Oversigt
Hvad er Ebsteins anomali?
Ebsteins anomali, også kaldet Ebsteins misdannelse, er en sjælden, medfødt (tilstede ved fødslen) hjertefejl.
Hos patienter med Ebsteins anomali lukker klappen mellem kamrene på højre side af hjertet (tricuspidalklappen) ikke korrekt. Den højre side af hjertet er, hvor blodet vender tilbage fra resten af kroppen og bliver pumpet ud til lungerne for at opsamle ilt igen.
Trikuspidalklappen har tre små klapper (foldere). Normalt åbner disse foldere sig, så blod kan strømme fra højre atrium (hjertets øverste kammer) ned i højre ventrikel (det nederste kammer i hjertet). Ventilen lukker, mens hjertet pumper, så blodet ikke kan strømme baglæns. (Se billede af hjertets anatomi)
Hvis du har Ebsteins anomali, er klapperne på trikuspidalklappen unormalt formet, for store eller klæbet til hjertevæggen, så de ikke kan bevæge sig. Det er ikke usædvanligt, at to af ventilklapperne er nede i ventriklen, hvor de ikke hører hjemme. Som følge af disse abnormiteter kan ventilen ikke åbne og lukke korrekt, og blod kan lække baglæns ind i atriet.
De fejlplacerede klapklapper i ventriklen får en del af ventriklen til at blive en del af højre atrium. Dette skaber et overdimensioneret højre atrium og får også den højre ventrikel til at udvide sig, da den pumper hårdere og hårdere for at skubbe blodet til lungerne. Over tid svækkes den forstørrede højre side af hjertet, og hjertesvigt udvikler sig.
Hvem er ramt af Ebsteins anomali?
Omkring et ud af 20.000 spædbørn er født med Ebsteins anomali, og det tegner sig for mindre end 1 procent af alle medfødte hjertefejl.
Ebsteins anomali er ofte forbundet med en atrieseptumdefekt – et lille hul i væggen mellem de to øverste hjertekamre – og hjerterytmeabnormiteter.
Symptomer og årsager
Hvad er symptomerne på Ebsteins anomali?
Symptomerne på Ebsteins anomali afhænger af, hvor alvorlig defekten er.
Når defekten er alvorlig, diagnosticeres den normalt ved fødslen eller i de første måneder af livet. Spædbarnets hud kan have en blålig farvetone, som kan være det første tegn på defekten sammen med tidlige symptomer på hjertesvigt. Når symptomer opstår så tidligt i livet, er defekten normalt alvorlig, og øjeblikkelig behandling er påkrævet.
Når Ebsteins anomali diagnosticeres i voksenalderen, er defekten ofte mindre alvorlig, og symptomerne er mindre dramatiske. Nogle gange er Ebsteins anomali mild i barndommen, men forværres over tid, og symptomer udvikler sig. Hos voksne er de mest almindelige symptomer åndenød, lejlighedsvis brystsmerter, at få let luft under træning og hjerterytmeforstyrrelser (arytmi).
Hvis du er voksen med Ebsteins anomali, bør du have regelmæssige aftaler med en kardiolog, som er specialiseret i medfødte hjertefejl hos voksne. Lægen vil bruge et elektrokardiogram, røntgenbilleder af thorax, ekkokardiogrammer og andre tests til at overvåge dit hjertes størrelse, pumpeevne og rytme.
Ledelse og behandling
Hvornår skal jeg som voksen med Ebsteins anomali have behandling?
Ebsteins anomali har den største variation i sværhedsgrad blandt alle medfødte hjertefejl. Nogle spædbørn med defekten overlever ikke graviditeten, mens andre lever et normalt liv og aldrig har brug for behandling.
Som voksen med en mild Ebsteins misdannelse har du muligvis ikke brug for nogen behandling i årevis. Hvis du har en arytmi, kan du blive behandlet med medicin for at kontrollere din puls og rytme. Afhængigt af sværhedsgraden af arytmien kan du få brug for ikke-kirurgisk behandling såsom radiofrekvensablation for at fikse din hjerterytme. Hvis du udvikler hjertesvigt, kan du få brug for anden medicin, såsom et vanddrivende middel.
Forløbet af Ebsteins anomali er dog uforudsigeligt, og tilstanden kan forværres til det punkt, hvor dine symptomer er generende, eller dit hjerte kan forstørre, hvilket fører til nedsat hjertefunktion. I begge disse situationer kan kirurgisk behandling være nødvendig.
Hvilken type operation bruges til at behandle Ebsteins anomali?
Ebsteins anomali er en sjælden hjertefejl, især blandt voksne, så hvis du har brug for operation, vil du vælge en kirurg med erfaring i at behandle voksne med denne specifikke tilstand. Det mest sandsynlige sted at finde en hjertekirurg med denne type erfaring vil være på et stort akademisk lægecenter.
Der er flere kirurgiske procedurer, der bruges til at behandle Ebsteins anomali:
Reparation eller udskiftning af trikuspidalklappen
Målet med denne operation er at fikse den defekte ventil mellem højre atrium og højre ventrikel, så folderne åbner og lukker korrekt.
