Kronisk myelomonocytisk leukæmi

Hvad er kronisk myelomonocytisk leukæmi?

CMML påvirker myeloid stamceller i din knoglemarv. Disse er stamceller, der producerer blodceller som:

• Røde blodlegemer (RBC’er). Disse celler transporterer ilt og andre næringsstoffer til din krops organer og væv.
• Hvide blodlegemer (WBC’er). Kaldet granulocytter og monocytter reagerer disse celler på infektioner og sygdomme.
• Blodplader. Disse celler danner blodpropper for at hjælpe med at stoppe blødning.

Når du har CMML, har du et øget antal monocytter i blodet (monocytose). Ud over niveauer af monocytter, der er højere end normalt, har du muligvis også et øget antal umodne hvide blodlegemer, kaldet blaster.

Overfloden af ​​monocytter og eksplosioner fortrænger sunde blodceller som røde blodlegemer, blodplader og granulocytter. Dette fører til symptomerne på CMML.

CMML er klassificeret som en myelodysplastisk/myeloproliferativ neoplasma. Dette skyldes, at selvom CMML er sin egen særskilte tilstand, deler den træk ved to andre tilstande:

• Myelodysplastiske syndromer (MDS). MDS er en gruppe af relaterede blodsygdomme. Når du har MDS, er dine blodceller atypiske og udvikler sig ikke ordentligt, hvilket fører til færre sunde blodceller. MDS kan udvikle sig til akut myeloid leukæmi (AML).
• Myeloproliferative neoplasmer (MPN’er). MPN’er er unormale vækster, hvor dine myeloide stamceller producerer højere end normalt niveauer af røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader. Disse røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader fungerer ikke, som de plejer. MPN’er kan også udvikle sig til AML.

Hvor almindeligt er CMML?

CMML er en sjælden type leukæmi. Det American Cancer Society anslår, at CMML kun forekommer hos 4 ud af hver 1 million mennesker i USA om året, hvilket svarer til 1.100 nye diagnoser hvert år.

Størstedelen af ​​mennesker diagnosticeret med CMML er i alderen 60 år og derover. CMML er også mere almindelig hos mænd end hos kvinder.

Er der nogen kendte årsager eller risikofaktorer for CMML?

Lige nu er den nøjagtige årsag til CMML ukendt. Eksperter mener, at genetiske ændringer kan forårsage den øgede produktion af monocytter, der ses hos mennesker med denne tilstand.

Potentielle risikofaktorer for CMML omfatter:

• være 60 år eller derover
• at være mand
• have visse genetiske ændringer, såsom dem i generne TET2, SRSF2og ASXL1
• at have en tidligere behandling for kræft, der omfattede kemoterapi eller strålebehandling

Hvad er symptomerne på kronisk myelomonocytisk leukæmi?

CMML kan udvikle sig langsomt over tid, så du har muligvis ikke symptomer tidligt. På grund af dette er det muligt, at din læge kan opdage CMML, når en rutinemæssig blodprøve finder forhøjede niveauer af monocytter eller totale WBC’er.

Symptomerne på CMML begynder at opstå, når høje niveauer af monocytter og eksplosioner fortrænger dine sunde blodceller. Nogle af de mere almindelige symptomer på CMML er:

• træthed
• stakåndet
• let blå mærker eller blødning
• anæmi
• hyppige infektioner
• feber
• nattesved
• nedsat appetit
• utilsigtet vægttab
• forstørret milt eller lever, hvilket kan føre til ubehag i maven

Hvordan diagnosticeres kronisk myelomonocytisk leukæmi?

Hvis du oplever symptomer på CMML, vil din læge udføre test på dit blod og knoglemarv for at hjælpe med at stille en diagnose.

Flere typer blodprøver bruges til at diagnosticere CMML. Disse omfatter:

• en komplet blodtælling for at bestemme antallet af monocytter og andre blodlegemer i en blodprøve
• en blodudstrygning for at vurdere udseendet af blodceller under et mikroskop
• blodprøver for at hjælpe med at udelukke andre årsager til forhøjede hvide blodlegemer som infektioner eller andre helbredstilstande

En knoglemarvsaspiration og biopsi indsamles også og kan bruges til at evaluere:

• blodcellernes typer, antal og udseende
• procentdelen af ​​celler, der er blaster
• om visse genetiske ændringer er til stede eller ej
• tilstedeværelsen af ​​specifikke markører på overfladen af ​​WBC’er (immunofenotyping)

