Sézary syndrom: Symptomer, diagnose, behandling og prognose

Sézary syndrom er en sjælden type lymfom. Det påvirker huden, blodet og nogle gange lymfeknuderne. Sygdommen er mest almindelig hos midaldrende og ældre mennesker. Sézary syndrom udvikler sig hurtigt, når det først udvikler sig. Behandlinger omfatter blandt andet fotoferese og immunterapi. At have Sézary syndrom øger din risiko for andre kræftformer.

Oversigt

Hvad er Sézary syndrom?

Sézary syndrom er en sjælden kræftsygdom, der påvirker huden og blodet. Det kan føre til:

Kræftceller i blodet.
Forstørrede lymfeknuder.
Omfattende hududslæt eller læsioner (tumor eller andre hudabnormiteter).

Sézary syndrom er en type kronisk (igangværende) kutan T-celle lymfom (CTCL). CTCL’er får lymfocytter (hvide blodlegemer) kaldet T-celler til at formere sig ude af kontrol. CTCL’er er en type non-Hodgkins lymfom.

Andre CTCL’er, såsom mycosis fungoides, påvirker for det meste huden i form af et rødt udslæt. Men ved Sézarys syndrom spredes kræftlymfocytter (Sézary-celler) fra huden til blodet. Kræften kan også rejse til lymfeknuderne og andre områder af kroppen.

Sézary syndrom er en aggressiv sygdom, hvilket betyder, at den spredes hurtigt. Behandling kan hjælpe med at håndtere virkningerne af sygdommen, men der er ingen kur.

Hvem risikerer at få Sézary syndrom?

Sézarys syndrom rammer normalt mennesker over 50 år. Det er lidt mere almindeligt hos mænd end hos kvinder. De fleste mennesker med Sézary syndrom har ingen familiehistorie med sygdommen.

Hvor almindeligt er Sézary syndrom?

CTCL’er er sjældne, der er kun omkring 3.000 tilfælde om året. Sézary syndrom er den næsthyppigste CTCL efter mycosis fungoides. Sézary syndrom tegner sig for omkring 15% af alle nye CTCL tilfælde.

Symptomer og årsager

Hvad forårsager Sézary syndrom?

Eksperter kender ikke den nøjagtige årsag til Sézary syndrom. Nogle mennesker med sygdommen har en human T-celle leukæmivirus, som påvirker lymfocytter. Disse vira involverer ændringer i DNA, men de er ikke arvet (overført fra forældre til børn).

Hvad er symptomerne på Sézary syndrom?

Sézary syndrom kan forårsage en række hudproblemer:

Tør, skallende eller kløende hud.
Rødt udslæt over store dele af kroppen (normalt involverer mindst 80 % af kroppen et udslæt, som kaldes “erythrodermi”).
Hudtumorer.
Fortykket hud på håndflader og fodsåler.

Andre symptomer kan omfatte:

Unormal neglevækst.
Alopeci (hårtab).
Ectropion (nedre øjenlåg vender udad, væk fra øjet).
Ødem (hævelse i arme eller ben på grund af væskeophobning).
Forstørret lever.
Forstørret milt.
Feber.
Problemer med at kontrollere kropstemperaturen.
Hævede lymfeknuder.
Uforklaret vægttab.

Hvad er komplikationerne ved Sézary syndrom?

Kræften kan sprede sig til lunger, lever, milt og knoglemarv. Mennesker med Sézary syndrom har en højere risiko for at udvikle andre typer lymfom eller kræft. Sygdommen kan også sænke dit immunsystems funktion, hvilket øger risikoen for infektioner.

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres Sézary syndrom?

Sundhedsudbydere med speciale i lymfomer kan diagnosticere Sézary syndrom. Fordi det er så sjælden en sygdom, bør en hæmatopatolog eller en hudlæge bekræfte diagnosen. Din sundhedsplejerske:

Vurderer dine symptomer.
Udfører en fysisk undersøgelse.
Gennemgå din sygehistorie.

Hvis din udbyder har mistanke om Sézary syndrom, kan de udføre følgende tests:

Biopsi: En sundhedsudbyder laver en biopsi af din hud, lymfeknuder eller knoglemarv. En biopsi kontrollerer en prøve af væv for tegn på kræft.
Blodprøver: En komplet blodtælling og udstrygning af perifert blod tjekker dine røde og hvide blodlegemer, blodplader og hæmoglobin. Blodstrømscytometri kan påvise kræftceller i dit blod.
Immunfænotypning: En blod- eller vævsprøve kan afsløre markører på celleoverflader. Markører angiver specifikke typer lymfomer.
T-celle receptor (TCR) gen omlejringstest: En blod- eller knoglemarvstest leder efter problemer i de gener, der styrer T-cellefunktionen.

