Kronisk myelogen leukæmi (CML): Symptomer, behandling og overlevelsesrate

Kronisk myelogen leukæmi (CML) er en kræftsygdom, der begynder i din knoglemarv – specifikt i dine bloddannende celler. En af de fire hovedtyper af leukæmi, den er mest almindelig hos voksne. Behandlingsmuligheder omfatter målrettet lægemiddelterapi, kemoterapi eller en knoglemarvstransplantation. Nylige fremskridt inden for kræftbehandlinger har drastisk forbedret overlevelsesraten for denne type leukæmi.

Oversigt

Hvad er kronisk myelogen leukæmi?

Kronisk myelogen leukæmi (CML) er en type kræft, der starter i de bloddannende celler i din knoglemarv. Udtrykket “kronisk” betyder, at denne cancer normalt vokser langsommere sammenlignet med akut myeloid leukæmi (AML). “Myelogen” refererer til den type celler, der påvirkes af denne type kræft. Tilstanden kaldes undertiden kronisk myeloid leukæmi eller kronisk granulocytisk leukæmi.

Hvem påvirker kronisk myelogen leukæmi?

CML rammer normalt ældre voksne. Det kan dog forekomme hos mennesker i alle aldre.

Hvor almindelig er kronisk myelogen leukæmi?

Statistisk set vil en ud af 526 mennesker udvikle CML i deres levetid. Kronisk myelogen leukæmi tegner sig for omkring 15% af alle nye leukæmitilfælde i USA.

Hvordan udvikler kronisk myelogen leukæmi sig?

CML starter på grund af en specifik ændring i knoglemarvsstamcellen. Specifikt indeholder CML-kræftceller et unormalt gen kaldet BCR-ABL. Dette gen skaber et protein, der får kræftcellerne til at vokse ude af kontrol. Som følge heraf producerer knoglemarven for mange granulocytter (en type hvide blodlegemer). Over tid akkumuleres blaster – eller umodne hvide blodlegemer. Dette gør det svært for din knoglemarv at producere normale røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.

Hvad er forskellen mellem kronisk myelogen leukæmi (CML) og kronisk lymfatisk leukæmi (CLL)?

Både CML og CLL er kræft i blodet og knoglemarven. Forskellen mellem de to skyldes, hvor kræftcellerne stammer fra. Mens kronisk myelogen leukæmi starter i de myeloide stamceller, starter kronisk lymfatisk leukæmi (CLL) i de lymfoide stamceller.

Symptomer og årsager

Hvad er almindelige symptomer på kronisk myelogen leukæmi?

I de fleste tilfælde forårsager CML ingen symptomer. Når advarselstegn opstår, kan de omfatte:

Feber.
Knoglesmerter.
Træthed.
Uforklaret vægttab.
Let blødning.
Mistet appetiten.
Nattesved.
Fylde eller ubehag under ribbenene på venstre side, hvilket indikerer en forstørret milt.

Hvad forårsager kronisk myelogen leukæmi?

Eksperter ved, at kronisk myelogen leukæmi opstår, når kromosomafvigelser udvikler sig i knoglemarven. Det er dog ikke forstået, hvorfor denne proces begynder i første omgang.

Diagnose og test

Hvordan diagnosticeres kronisk myelogen leukæmi?

CML er oftest fundet under en rutinemæssig blodtælling. Hvis din sundhedsudbyder har mistanke om, at du kan have CML, vil de bestille flere tests for at bekræfte din diagnose. Disse tests kan omfatte:

En fysisk undersøgelse. Din sundhedsplejerske vil tjekke dine vitale tegn og forsigtigt trykke rundt om din mave og lymfeknuder for at se, om noget føles unormalt.
Knoglemarvsbiopsi. Knoglemarvsprøver tages – ofte fra din hofteknogle – og sendes til et patologisk laboratorium til analyse.
FISH (fluorescens in situ hybridisering) analyse. Denne test bruger fluorescens til at detektere og lokalisere genetisk materiale i dine celler.
PCR (polymerase kædereaktion) test. PCR kan lave millioner af kopier af et DNA-segment. Dette er nyttigt, når flere vurderinger skal udføres.

Hvad er de kroniske myelogene leukæmifaser?

Kronisk myelogen leukæmi er kategoriseret i stadier. Hver enkelt afspejler kræftens aggressivitet. Der er tre primære kroniske myelogene leukæmifaser:

Kronisk. Mennesker i denne tidlige fase har generelt den bedste respons på behandlingen.
Accelereret. I denne overgangsfase bliver kræften mere aggressiv.
Sprængning. Den sidste CML-fase, blast er den mest alvorlige. På dette tidspunkt bliver sygdommen livstruende.

Ledelse og behandling

Hvordan behandles kronisk myelogen leukæmi?

Målrettet lægemiddelbehandling er normalt den første behandlingslinje mod kronisk myelogen leukæmi. Denne tilgang retter sig mod de celler, der indeholder det unormale BCR-ABL-gen. Lægemidler, der bruges i denne type terapi, kaldes tyrosinkinasehæmmere (TKI’er) og de omfatter Dasatinib (Sprycel), Imatinib (Gleevec), Ponatinib (Iclusig), Bosutinib (Bosulif) og Nilotinib (Tasigna). Målet med TKI’er er at opnå en langsigtet remission af kræften.

