Idiopatisk trombocytopenisk Purpura (ITP)

Hvad er ITP?

Idiopatisk trombocytopenisk purpura er en immunforstyrrelse, hvor blodet ikke størkner normalt. Denne tilstand kaldes nu mere almindeligt som immuntrombocytopeni (ITP).

ITP kan forårsage overdreven blå mærker og blødning. Et usædvanligt lavt niveau af blodplader eller trombocytter i blodet resulterer i ITP.

Blodplader produceres i knoglemarven. De hjælper med at stoppe blødningen ved at klumpe sig sammen for at danne en blodprop, der forsegler snit eller små tårer i blodkarvægge og væv. Hvis dit blod ikke har nok blodplader, er det langsomt at størkne. Intern blødning eller blødning på eller under huden kan resultere.

Mennesker med ITP har ofte mange lilla blå mærker kaldet purpura på huden eller slimhinderne inde i munden. Disse blå mærker kan også forekomme som røde eller lilla prikker på huden, der kaldes petechiae. Petechiae ligner ofte udslæt.

ITP kan forekomme hos både børn og voksne. Der ser ud til at være forskelle i visse aldre mellem kvinder og mænd og udviklingen af ITP. I yngre aldre kan ITP være mere almindelig hos kvinder. I ældre aldre kan det være mere almindeligt hos mænd. Børn er mest tilbøjelige til at udvikle denne tilstand efter en generel virussygdom. Nogle specifikke vira, såsom skoldkopper, fåresyge og mæslinger, er også blevet knyttet til ITP.

Typer af ITP

De to hovedtyper af ITP er akut (kort sigt) og kronisk (lang sigt).

Akut ITP er den mest almindelige form for lidelsen hos børn. Det varer normalt mindre end seks måneder.

Kronisk ITP varer seks måneder eller længere. Det ses oftest hos voksne, selvom teenagere og yngre børn også kan blive påvirket.

Hvad forårsager ITP?

Udtrykket “idiopatisk”, der bruges i tilstandens tidligere navn, betyder “af ukendt årsag.” Tidligere blev den brugt, fordi årsagen til ITP ikke var godt forstået. Det er imidlertid nu klart, at immunsystemet spiller en vigtig rolle i udviklingen af ITP, og dermed dets nyere navn, immuntrombocytopeni.

I ITP producerer immunsystemet antistoffer mod blodplader. Disse blodplader er markeret for ødelæggelse og fjernelse af milten, hvilket sænker trombocyttallet. Immunsystemet ser også ud til at forstyrre celler, der er ansvarlige for normal blodpladeproduktion, hvilket yderligere kan sænke antallet af blodplader i blodstrømmen.

Hos børn udvikler ITP ofte akut efter en virus. Hos voksne udvikler ITP sig normalt over tid.

ITP kan også klassificeres som primær, forekommende alene eller sekundær, der forekommer sammen med en anden tilstand. Autoimmune sygdomme, kroniske infektioner, medicin, graviditet og visse kræftformer er almindelige sekundære udløsere.

ITP er ikke smitsom og kan ikke overføres fra en person til en anden.

Hvad er symptomerne på ITP?

De mest almindelige symptomer på ITP er:

let blå mærker
nålestore petechiae, ofte på underbenene
spontane næseblod
blødning fra tandkødet (for eksempel under tandlægearbejde)
blod i urinen
blod i afføringen
unormalt tung menstruation
langvarig blødning fra nedskæringer
kraftig blødning under operationen

Nogle mennesker med ITP har ingen symptomer.

Hvordan diagnosticeres ITP?

Din læge vil udføre en komplet fysisk undersøgelse. De vil spørge dig om din sygehistorie og den medicin, du tager.

Din læge vil også bestille blodprøver, der indeholder et fuldstændigt blodtal. Blodprøverne kan også omfatte tests for at evaluere din lever- og nyrefunktion, afhængigt af dine symptomer. En opfølgende blodprøve, der kontrollerer blodpladeantistoffer, kan også anbefales.

