Oversigt
Pilocytisk astrocytom er en sjælden type hjernetumor, der oftest forekommer hos børn og unge voksne under 20 år. Tumoren forekommer sjældent hos voksne. Hos børn kan tilstanden kaldes juvenil pilocytisk astrocytom.
Pilocytisk astrocytom har fået sit navn, fordi tumoren stammer fra stjerneformede celler i hjernen kaldet astrocytter. Astrocytter er gliaceller, som hjælper med at beskytte og opretholde hjerneceller kaldet neuroner. Tumorer, der opstår fra gliaceller, omtales samlet som gliomer.
Et pilocytisk astrocytom findes oftest i en del af hjernen kaldet lillehjernen. De kan også forekomme nær hjernestammen, i storhjernen, nær synsnerven eller i hypothalamus-regionen af hjernen. Tumoren er typisk langsomt voksende og spredes ikke. Det vil sige, at det anses for godartet. Af denne grund er pilocytiske astrocytomer typisk kategoriseret som grad I på en skala fra I til IV. Klasse I er den mindst aggressive type.
Et pilocytisk astrocytom er en væskefyldt (cystisk) tumor og ikke en fast masse. Det er ofte med succes fjernet ved operation, med en fremragende prognose.
Symptomer
De fleste symptomer på pilocytisk astrocytom er relateret til øget tryk i hjernen eller øget intrakranielt tryk. Disse symptomer omfatter:
- hovedpine, der er værre om morgenen
- kvalme
- opkastning
- anfald
- ændringer i humør eller personlighed
Andre symptomer varierer afhængigt af tumorens placering og størrelse. For eksempel:
- En tumor i lillehjernen kan forårsage klodsethed eller svaghed, fordi lillehjernen er ansvarlig for at kontrollere balance og koordination.
- En tumor, der trykker på synsnerven, kan forårsage synsændringer, såsom sløret syn eller ufrivillige hurtige øjenbevægelser eller nystagmus.
- En tumor i hypothalamus eller hypofysen kan påvirke et barns vækst, statur, adfærd og hormoner og forårsage for tidlig pubertet, vægtøgning eller vægttab.
Årsager og risikofaktorer
Gliomer er et resultat af unormal celledeling i hjernen, men den nøjagtige årsag til denne unormale celledeling er ikke kendt. Det er sjældent, at en hjernetumor er genetisk nedarvet, men visse typer pilocytiske astrocytomer, såsom optiske gliomer, er blevet forbundet med en genetisk lidelse kendt som neurofibromatosis type 1 (NF1).
Hyppigheden af pilocytisk astrocytom er meget lav. Det anslås at forekomme hos kun 14 ud af hver 1 million børn under 15 år. Tumoren forekommer i lige store mængder hos drenge og piger.
På nuværende tidspunkt er der ingen kendt måde at forhindre eller reducere risikoen for et pilocytisk astrocytom hos dit barn. Mere forskning er nødvendig for at forstå de faktorer, der kan resultere i denne type kræft.
Hvordan diagnosticeres pilocytisk astrocytom?
Et pilocytisk astrocytom er normalt diagnosticeret, når en læge eller børnelæge bemærker visse neurologiske symptomer hos et barn. En læge vil gennemføre en komplet fysisk undersøgelse og kan sende barnet til en neurolog til yderligere undersøgelse.
Yderligere test kan omfatte følgende:
-
MR-scanning eller CT-scanning for at producere billeder af hjernen, som enten kan udføres med eller uden kontrast, et specielt farvestof, der hjælper læger med at se nogle strukturer tydeligere under scanningen
- Røntgen af kraniet
-
biopsi, en procedure, hvor et lille stykke af tumoren fjernes og sendes til et laboratorium til undersøgelse
Behandling af pilocytisk astrocytom
I nogle tilfælde kræves ingen behandling. En læge vil overvåge tumoren med regelmæssige MR-scanninger for at sikre, at den ikke vokser sig større.
Hvis det pilocytiske astrocytom forårsager symptomer, eller en scanning viser, at tumoren vokser, kan en læge rådgive behandling. Kirurgi er den foretrukne behandling for denne type tumor. Dette skyldes, at total fjernelse (resektion) af tumoren ofte er helbredende.
Kirurgi
Formålet med operationen er at fjerne så meget af tumoren som muligt uden at skade nogen del af hjernen. Operationen vil sandsynligvis blive udført af en dygtig neurokirurg med erfaring i behandling af børn med hjernetumorer.
Afhængigt af den særlige tumor kan neurokirurgen vælge at lave en åben operation, hvor et stykke af kraniet fjernes for at få adgang til tumoren.
Stråling
Strålebehandling bruger koncentrerede strålestråler til at dræbe kræftceller. Stråling kan være nødvendig efter operationen, hvis kirurgen ikke kunne fjerne hele tumoren. Imidlertid anbefales stråling ikke til børn under 5 år, fordi det kan påvirke hjernens udvikling.
Kemoterapi
Kemoterapi er en stærk form for kemisk lægemiddelterapi, der ødelægger hurtigt voksende celler. Det kan være nødvendigt for at stoppe væksten af hjernetumorcellerne, eller det kan gøres i forbindelse med stråling for at hjælpe med at sænke den nødvendige strålingsdosis.
Juvenil vs. voksen pilocytisk astrocytom
Relativt lidt er kendt om pilocytiske astrocytomer hos voksne. Mindre end 25 procent af pilocytiske astrocytomer forekommer hos voksne ældre end 20. I lighed med juvenile tumorer involverer behandling hos voksne typisk kirurgi for at fjerne tumoren. Når et pilocytisk astrocytom opstår hos voksne, er det
Outlook
Generelt er prognosen fremragende. Hvis tumoren fjernes fuldstændigt ved operation, er chancerne for at blive “helbredt” meget høje. Pilocytisk astrocytom har en fem-års overlevelsesrate på over 96 procent hos børn og unge voksne, hvilket er en af de højeste overlevelsesrater for enhver hjernetumor. Pilocytiske astrocytomer, der forekommer i den optiske vej eller hypothalamus, har en lidt mindre gunstig prognose.
Selvom operationen er vellykket, skal barnet stadig have periodiske MR-scanninger for at sikre, at tumoren ikke vender tilbage. Gentagelseshyppigheden er lav, hvis tumoren er fuldstændig fjernet, men hvis tumoren kommer tilbage, er prognosen stadig fremragende efter en anden operation. Hvis kemoterapi eller stråling blev brugt til at behandle tumoren, kan et barn opleve indlæringsvanskeligheder og vækstforstyrrelser på grund af behandlingen.
Hos voksne er udsigterne også relativt gode, men overlevelsesraterne har vist sig at falde med alderen. En undersøgelse viste, at den femårige overlevelsesrate kun var 53 procent hos voksne over 60 år.
Discussion about this post