Forståelse af hypereosinofilt syndrom

Eosinofiler er en vigtig del af dit immunsystem, men for mange af disse hvide blodlegemer kan resultere i sjældne blodsygdomme, samlet kendt som hypereosinofilt syndrom.

Dit immunsystem består af forskellige typer specialiserede celler, der alle arbejder sammen for at forsvare sig mod infektion og fremme helingsprocessen.

Disse celler omfatter eosinofiler, en type hvide blodlegemer, der stammer fra din knoglemarv. Under en typisk immunrespons sender din krop eosinofiler til inflammationssteder, hvor de frigiver inflammatoriske mediatorer, som er stoffer beregnet til at bekæmpe infektion.

Det er dog muligt for din krop at producere for mange eosinofiler, hvilket resulterer i en gruppe af blodsygdomme kendt som hypereosinofilt syndrom (HES). Hos mennesker med HES begynder disse ekstra eosinofiler at beskadige nærliggende væv og organer, hvilket resulterer i en række potentielle symptomer.

Hvad er symptomerne?

HES-symptomer kan variere meget fra person til person, afhængigt af de involverede organer og kropssystemer.

Potentielle tidlige symptomer på HES omfatter:

  • hoste
  • træthed
  • hvæsende vejrtrækning
  • stakåndet
  • feber
  • hududslæt
  • svimmelhed
  • hukommelsestab
  • forvirring
  • sår i munden
  • vægttab

Senere symptomer vil også afhænge af de involverede organer og kropssystemer.

HES vs. hypereosinofili

Det er muligt at have forhøjede eosinofiler og ikke leve med HES. Et for højt eosinofil niveau, der kan tilskrives andre årsager, såsom infektion, er kendt som eosinofili.

Det bliver først til HES, når ingen underliggende faktor kan identificeres.

Hjalp dette?

Hvad forårsager det?

Der er tre hovedtyper af HES, hver relateret til en anden underliggende årsag.

  • Myeloproliferativ (også kendt som primær eller klonal HES): Denne type skyldes overproduktion af eosinofiler i knoglemarven og forhøjede serumniveauer af tryptase, et enzym, der indikerer mastcelleaktivering. Genetik spiller sandsynligvis en rolle i denne type HES.
  • Lymfocytisk (også kendt som reaktiv HES): Denne type er forårsaget af en underliggende tilstand, såsom en infektion eller cancer, der resulterer i en stigning i lymfocytcytokiner (stoffer, der signalerer eosinofiler).
  • Idiopatisk: HES betragtes som idiopatisk, når der ikke er nogen identificeret årsag.

Eksperter forsøger stadig bedre at forstå de nøjagtige årsager og processer bag hver type HES.

Hvordan diagnosticeres det?

Hvis en sundhedspersonale har mistanke om, at du muligvis har HES, vil de starte med at bestille en blodprøve for at måle dine eosinofile niveauer, hvis dette ikke allerede er blevet gjort.

HES involverer forhøjede niveauer af eosinofiler over en lang periode, typisk 6 måneder eller længere. Den gennemsnitlige person har færre end 500 eosinofiler pr. milliliter (ml) blod. Hos mennesker med HES har eosinofilniveauer en tendens til at være større end 1.500 eosinofiler/ml.

Dernæst vil dit plejeteam udelukke andre årsager til høje niveauer af eosinofiler, såsom:

  • viral, bakteriel eller parasitisk infektion
  • allergisk sygdom
  • lægemiddel/kemiske reaktioner
  • autoimmun sygdom
  • hypoadrenalisme
  • unormal vævsvækst eller kræft

At udelukke ovenstående vil sandsynligvis indebære yderligere test, herunder allergitest, flere blodprøver eller afføringsundersøgelser. Alle disse potentielle årsager kommer med deres eget sæt af tests.

Når disse alternative tilfælde er blevet udelukket, kan du blive henvist til yderligere test, herunder:

  • blodprøver for lever/nyrefunktion
  • kontrol af tryptaseniveau
  • vitamin B12-tjek
  • genetisk testning

Afhængigt af dine symptomer og testresultater kan dit plejeteam også bruge specifikke diagnostiske screeningsværktøjer, såsom bestilling af røntgenbilleder og ultralyd, til at vurdere enhver organskade.

Hvordan behandles det?

Der er i øjeblikket ingen kur mod HES, men behandling af tilstanden kan hjælpe med at forhindre organskader og bremse sygdomsprogression.

Hovedmålet med HES-behandling er at sænke antallet af eosinofiler i din krop. Hvordan dette opnås vil afhænge af de involverede organer og kropssystemer, hvor fremskreden din tilstand er og dit generelle helbred.

De fleste tilfælde af HES behandles med glukokortikosteroider som prednison og kemoterapeutiske lægemidler som chlorambucil. Disse midler undertrykker kroppens immunrespons og reducerer hurtigt eosinofile niveauer.

Dit sundhedspersonale kan også ordinere regelmæssige injektioner af interferon-alfa, en anden medicin, der midlertidigt kan sænke dine hvide blodlegemer.

Afhængigt af hvordan din krop reagerer på disse behandlinger, kan dit sundhedsteam anbefale yderligere behandlinger, såsom:

  • tyrosinkinasehæmmere
  • anti-interleukin-5
  • monoklonale antistoffer
  • systemiske steroider til udbredte symptomer som hududslæt
  • cyclosporin

Bundlinjen

Hypereosinofilt syndrom opstår, når din krop har forhøjede eosinofile niveauer. Selvom der ikke er nogen kur mod HES, kan behandling hjælpe med at forhindre organskader og sygdomsprogression ved at holde eosinofiler på mere håndterbare niveauer.

Lær mere

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss