Mastcelleaktiveringssyndrom

Hvad er mastcelleaktiveringssyndrom (MCAS)?

Mastceller er en del af dit immunsystem. De findes i hele din krop, især i din knoglemarv og omkring blodkar.

Når folk udsættes for allergener, herunder medicin, fødevarer og insektgift, som de er allergiske over for, reagerer mastceller typisk ved at frigive kemiske mediatorer. Disse mediatorer forårsager symptomer på en allergisk reaktion, herunder kløe, slim og betændelse.

Hvis du har MCAS, frigiver dine mastceller de samme mediatorer for ofte og for ofte alene – uden at blive udsat for et allergen. Mastocytose, en variant af MCAS, sker, når din krop producerer for mange mastceller i et eller flere organer i din krop. MCAS kan også forekomme uden kendt årsag.

Fortsæt med at læse for at lære årsagerne til og symptomerne på MCAS og hvordan det diagnosticeres og behandles.

Hvad forårsager det?

Forskere er ikke sikre på, hvad der får nogle mennesker til at opleve MCAS. Nogle undersøgelser tyder på, at der kan være en genetisk komponent til MCAS, men mere forskning er nødvendig for fuldt ud at forstå, hvad der sætter en person i større risiko for at udvikle tilstanden.

Forskere har identificeret tre varianter af MCAS. De omfatter:

• Primær MCAS: Primær MCAS opstår, når en bestemt mutation, kendt som KIT D816V-mutationen, findes, og mastcellerne viser CD25, ofte med et bekræftet tilfælde af mastocytose. Mastocytose opstår, når kroppen producerer for mange mastceller.
• Sekundær MCAS: Sekundær MCAS opstår som et indirekte resultat af en anden immunologisk tilstand, IgE-medieret allergen (fødevare- eller miljøallergi) eller overfølsomhed over for en anden trigger.
• Idiopatisk MCAS: Idiopatisk betyder, at årsagen til MCAS ikke kan bestemmes. I modsætning til primær MCAS er det ikke resultatet af en klonet celle. Og i modsætning til sekundær MCAS kan en læge eller sundhedspersonale ikke bestemme en underliggende trigger for MCAS.

Hvis du har sekundær MCAS, kan du opleve, at eksponering for visse ting kan udløse dine symptomer. Hvis du har primær eller idiopatisk MCAS, vil symptomerne opstå uden eksponering for nogen særlig trigger.

Hvad er symptomerne?

Frigivelsen af ​​for mange mastcellemediatorer kan påvirke næsten alle dele af din krop.

De primært berørte områder omfatter typisk din hud, nervesystem, hjerte og mave-tarmkanalen. Antallet af frigivne mediatorer kan forårsage symptomer, der spænder fra milde til livstruende.

Symptomer kan omfatte:

• hud: kløe, rødmen, nældefeber, svedtendens, hævelse, udslæt
• øjne: irritation, kløe, vanding
• næse: kløe, løb
• mund og svælg: kløe, hævelse i din tunge eller læber, hævelse i halsen
• lunger: vejrtrækningsbesvær, hvæsende vejrtrækning
• hjerte og blodkar: lavt blodtryk, hurtig puls
• mave og tarme: kramper, kvalme, diarré, mavesmerter
• nervesystem: hovedpine, forvirring, træthed

I alvorlige tilfælde kan du opleve anafylaktisk shock. Denne tilstand kræver akut behandling. Symptomer kan omfatte:

• et hurtigt fald i blodtrykket
• svimmelhed
• svag puls
• vejrtrækningsbesvær eller hurtig og overfladisk vejrtrækning
• forvirring
• tab af bevidsthed

Hvis du eller en anden oplever symptomer på anafylaktisk chok, skal du ringe til 911 eller din lokale alarmcentral.

Mastcelleaktiveringssyndrom vs. idiopatisk mastocytose

MCAS opstår, når mastcellerne i din krop frigiver for meget af mediatorstoffet, der forårsager allergilignende symptomer. Mastocytose opstår, når din krop producerer for mange mastceller og er en type primær MCAS. Disse celler kan fortsætte med at vokse og har tendens til at være alt for følsomme over for aktivering og mediatorfrigivelse.

Fordi der er flere mastceller, frigiver de en større mængde mediatorer, hvilket forårsager en allergilignende reaktion og nogle gange anafylaksi. Disse symptomer, sammen med deres behandlinger, ligner dem ved idiopatisk MCAS.

Mastocytose kan være kutan – hvor det højere antal mastceller kun er til stede i huden – eller systemisk, hvor mastcellerne er i andre organer.

Kutan mastocytose forårsager ofte hudlæsioner. Systemisk mastocytose kan føre til en større lever eller milt eller nedsat organfunktion. Mastcelleleukæmi er en sjælden form for mastocytose, der kan udvikle sig over tid.

Hud- eller knoglemarvsbiopsier kan bruges til at lede efter forhøjet antal mastceller. Tilstedeværelsen af ​​mutationen kaldet KIT D816V forårsager den igangværende vækst af mastceller, sammen med deres aktivering, og kan også indikere mastocytose.

Hvordan diagnosticeres det?