Nogle mennesker med kronisk myelogen leukæmi kan have brug for andre behandlinger, såsom:

Kemoterapi. Under denne behandling tages kræftlægemidler i pilleform eller gives gennem en vene. Nogle gange kombineres kemoterapi med målrettet lægemiddelbehandling. Det kan også anbefales, hvis TKI’er holder op med at virke.
Interferon terapi. Interferoner er stoffer skabt naturligt af dit immunsystem. Interferonbehandling bruger et syntetisk lægemiddel (interferon alfa), som efterligner de naturlige interferoner, der findes i din krop. Dette hjælper med at reducere væksten af leukæmiceller. Før tyrosinkinasehæmmere var interferonbehandling den bedste tilgængelige behandling for CML.
Stamcelletransplantation. Fordi TKI’er er den mest effektive behandling mod CML, udføres stamcelletransplantationer langt sjældnere i disse dage. Din udbyder kan dog anbefale en stamcelletransplantation, hvis du ikke reagerer godt på TKI’er.
Strålebehandling. Denne tilgang anbefales normalt ikke til personer med CML, men den kan være gavnlig i visse situationer. For eksempel kan personer, der gennemgår en stamcelletransplantation, modtage strålebehandling på forhånd for at forberede deres krop til proceduren.
Selvom operation ikke er en mulighed for direkte behandling af CML, kan en splenektomi være nødvendig, hvis leukæmien spreder sig til milten. Når leukæmi påvirker milten, kan den blive så forstørret, at den lægger overtryk på nærliggende organer. Det er dog vigtigt at bemærke, at kirurgi ikke har nogen rolle i behandlingen af kronisk myelogen leukæmi.

Hvor lang tid tager det at komme sig efter behandling med kronisk myelogen leukæmi?

Behandlingslængden er unik for hvert enkelt tilfælde. Personer, der er i målrettet lægemiddelbehandling for CML, bør tage deres medicin nøjagtigt som foreskrevet af deres sundhedsudbyder. I de fleste tilfælde vil personer med kronisk myelogen leukæmi blive på TKI’er i mindst to til tre år. På dette tidspunkt kan nogle individer være i stand til at seponere medicinen og forsøge behandlingsfri remission. Andre skal muligvis blive på TKI’er på ubestemt tid. Det er vigtigt, at du taler med din sundhedsplejerske om, hvad du kan forvente i din unikke situation.

Forebyggelse

Kan kronisk myelogen leukæmi forebygges?

Nej, de fleste tilfælde af kronisk myelogen leukæmi kan ikke forebygges. Den eneste risikofaktor for CML er eksponering for høje niveauer af stråling – og dette gælder for meget få mennesker.

Outlook / Prognose

Hvad kan jeg forvente, hvis jeg har kronisk myelogen leukæmi?

Hvis du er blevet diagnosticeret med CML, vil du sandsynligvis få ordineret medicin, der vil holde din kræft i skak. Du bør tage disse lægemidler nøjagtigt som anvist af din læge. De fleste mennesker med CML deltager i hyppige, rutinemæssige aftaler for at se, hvor godt deres behandling virker.

Er CML dødelig?

Tidligere blev CML betragtet som en dødelig sygdom. I dag har moderne behandlingsmuligheder markant forbedret udsigterne for mennesker med CML. Før fremkomsten af målrettet lægemiddelbehandling var den femårige overlevelsesrate for personer med CML kun 22 %. I dag er den samlede femårige overlevelsesrate 90%. (Dette betyder, at 90 % af personer, der er diagnosticeret med CML, stadig er i live fem år senere.) Denne statistiske forbedring skyldes i høj grad de TKI’er, der anvendes i målrettet lægemiddelbehandling.

Husk, at overlevelsesrater er estimater baseret på resultaterne af personer med CML i fortiden. Disse tal kan ikke fortælle dig, hvor længe du vil leve, eller hvad du kan forvente i dit specifikke tilfælde. Tal med din sundhedsplejerske for at lære mere om overlevelsesrater.

At leve med

Hvornår skal jeg se min sundhedsplejerske?

Hvis du udvikler symptomer, såsom knoglesmerter, træthed, nattesved eller andre symptomer på CML, skal du planlægge en konsultation med din læge med det samme. Hvis du i øjeblikket er i behandling for CML, skal du ringe til din udbyder, når som helst du udvikler nye bivirkninger. De kan finde måder at lindre dine symptomer og forbedre din livskvalitet.

Hvilke spørgsmål skal jeg stille min sundhedsplejerske?

Hvis du er blevet diagnosticeret med CML, kan en forståelse af din situation hjælpe dig med at træffe informerede beslutninger vedrørende behandling. Her er nogle spørgsmål, du bør overveje at stille din sundhedsplejerske:

Hvilken fase af kronisk myelogen leukæmi har jeg?
Hvad er mine behandlingsmuligheder?
Hvordan vil min behandling føles?
Vil jeg være i stand til at arbejde under min behandling?
Hvor ofte vil du tage blodprøver for at se, hvordan min behandling virker?
Ville en stamcelletransplantation være nyttig i mit tilfælde?
Hvor almindeligt er det, at CML vender tilbage efter remission?
Hvem kan jeg tale med om håndtering af mine behandlingsomkostninger?

En CML-diagnose kan være chokerende, skræmmende og frustrerende. Heldigvis har avancerede behandlingsmuligheder drastisk forbedret overlevelsesraten for denne type leukæmi. At tale med din sundhedsudbyder om din situation kan styrke dig og hjælpe dig med at tage kontrol over dit helbred. Du kan også overveje at deltage i en lokal støttegruppe, som kan tilbyde mental, følelsesmæssig og åndelig opmuntring i denne udfordrende tid.