Diagnostiske kriterier for CMML

Verdenssundhedsorganisationen (WHO) anbefaler følgende kriterier for at diagnosticere CMML:

• Høje monocytniveauer (større end eller lig med 1×10⁹ celler pr. liter) er steget i mindst 3 måneder, hvor monocytter udgør mere end 10 procent af hvide blodlegemer.
• Blastceller udgør mindre end 20 procent af cellerne i blodet eller knoglemarven, uden tegn på AML.
• Andre specifikke forhold er udelukket, herunder:
  • leukæmier med Philadelphia-genfusionen BCR-ABL1som er et træk ved kronisk myeloid leukæmi (CML)
  • andre MPN’er
  • andre blodkræftformer, der kan vise sig med forhøjede niveauer af monocytter

Hvordan behandles kronisk myelomonocytisk leukæmi?

Hvis du har CMML, men ikke oplever symptomer, kan din læge vælge at overvåge din tilstand uden behandling. Dette kaldes vågen ventetid.

Potentielle behandlingsmuligheder for CMML omfatter:

• stamcelletransplantation
• kemoterapi
• støttende pleje

Din specifikke behandlingsplan vil afhænge af mange faktorer, herunder:

• den type CMML du har
• sværhedsgraden af ​​dine symptomer
• din alder
• dit generelle helbred
• din personlige præference

Stamcelletransplantation

En stamcelletransplantation har potentiale til at helbrede CMML, men det kan være meget belastende for kroppen. På grund af dette anbefales de typisk kun til personer, der er yngre i alderen og har et godt generelt helbred.

Under stamcelletransplantationen bruges en høj dosis kemoterapi til at dræbe celler i din knoglemarv. Derefter infunderes stamceller fra en sund, matchet donor i din krop. Målet er, at disse transplanterede stamceller skal genetablere sund knoglemarv.

Kemoterapi

Kemoterapi kan også bruges til at behandle CMML. Mens kemoterapi ikke kan helbrede CMML, kan den dræbe kræftceller eller bremse deres vækst. Nogle eksempler på kemoterapimedicin, der kan bruges til at behandle CMML, omfatter:

• azacitidin (Vidaza)
• decitabin (Dacogen)
• decitabin med cedazuridin (Inqovi)

• hydroxyurinstof (Hydrea)

Støttende pleje

Understøttende behandling er behandling, der hjælper med at lindre symptomer og forhindre komplikationer fra CMML. Nogle eksempler på støttende behandling til CMML er:

• blod- eller blodpladetransfusioner for at hjælpe med lave niveauer af henholdsvis røde blodlegemer eller blodplader

• erytropoiese-stimulerende midler som epoetin alfa (Procrit, Epogen) og darbepoetin (Aranesp) for at fremme produktionen af ​​røde blodlegemer

• antibiotika for at hjælpe med at forebygge eller behandle bakterielle infektioner

Hvad er udsigterne for dem, der er diagnosticeret med kronisk myelomonocytisk leukæmi?

Udsigterne for CMML kan afhænge af den type CMML, du har. Andre ting, der kan påvirke udsigterne, omfatter:

• dit blodcelletal
• tilstedeværelsen af ​​visse genetiske ændringer
• din alder og generelle helbred

Det er muligt for CMML at komme tilbage (tilbagefald) efter behandling. Derudover reagerer nogle typer CMML muligvis ikke på behandlingen. Dette kaldes refraktær CMML.

CMML udvikler sig til AML hos 15 til 30 procent af mennesker. Dette sker, når antallet af blastceller i dit blod eller knoglemarv går højere end 20 procent. AML er en akut (hurtigt voksende) type leukæmi.

Ifølge American Cancer Societyforskning har vist, at:

• Mennesker med CMML-1 lever typisk længere end personer med CMML-2. Median forventet levetid for CMML-1 og CMM-2 har vist sig at være henholdsvis 20 måneder og 15 måneder.
• Omkring 20 procent af mennesker med CMML-1 og 10 procent af personer med CMML-2 overlever længere end 5 år efter deres diagnose.
• Mennesker med CMML-2 er mere tilbøjelige til at udvikle sig til AML end dem med CMML-1.

Når man diskuterer data som denne, er det vigtigt at huske, at disse statistikker ikke afspejler individuelle erfaringer. Disse data er baseret på mange mennesker med CMML over en længere periode.

Derudover fortsætter forskere med at udvikle nyere, mere effektive behandlinger for kræftformer som CMML. Dette kan også forbedre udsigterne for CMML generelt.