En rapport fra American Academy of Allergy, Asthma & Immunology foreslog følgende kriterier for diagnosticering af MCAS:

• Du har tilbagevendende, alvorlige symptomer (ofte anafylaksi), som påvirker mindst to organer.
• At tage medicin, der blokerer virkningerne eller frigivelsen af ​​mastcellemediatorer, reducerer eller løser dine symptomer. Mastcellemediatorer kan omfatte:
  • tryptase
  • histamin
  • prostaglandin (PG) D₂
  • leukotrien (LT) C₄
• Blod- eller urinprøver taget under en episode viser højere niveauer af markører for mediatorer eller deres metabolitter, end når du ikke har en episode.

Andre mediatorer kan også være involveret, men de er ikke specifikke for MCAS. Alligevel kunne en uventet stigning i deres niveauer indikere MCAS. Markører kan omfatte:

• histamin (plasma, urin)
• prostaglandin (PG) D₂
• leukotrien (LT) C₄
• histaminmetabolitter (urin)
• 24-timers urin PGD2 metabolit
• 11β-prostaglandin F2α eller LTC4 metabolitten (LTE4) niveau (urin)

Før du stiller en diagnose, vil lægen sandsynligvis gennemgå din sygehistorie, lave en undersøgelse og bestille blod- og urinprøver for at kontrollere andre mulige årsager til dine symptomer. De kan også bruge knoglemarvstest til at bekræfte diagnosen MCAS snarere end mastocytose.

Hvordan behandles det?

Der er i øjeblikket ingen kur mod MCAS, men der er måder at håndtere symptomerne på.

Behandlinger kan omfatte:

• H1 eller H2 antihistaminer. Disse blokerer virkningerne af histamin, som er en af ​​de primære mediatorer, som mastceller frigiver. Histamin type 1-receptorblokkere omfatter cetirizin og loratadin og kan hjælpe med symptomer, såsom kløe og mavesmerter. Histamin type 2-receptorblokkere omfatter ranitidin og famotidin, som kan behandle mavesmerter og kvalme.
• Aspirin. Dette kan mindske skylningen.
• Mastcellestabilisatorer. Omalizumab kan hjælpe med at forhindre frigivelse af mediatorer fra mastceller, hvilket resulterer i færre episoder af anafylaksi.
• Antileukotriener. Antileukotrinmedicin, såsom zafirlukast og montelukast, blokerer virkningerne af leukotriener, en anden almindelig type mediator, til behandling af hvæsende vejrtrækning og mavekramper.
• Kortikosteroider. Disse bør kun bruges som en sidste udvej til behandling af ødem, hvæsende vejrtrækning eller nældefeber.

Hvis du udvikler anafylaktisk shock eller andre alvorlige symptomer, skal du have en adrenalininjektion. Dette kan gøres på et hospital eller med en autoinjektor (EpiPen). Hvis du bruger en epinephrin autoinjektor, bør du stadig besøge skadestuen.

Hvis du ofte oplever alvorlige symptomer, skal du overveje at bære et medicinsk ID-armbånd, indtil du finder ud af dine udløsere.

Kost

I øjeblikket er der ingen undersøgelser, der undersøger eller ser direkte på sammenhængen mellem ændringer i kosten og MCAS.

Hvis en læge diagnosticerer dig med sekundær MCAS, vil du kan finde at visse fødevarer udløser dine symptomer. Du bør diskutere ændringer i din kost med en læge og undgå fødevarer, der udløser en reaktion.

Hvis du oplever symptomer på allergi efter at have spist en bestemt fødevare, kan du få en allergisk reaktion frem for MCAS.

Nogle anekdotiske beviser tyder på, at kostændringer kan hjælpe dem med MCAS. Men videnskab og omfattende beviser understøtter ikke deres brug for MCAS. En person kan finde en fordel ved at prøve en af ​​de diæter, der ikke er relateret til MCAS.

Lav histamin diæt

Anekdotiske beviser tyder på, at diæter med lavt histaminindhold kan hjælpe nogle mennesker med at håndtere symptomer på MCAS, selvom videnskabelig forskning i øjeblikket ikke understøtter dette. En kost med lavt histaminindhold begrænser fødevarer, der generelt menes at være høje i det kemiske histamin, som mastceller frigiver, når de aktiveres.

Fødevarer med højt histaminindhold kan omfatte:

• hård ost
• fisk
• spinat
• pølse
• alkohol

Lav FODMAP diæt

Nogle mennesker tror, ​​at en lav FODMAP diæt kan hjælpe MCAS. Dette er dog ikke nok videnskabeligt bevis til at understøtte denne påstand. En lav FODMAP diæt eliminerer mad, der indeholder visse slags sukkerarter. Ideen er at begrænse visse fødevarer og derefter genindføre dem for at afgøre, hvilke der kan udløse symptomer.

En undersøgelse fra 2019 i mennesker med irritabel tyktarm (en tilstand, hvor mastceller kan spille en rolle) viste, at lav-FODMAP-diæten sænkede deltagernes niveauer af histamin markant. Dette tyder på, at kosten kan påvirke mastcelleaktiviteten. Diæten involverer at undgå høj FODMAP fødevarer såsom:

• mejeri
• hvede
• bælgfrugter
• visse frugter, herunder æbler og ferskner
• visse grøntsager, herunder asparges og broccoli

Det er vigtigt at tale med en læge eller diætist, før du foretager kostændringer for at sikre, at du får den nødvendige mængde næringsstoffer.

Hvad er udsigterne?

MCAS kan forårsage uventede allergilignende symptomer, der forstyrrer dit daglige liv.

Selvom de nøjagtige årsager til MCAS stadig er uklare, kan korrekt diagnose og behandling hjælpe dig med at håndtere dine symptomer.