos mænd.
Kortikosteroider
Bivirkninger af kortikosteroider afhænger af medicinen og doseringen. De kan omfatte højt blodtryk, væskeophobning, vægtøgning og humør- og hukommelsesproblemer.
Langsigtede risici ved kortikosteroider omfatter osteoporose, knoglebrud, højt blodsukker og øget risiko for infektioner.
Immunmodulatorer
Disse lægemidler kan øge antallet af hvide blodlegemer og blodplader. Dette kan føre til symptomer som forstoppelse og en stikkende fornemmelse i dine hænder og fødder. De kan også forårsage alvorlige fødselsdefekter under graviditeten.
Din læge vil omhyggeligt overvåge dit blodcelletal og kan ordinere disse lægemidler i kombination med en lavdosis steroid for at minimere risici.
JAK2-hæmmere
Almindelige bivirkninger af JAK2-hæmmere omfatter et nedsat niveau af blodplader og anæmi. De kan også forårsage diarré, hovedpine, svimmelhed, kvalme, opkastning, hovedpine og blå mærker.
Fedratinib kan i sjældne tilfælde forårsage alvorlig og potentielt dødelig hjerneskade kendt som encefalopati.
Kemoterapi
Kemoterapi retter sig mod hurtigt delende celler, som omfatter hårceller, negleceller og celler i fordøjelses- og forplantningskanalen. Almindelige bivirkninger af kemoterapi omfatter:
- træthed
- hårtab
- hud- og negleforandringer
- kvalme, opkastning og appetitløshed
- forstoppelse
- diarré
- vægtændringer
- humørsvingninger
- fertilitetsproblemer
Splenektomi
Fjernelse af milten øger risikoen for infektioner og blødningskomplikationer, herunder blodpropper. Blodpropper kan føre til et potentielt dødeligt slagtilfælde eller lungeemboli.
Stamcelletransplantationer
Knoglemarvstransplantationer kan forårsage en livstruende bivirkning kendt som graft-versus-host disease (GVHD), når donorens immunceller angriber dine raske celler.
Læger forsøger at forhindre dette i at ske med forebyggende behandlinger, herunder fjernelse af T-celler fra donortransplantatet og brug af medicin til at undertrykke T-cellerne i transplantatet.
GVHD kan påvirke din hud, mave-tarmkanal eller lever i de første 100 dage efter transplantationen. Du kan opleve symptomer, herunder hududslæt og blærer, kvalme, opkastning, mavekramper, appetitløshed, diarré og gulsot.
Kronisk GVHD kan involvere et eller flere organer og er den hyppigste dødsårsag efter en stamcelletransplantation. Symptomer kan påvirke mund, hud, negle, hår, mave-tarmkanalen, lunger, lever, muskler, led eller kønsorganer.
Din læge kan anbefale at tage kortikosteroider som prednison eller en topisk steroidcreme. De kan også ordinere ruxolitinib til akutte symptomer.
Kliniske forsøg
Kliniske forsøg fortsætter med at lede efter nye MF-behandlinger. Forskere tester nye JAK2-hæmmere og undersøger, om kombination af ruxolitinib med andre lægemidler kan forbedre resultaterne for mennesker med MF.
En sådan klasse af lægemidler er histon deacetylase (HDAC) hæmmere. De spiller en rolle i genekspression og kan behandle MF-symptomer, når de parres med ruxolitinib.
Andre forsøg tester antifibrotiske midler for at se, om disse lægemidler forhindrer eller reverserer fibrose i myelofibrose. Telomerasehæmmeren imetelstatbliver undersøgt for at forbedre knoglemarvsfibrose og funktion og blodcelletal hos mennesker med MF.
Hvis du ikke reagerer godt på en behandling, kan deltagelse i et klinisk forsøg give dig adgang til nyere behandlinger. Dusinvis af kliniske forsøg rekrutterer eller evaluerer aktivt myelofibrosebehandlinger.
Naturlægemidler
Myelofibrose er en kronisk sygdom, der kræver medicinsk intervention. Ingen homøopatiske eller naturlige kure er dokumenterede myelofibrosebehandlinger. Spørg altid din læge, før du tager urter eller kosttilskud.
Visse næringsstoffer, der understøtter produktionen af røde blodlegemer, kan reducere risikoen og symptomerne på anæmi. De vil ikke behandle den underliggende sygdom. Spørg din læge, om du skal tage nogle af følgende kosttilskud:
- jern
- folsyre
- vitamin B-12
At spise en afbalanceret kost og få regelmæssig motion kan hjælpe med at reducere stress og holde din krop fungerende på et mere optimalt niveau.
Forskere i næringsstofforsøg håber, at en middelhavsdiæt kan sænke inflammation i kroppen for at reducere risikoen for blodpropper, unormale blodtal og miltforandringer hos mennesker med myelofibrose. Middelhavskosten er rig på friske, antiinflammatoriske fødevarer, herunder olivenolie, nødder, bælgfrugter, grøntsager, frugt, fisk og fuldkornsprodukter.
En laboratorieundersøgelse foreslog det traditionelle kinesiske urtemiddel kendt som danshen eller rød salvie (Salvia miltiorrhiza bunge) kan teoretisk påvirke signalvejene for myelofibrose. Urten er ikke blevet undersøgt hos mennesker, og den er ikke blevet evalueret af FDA for sikkerhed og effektivitet. Tal altid med din læge, før du prøver noget kosttilskud.
Forskning
To lægemidler har allerede klaret det tidlige kliniske forsøg og er nu i fase III kliniske forsøg. Pacritinib er en oral kinasehæmmer med specificitet for JAK2 og IRAK1. Momelotinib er en JAK1-, JAK2- og ACVR1-hæmmer, der vil blive sammenlignet med ruxolitinib i et fase III-studie.
Interferon-alfa er allerede blevet brugt til at behandle mennesker med MF. Det har vist sig potentielt at reducere produktionen af blodceller i knoglemarven. Mere forskning er nødvendig for at bestemme dets langsigtede sikkerhed og effektivitet.
Imetelstat er en telomerasehæmmer i fase II-testning for intermediate-2 eller højrisiko MF-individer, for hvem JAK-hæmmere ikke virkede. Midlet har vist lovende resultater, selvom der er behov for større kliniske forsøg.
Outlook
Det kan være svært at forudsige udsigterne og overlevelsen med myelofibrose. Mange mennesker har MF i mange år uden at opleve symptomer.
Overlevelse varierer afhængigt af typen af MF, uanset om det er lavrisiko, mellemrisiko eller højrisiko.
En undersøgelse viste, at mennesker med lavrisiko-MF var lige så tilbøjelige til at leve i de 5 år efter diagnosen som den generelle befolkning, hvorefter overlevelsen faldt. Den fandt, at mennesker med højrisiko-MF levede i op til syv år efter diagnosen.
Den eneste behandlingsmulighed, der potentielt kan helbrede MF, er en stamcelletransplantation. Nogle
En række MF-behandlinger er effektive til at afhjælpe symptomer og forbedre din livskvalitet.
Medicin, herunder immunmodulatorer, JAK2-hæmmere, kortikosteroider og androgenterapier hjælper med at håndtere symptomer. Du kan også have brug for kemoterapi, blodtransfusioner eller en splenektomi.
Tal med din læge om dine symptomer, og lad dem altid vide, hvis du overvejer at tage en ny medicin eller et kosttilskud.
Discussion about this post