Din læge vil anmode om en blodprøve, hvor noget af dit blod placeres på et glasglas og ses under et mikroskop for at verificere antallet og udseendet af blodplader set i det komplette blodtal.

Hvis du har et lavt antal blodplader, kan din læge også bestille enknoglemarvstest. Hvis du har ITP, vil din knoglemarv være normal. Det skyldes, at dine blodplader ødelægges i blodbanen og milten, efter at de forlader knoglemarven. Hvis din knoglemarv er unormal, vil dit lave trombocyttal sandsynligvis være forårsaget af en anden sygdom, snarere end ITP.

Hvad er behandlingerne for ITP?

Din læge vil vælge din behandling baseret på det samlede antal blodplader, du har, og på hvor ofte og hvor meget du bløder. I nogle tilfælde er behandling ikke nødvendig. For eksempel genopretter børn, der udvikler den akutte form for ITP, normalt inden for seks måneder eller mindre uden behandling.

Voksne med mindre alvorlige tilfælde af ITP kræver muligvis heller ikke behandling. Din læge vil dog stadig overvåge din trombocyt og dine røde blodlegemer for at sikre, at du ikke har brug for behandling i fremtiden. Blodpladetællinger, der bliver for lave, sætter dig i fare for spontan blødning i hjernen og andre organer. Lavt antal røde blodlegemer kan også være tegn på indre blødninger.

Medicin

Hvis du eller dit barn kræver behandling, vil din læge sandsynligvis ordinere medicin som det første behandlingsforløb. De mest almindelige lægemidler, der bruges til behandling af ITP, omfatter:

Kortikosteroider

Din læge kan ordinere et kortikosteroid, såsom prednison (Rayos), som kan øge dit antal blodplader ved at reducere aktiviteten af dit immunsystem.

Intravenøst immunglobulin (IVIg)

Hvis din blødning har nået et kritisk niveau, eller du skal opereres og hurtigt skal øge antallet af blodplader, kan du få intravenøs immunglobulin (IVIg).

Anti-D immunglobulin

Dette er for mennesker, der har Rh-positivt blod. Ligesom IVIg -terapi kan det hurtigt øge antallet af blodplader, og det kan fungere endnu hurtigere end IVIg. Det kan dog have alvorlige bivirkninger, så personer bør omhyggeligt vælges til denne behandling.

Rituximab (Rituxan)

Dette er en antistofterapi, der er målrettet mod immuncellerne, der er ansvarlige for at producere de proteiner, der angriber blodplader. Når denne medicin binder sig til de immunceller, kendt som B -celler, ødelægges de. Dette betyder, at der er færre B -celler rundt, hvilket betyder, at der er færre celler til rådighed for at lave de proteiner, der angriber blodplader. Det er imidlertid uklart, om denne behandling har langsigtede fordele.

Trombopoietinreceptoragonister

Trombopoietinreceptoragonister, herunder romiplostim (Nplate) og eltrombopag (Promacta), hjælper med at forhindre blå mærker og blødninger ved at få din knoglemarv til at producere flere blodplader. Begge disse lægemidler er blevet godkendt af US Food and Drug Administration (FDA) til behandling af lave trombocyttal på grund af kronisk ITP.

Hvis ovenstående medicin ikke forbedrer dine symptomer, kan din læge vælge at ordinere andre lægemidler, herunder:

Generelle immunsuppressiva

Generelle immunsuppressiva hæmmer immunsystemets samlede aktivitet. De er ikke målrettet mod specifikke komponenter i immunsystemet relateret til ITP. Disse omfatter:

cyclophosphamid (Cytoxan)
azathioprin (Imuran, Azasan)
mycophenolat (CellCept)

De har imidlertid betydelige bivirkninger. Så ofte bruges de kun i alvorlige tilfælde, der ikke har reageret på andre behandlinger.

Antibiotika

Helicobacter pylori, som er den bakterie, der forårsager de fleste mavesår, har været forbundet med ITP hos nogle mennesker. Antibiotikabehandling for at eliminere H. pylori har vist sig at hjælpe med at øge antallet af blodplader hos visse individer.

Kirurgi

Hvis du har alvorlig ITP, og medicin ikke forbedrer dine symptomer eller trombocyttal, kan din læge råde kirurgi til at fjerne din milt. Dette kaldes en splenektomi. Din milt er placeret i din øvre venstre mave.

Splenektomi udføres normalt ikke hos børn på grund af den høje spontane remission eller uventede forbedringer. At have en miltomi øger også risikoen for visse bakterielle infektioner i fremtiden.

Akut behandling

Alvorlig eller udbredt ITP kræver akut behandling. Dette inkluderer normalt transfusioner af koncentrerede blodplader og intravenøs administration af et kortikosteroid, såsom methylprednisolon (Medrol), IVIg eller anti-D behandlinger.

Livsstilsændringer

Din læge kan også råde dig til at foretage nogle livsstilsændringer, herunder følgende:

Undgå visse håndkøbsfrie lægemidler, der kan påvirke trombocytfunktionen, herunder aspirin, ibuprofen (Advil, Motrin) og den blodfortyndende medicin warfarin (Coumadin).
Begræns dit indtag af alkohol, fordi indtagelse af alkohol kan påvirke blodpropper negativt.
Vælg aktiviteter med lav effekt i stedet for konkurrencedygtig sport eller andre aktiviteter med stor indflydelse for at reducere risikoen for skader og blødninger.

Behandling af ITP under graviditet

Behandling af gravide med ITP afhænger af trombocyttallet. Hvis du har et mildt tilfælde af ITP, har du sandsynligvis ikke brug for anden behandling end omhyggelig overvågning og regelmæssige blodprøver.

Hvis du har et ekstremt lavt antal blodplader, og det er sent i graviditeten, er du mere tilbøjelig til at opleve alvorlig, kraftig blødning under og efter fødslen. I disse tilfælde vil din læge sammen med dig fastlægge en behandlingsplan, der hjælper med at opretholde et sikkert antal blodplader uden at påvirke din baby negativt. Hvis du oplever ITP sammen med andre alvorlige graviditetsbetingelser, såsom præeklampsi, har du også brug for behandling.

Selvom de fleste babyer født af mødre med ITP ikke er påvirket af lidelsen, er nogle født med eller udvikler et lavt antal blodplader kort efter fødslen. Behandling kan være nødvendig for babyer med meget lavt antal blodplader.

Hvad er de mulige komplikationer ved ITP?

Den farligste komplikation ved ITP er blødning, især blødning i hjernen, som kan være dødelig. Alvorlig blødning er dog sjælden.

Behandlingerne for ITP kan have flere risici end selve sygdommen. Langsigtet brug af kortikosteroider kan forårsage alvorlige bivirkninger, herunder:

osteoporose
grå stær
et tab af muskelmasse
en øget risiko for infektion
diabetes

Kirurgi for at fjerne milten øger din risiko for bakterielle infektioner permanent og risikoen for at blive alvorligt syg, hvis du får en infektion. Det er vigtigt at holde øje med eventuelle symptomer på infektion og straks rapportere dem til din læge.

Hvad er udsigterne for ITP?

Hos de fleste mennesker med ITP er tilstanden ikke alvorlig eller livstruende.

Akut ITP hos børn forsvinder ofte inden for seks måneder eller mindre uden behandling.

Kronisk ITP kan vare i mange år. Folk kan leve i mange årtier med sygdommen, også dem med alvorlige tilfælde. Mange mennesker med ITP er i stand til at håndtere deres tilstand sikkert uden nogen langsigtede komplikationer eller en reduceret levetid.