Når der er nok væv til stede, kan ventilen repareres. Dette er den foretrukne behandling, fordi den bruger dit eget væv. Når den eksisterende klap ikke kan repareres, er det muligt at erstatte den med en mekanisk ventil eller en lavet af biologisk væv. Hvis du får en mekanisk ventiludskiftning, skal du tage blodfortyndende medicin resten af dit liv.
Reparation af atrial septumdefekt
Mange mennesker med Ebsteins anomali har et hul i skillevæggen (vævet mellem hjertets øvre kamre [the atria]). Dette hul lukkes kirurgisk samtidig med, at ventilreparationen udføres.
Arytmi kirurgi (labyrint procedure)
Afhængigt af hvilken type arytmi du har, kan du blive labyrintopereret i kombination med ventiloperation. Under labyrintoperation skaber kirurgen nye elektriske veje i hjertet, der genopretter den normale hjerterytme.
Hjertetransplantation
I de mest alvorlige tilfælde, når klappen er alvorligt deformeret, hjertefunktionen er dårlig og andre behandlinger ikke er effektive, kan en hjertetransplantation være den bedste behandlingsmulighed.
I en nyligt offentliggjort undersøgelse af patienter mellem 4 og 58 år, der blev opereret for Ebsteins anomali, var overlevelse og hjertefunktion meget god 10 år senere.
Ressourcer
Sådan finder du en læge, hvis du har en medfødt hjertesygdom hos voksne
Læger varierer i kvalitet på grund af forskelle i uddannelse og erfaring; hospitalerne er forskellige i antallet af tilgængelige tjenester. Jo mere kompleks dit medicinske problem er, jo større bliver disse kvalitetsforskelle, og jo mere betyder de.
Det er klart, at den læge og det hospital, du vælger til kompleks, specialiseret lægebehandling, vil have en direkte indflydelse på, hvor godt du klarer dig. For at hjælpe dig med at træffe dette valg, læs mere om vores Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute resultater.
Center for Voksen Medfødt Hjertesygdom i Sydell og Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute er et specialiseret center, der involverer en tværfaglig gruppe af specialister, herunder kardiologer, hjertekirurger og sygeplejersker fra kardiovaskulær medicin, pædiatrisk kardiologi, pædiatrisk og medfødt hjertekirurgi, kardiothoraxkirurgi, diagnostisk Radiologi, lunge-, allergi- og kritisk plejemedicin og transplantationscenter, som giver en omfattende tilgang til diagnosticering og behandling af medfødt hjertesygdom hos voksne.
Lær mere om specialiserede teams af læger, der behandler medfødt hjertesygdom.
Du kan også bruge vores MyConsult second opinion-konsultation via internettet.
Til yngre patienter med medfødt hjertesygdom:
- Besøg Center for Pædiatriske og Medfødte Hjertesygdomme internet side
- Find en pædiatrisk kardiolog
Se Om os for at lære mere om Sydell og Arnold Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute.
Kontakt
Hvis du har brug for mere information, klik her for at kontakte os, chat online med en sygeplejerske eller ring til Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Resource & Information Nurse på 216.445.9288 eller gratis på 866.289.6911. Vi hjælper dig gerne.
At blive patient
- Lav en aftale
- Planlæg dit besøg
- Fakturering og forsikring
- Besøgende faciliteter
Behandlingsmuligheder
- Hjerteimplantat lukkeanordninger
Behandlingsvejledninger
- Medfødt hjertesygdom
- Alle Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Treatment Guides
Diagnostiske tests
Medfødt hjertesygdom diagnosticeres ved en mislyd ved en fysisk undersøgelse og flere diagnostiske tests:
- Diagnostisk test
Anatomi
- Dit hjerte og blodkar
Webchats
Vores webchats og videochat giver patienter og besøgende endnu en mulighed for at stille spørgsmål og interagere med vores læger.
- Voksen medfødt hjertesygdom webchats og videochat
- Alle Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute webchats
Videoer
- Videoer om medfødt hjertesygdom og behandling for voksne
- Alle Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute-videoer
Interaktive værktøjer
- Miller Family Heart, Vascular & Thoracic Institute Interactive Tools
Ressource links
- Lær mere om Center for Voksen Medfødt Hjertesygdom og læger, der behandler medfødt hjertesygdom hos voksne.
- Restitution derhjemme
- Supportgrupper og information
-
Besøg Health Essentials – Læs artikler om medfødt hjertesygdom hos voksne og sund livsstil om Health Essentials
- Følg Heart, Vascular & Thoracic Institute webchats og nyhedshistorier på Twitter
- Abonner på Heart, Vascular & Thoracic eNews
-
Adult Congenital Heart Association*
-
The Canadian Adult Congenital Network*
-
American Heart Association*
*Et nyt browservindue åbnes med dette link.
Inkluderingen af links til andre websteder indebærer ikke nogen godkendelse af materialet på disse websteder eller nogen forbindelse med deres operatører.
Hvorfor vælge Cleveland Clinic til din pleje?
Vores resultater taler for sig selv. Gennemgå venligst vores fakta og tal, og hvis du har spørgsmål, tøv ikke med at stille dem.
Discussion about this post