Oversigt
Hvad er eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, tidligere Churg-Strauss syndrom)?
Eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, tidligere Churg-Strauss Syndrom) er en sygdom forårsaget af betændelse (hævelse), der opstår i visse typer celler i dit blod eller i dit væv. Alle, der får EGPA, har en historie med astma og/eller allergi. Det kan påvirke mange af dine organer.
Næsten alle mennesker med EGPA har øget antal af “allergiske” blodceller kaldet eosinofiler. Eosinofiler er en type hvide blodlegemer, der normalt udgør 5% eller mindre af det samlede antal hvide blodlegemer. I EGPA udgør eosinofiler normalt mere end 10% af det samlede antal hvide blodlegemer. Derudover indeholder de fleste biopsier (vævsprøver) klynger af celler kaldet “granulomer”, der kan eller måske ikke involverer blodkar.
Hvad er vaskulitis?
Vaskulitis er en generel medicinsk betegnelse, der betyder betændelse i blodkarrene. Når dine blodkar bliver betændt, kan der ske flere ting:
- De kan blive svage og strække sig, hvilket kan få en aneurisme til at udvikle sig. (En aneurisme er en unormal blodfyldt forstørrelse af et blodkar.)
- Væggene kan blive tyndere. Hvis de gør det, kan væggene briste, og blod kan sive ud i væv.
- De kan indsnævres til det punkt, hvor de lukker. Dette kan forårsage skade på organerne fra tab af ilt og næringsstoffer, der blev tilført af blodet.
Hvilke organer påvirkes af EGPA?
Denne betændelse forårsager skade på dine lunger, næse, bihuler, hud, led, nerver, tarmkanalen, hjerte og/eller nyrer og sjældent hjernen.
Hvor almindeligt er EGPA?
Det er en yderst sjælden sygdom – der er kun to til fem nye tilfælde om året per en million mennesker.
Hvem er berørt af EGPA?
EGPA kan forekomme hos mennesker i alle aldre, fra børn til ældre. Gennemsnitsalderen for en diagnosticeret person er mellem 35 og 50 år. EGPA ser ud til at påvirke mænd og kvinder lige meget.
Er EGPA smitsom?
Ingen.
Symptomer og årsager
Hvad forårsager eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, tidligere Churg-Strauss syndrom)?
Årsagen til EGPA-betændelse er ukendt.
Dit immunsystem spiller en rolle i EGPA. Immunsystemet beskytter kroppen mod “fremmede angribere” (bakterier, bakterier), der forårsager infektioner, sygdomme og andre skader på kroppen. Nogle gange bliver dit immunsystem overaktivt og kan forårsage betændelse.
Er EGPA en form for kræft eller autoimmun lidelse?
Ingen.
Kører EGPA i familier?
Nej, det er ikke arveligt.
Hvad er EGPA-symptomer?
Fordi EGPA kan påvirke flere forskellige organer, er der en lang række symptomer.
Folk, der har EGPA, kan føle sig generelt syge og trætte eller have feber. De kan miste deres appetit og tabe sig. Andre symptomer afhænger af de involverede organer eller sygdomme. For eksempel kan du have:
- Åndenød fra astma eller betændelse i luftsække og blodkar i lungerne.
- Brystsmerter fra sygdom, der påvirker lungerne eller hjertet.
- Udslæt på huden.
- Muskel- og/eller ledsmerter.
- Øget næseflåd (løbende næse) eller ansigtssmerter fra bihulebetændelse.
- Mavesmerter eller blod i afføringen fra tarmkanalen involvering.
- Unormale følelser og følelsesløshed eller tab af styrke og følelse fra nervepåvirkning.
Du kan have en hvilken som helst kombination af disse symptomer.
Nyresygdom forårsaget af EGPA har ofte ingen symptomer. Du kender måske ikke til betændelse i nyren, før nyrerne begynder at holde op med at virke. Hvis du har nogen form for vaskulitis, skal du derfor have regelmæssige urinanalyser (undersøgelser af urinen).
Diagnose og test
Hvordan diagnosticeres eosinofil granulomatose med polyangiitis (EGPA, tidligere Churg-Strauss syndrom)?
Sundhedsudbyderen kan bruge følgende test til at diagnosticere EGPA:
- Sygehistorie: at lede efter EGPA, især astma, allergier og andre træk ved sygdommen.
- Fysisk undersøgelse: for at opdage, hvilke organer der er involveret og for at udelukke andre sygdomme, der kan ligne hinanden.
- Blodprøver: for at se efter unormale blodtal og en stigning i eosinofiler og speciel antistoftest kaldet ANCA.
- Urinalyse: for at opdage, om der er for meget protein eller røde blodlegemer i urinen.
- Billeddiagnostiske tests såsom røntgenstråler og computertomografi (CT) for at se efter eventuelle abnormiteter i områder som lungerne eller bihulerne.
Når diagnosen EGPA er mistænkt, udføres der ofte en biopsi (vævsprøve) for at forsøge at finde eosinofiler, eosinofile granulomer og/eller vaskulitis. Biopsier er ikke påkrævet i alle tilfælde og anbefales kun, når der ses unormale fund i undersøgelsen, laboratorietests eller billeddiagnostiske tests.
Ledelse og behandling
Hvordan behandles EGPA? Hvilken medicin hjælper?
En række forskellige immunsuppressive lægemidler (lægemidler, der undertrykker immunsystemet) bruges til at behandle EGPA. Din sundhedsudbyder vil vælge lægemidlet baseret på, hvordan EGPA påvirker dig – uanset om det er mildt (for eksempel påvirker huden eller leddet) eller potentielt livstruende.
Glukokortikoider såsom prednison eller prednisolon er de mest almindeligt anvendte behandlinger. Mennesker, der har en mild sygdom (dem, hvis sygdom ikke påvirker nervesystemet, hjertet, nyrerne, tarmkanalen eller viser andre træk ved en alvorlig sygdom) kan klare sig ekstremt godt med kortikosteroidbehandling alene. Når du har en dramatisk forbedring af dette lægemiddel, reduceres dosis til den laveste mængde, der holder sygdommen under kontrol.
Mennesker med EGPA, der påvirker kritiske organer, behandles normalt med kortikosteroider kombineret med et andet immunsuppressivt lægemiddel, såsom cyclophosphamid (Cytoxan®), methotrexat, mycophenolatmofetil eller azathioprin (Imuran®).
Disse lægemidler bruges også til at behandle andre medicinske tilstande. Azathioprin bruges til at forhindre afstødning af organtransplantater og er også en behandling for lupus og andre autoimmune sygdomme. Høje doser af cyclophosphamid og methotrexat bruges til at behandle visse typer kræft. Ved vaskulitis gives disse lægemidler i doser, der er 10 til 100 gange lavere end dem, der bruges til at behandle kræft, for at undertrykke immunsystemet.
Biologisk medicin bruges også i EGPA såsom Rituximab (anti-CD20 monoklonalt antistof rettet mod B-celler) og Mepolizumab (anti-interleukin (IL)-5 monoklonale antistoffer. Mepolizumab er godkendt af FDA til behandling af EGPA og er indiceret i personer, hvis sygdom ikke kontrolleres med orale glukokortikoider alene, og som ikke har alvorlig sygdom Rituximab kan anvendes til personer med nyre-, hud- og nervepåvirkninger.
Målet med behandlingen er at stoppe al skade, der kommer fra EGPA. Dette er kendt som “remission”. Når først sygdommen begynder at blive bedre, kan din sundhedsplejerske langsomt reducere kortikosteroiddosis og til sidst stoppe den helt. At stoppe det helt kan være svært, hvis en person har betydelig astma, da luftvejene kan være meget følsomme over for kortikosteroider.