Er Sézary syndrom og mycosis fungoides den samme sygdom?

Nogle eksperter betragter Sézarys sygdom som det mest fremskredne stadium af mycosis fungoides. Andre betragter det som en separat sygdom. Sézary syndrom og fase IV mycosis fungoides deler lignende karakteristika:

Hududslæt, tumorer eller læsioner på 80 % af kroppen.
Højt antal Sézary-celler i blodet.
Kræft, der har spredt sig til lymfeknuder, lever, milt eller andre organer.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles Sézary syndrom?

Behandling af Sézary syndrom er normalt palliativ. Det betyder, at behandling letter symptomerne, men ikke helbreder kræften.

Din sundhedsplejerske anbefaler behandlinger baseret på kræftstadiet og dets symptomer. Behandling kan omfatte:

Ekstrakorporal fotoferese (ECP): Fotoferese fjerner blod fra din krop og behandler kræftcellerne med et lægemiddel, der gør dem følsomme over for lys. UV-lys dræber derefter de skadelige celler, før blodet går tilbage til din krop.
Immunterapi: Immunterapi stimulerer din krops immunsystem til at bekæmpe kræftceller. Det kaldes også biologisk terapi.
Andre lægemidler: Kortikosteroider kan være i form af cremer eller salver, der lindrer rød, irriteret hud. Retinoid cremer eller geler kan bremse kræftcellevækst. Histon-deacetylasehæmmere forhindrer tumorceller i at dele sig.
UV fototerapi: Ultraviolet lys i B-området (UVB) eller A-området (UVA) bruges ofte. En specifik terapi kaldet PUVA, som involverer at tage et lægemiddel kaldet psoralen og derefter udsættes for UVA-fototerapi, bruges nogle gange.
Strålebehandling: Du kan modtage total hudelektronstrålebehandling. Den leverer kraftige doser af stråling til hele overfladen af din hud.
Målrettet terapi: Målrettet terapi bruger lægemidler til at målrette proteiner eller gener, der styrer, hvordan kræftceller vokser og overlever. For eksempel angriber nogle lægemidler proteiner, der findes i lymfomceller.
Kemoterapi: Du kan modtage kemoterapi topisk (på huden) eller systemisk (i hele din krop), normalt som en pille eller gennem en IV. Traditionelle kemoterapier, der anvendes til andre lymfomer og leukæmier, undgås dog typisk, hvis det er muligt.

Din sundhedsplejerske kan give dig flere oplysninger om tilgængelige behandlinger gennem kliniske forsøg. Kliniske forsøg tester effektiviteten af de nyeste lægemidler og terapier.

Forebyggelse

Hvordan kan jeg forebygge Sézary syndrom?

Sézary syndrom har ikke en klar årsag, så der er i øjeblikket ingen måde at forhindre sygdommen på. Men du kan reducere din risiko ved at undgå den humane T-lymfotropiske virus. Denne virus spreder sig gennem:

Blodtransfusioner.
Amning.
Seksuel kontakt.
Deler nåle.

Outlook / Prognose

Hvad er udsigterne for mennesker med Sézary syndrom?

Omkring 24 % af mennesker med Sézary syndrom overlever i mindst fem år efter sygdommens udvikling. Denne hastighed vil forbedres, efterhånden som nye, mere effektive behandlinger dukker op.

At leve med

Hvad skal jeg spørge min sundhedsplejerske om?

Hvis du har Sézary syndrom, kan du spørge din læge:

Hvad er kræftstadiet?
Hvilke behandlinger er rigtige for mig?
Hvilke bivirkninger kan jeg forvente af behandlingen?
Er der kliniske forsøg, jeg kan deltage i?
Kan kræften komme tilbage efter behandling?

Sézary syndrom er en sjælden type lymfom, der påvirker huden, blodet og nogle gange lymfeknuderne. Det er en aggressiv kræftsygdom, så den spreder sig hurtigt. Sézary syndrom forårsager udbredte hudproblemer, nedsat immunforsvar og andre symptomer. Det øger også risikoen for andre lymfomer og kræftformer.

Tags: råd til patienten sundhedsvejledning