Hvis cyclophosphamid bruges til svær EGPA, gives det ofte kun, indtil du går i remission (normalt omkring tre til seks måneder); du vil derefter skifte til et andet immunsuppressivt middel, såsom methotrexat, mycophenolatmofetil, azathioprin eller mepolizumab, for at opretholde remission.
Varigheden af vedligeholdelsesimmunsuppressive lægemidler afhænger af personen. I de fleste tilfælde gives det i mindst et til to år, før lægen overvejer langsomt at reducere dosis og til sidst stoppe den.
Er operation nødvendig?
Nej, operation er ikke en del af behandlingsplanen for EGPA.
Hvad kan jeg gøre for at lindre symptomerne på EGPA?
Der er ingen passende hjemmebehandlinger. Følg din læges anvisninger.
Er der noget, jeg kan eller ikke kan spise eller drikke?
Intet du spiser eller drikker påvirker EGPA.
Er der bivirkninger ved behandlingen?
Alle immunsuppressive lægemidler kan have bivirkninger. Hvert stof kan have sine egne bivirkninger, så det er meget vigtigt at holde øje med dem. En person med EGPA kan tolerere disse stoffer i starten; det kan dog ikke vare ved. Det er derfor, det er så vigtigt at holde øje med bivirkninger, selv efter du holder op med at tage stoffet. Blodprøver bruges også til at vurdere selve sygdommen. Der er mange bivirkninger ved glukokortikoider, så sørg for at holde tæt kontakt med din sundhedsplejerske.
Forebyggelse
Kan EGPA forhindres? Hvordan kan jeg reducere min risiko?
På nuværende tidspunkt er der ingen kendte måder at forhindre denne sygdom på.
Outlook / Prognose
Hvad er udsigterne for personer med EGPA?
Selvom EGPA kan være en stadig mere alvorlig sygdom, klarer mange mennesker det ekstremt godt. I gennemsnit, efter fem års sygdom, overlever mere end 80 % af mennesker virkningerne af EGPA. Hvordan dem med EGPA klarer sig er stærkt relateret til, hvor alvorlig deres sygdom er.
Den bedste mulighed for at begrænse skader på organerne er, når behandlingen starter med det samme og er nøje overvåget af en sundhedsudbyder, der er vidende om EGPA. Selv personer, der har den mest alvorlige EGPA, kan gå i remission, når de behandles hurtigt og følges nøje.
Kan EGPA komme tilbage?
Når du går i remission, er det muligt, at EGPA. kan komme tilbage (tilbagefald). Mennesker med astma eller nasal allergi kan ofte have forværring af disse symptomer, der er adskilt fra vaskulitis. Tilbagefald, der involverer vaskulitis, forekommer hos omkring 30 % til 50 % af personer med EGPA. Disse tilbagefald kan ligne det, du oplevede på tidspunktet for deres vaskulitisdiagnose.
Det er muligt at reducere sandsynligheden for et alvorligt tilbagefald ved at rapportere eventuelle nye symptomer til din sundhedsplejerske med det samme, se sundhedsplejersken regelmæssigt og have regelmæssige kontroller med laboratorieprøver og billeddiagnostik. Behandlingsmetoden for tilbagefald ligner den for nyligt diagnosticeret sygdom, og det er igen muligt for disse mennesker at gå i remission igen.
At leve med
Kan jeg leve et normalt liv med EGPA?
EGPA bør ikke stoppe dig fra dine normale, daglige aktiviteter, så længe du søger og modtager behandling fra din sundhedsplejerske.
EGPA er en alvorlig sygdom, der kan påvirke en række forskellige organer, men heldigvis overlever mere end 80 % symptomerne (efter fem års sygdom). Hold tæt kontakt med din sundhedsplejerske, og sørg for at følge hans eller hendes instruktioner vedrørende din pleje.
Discussion about this post