Hvad skal man vide om T-celleleukæmi hos voksne

ATL er en sjælden kræftsygdom, der skyldes langvarig infektion med HTLV-1-virus. De fleste undertyper af denne kræftsygdom er aggressive og har et dårligt syn. Men nye behandlinger kan give nyt håb.

Adult T-celle leukæmi (ATL) er en sjælden og aggressiv kræftsygdom i immunsystemet. Det kaldes også voksen T-celle leukæmi/lymfom (ATLL).

ATL opstår, når en specifik virus inficerer immunsystemets celler kaldet T-celler. Men der kan gå årtier efter infektion, før kræft udvikler sig.

Selvom virussen påvirker mellem 10 og 20 mio mennesker på verdensplan, vil færre end 5 % af mennesker med en infektion udvikle ATL senere i livet.

ATL er vanskelig at behandle og har generelt et dårligt syn. Men nye behandlinger under udvikling har potentialet til at forbedre overlevelsesraten.

Hvad er T-celler?

T-celler er en type hvide blodlegemer kaldet lymfocytter. T-celler er en del af immunsystemet og beskytter din krop mod infektioner. Hvis en T-celle støder på en inficeret celle, mens den cirkulerer blodet, vil den ødelægge cellen og sende et signal til dit immunsystem.

Hjalp dette?

Hvad forårsager voksen T-celle leukæmi?

ATL skyldes langvarig infektion med human T-celle leukæmivirus type 1 (HTLV-1), også kendt som human T-lymfotropisk virus-1. Folk kan pådrage sig eller overføre virussen gennem:

  • modermælk
  • seksuel kontakt
  • blodtransfusioner
  • deling af forurenede nåle

HTLV-1 er en type retrovirus. Det var de første humane retrovirus-forskere, der nogensinde var forbundet med kræft.

Forskere forsøger stadig at forstå præcis, hvordan virussen forårsager ATL. Med tiden beskadiger virussen cellernes DNA, hvilket får dem til at vokse ukontrolleret.

Hvem er i fare for voksen T-celle leukæmi?

Mennesker med en langvarig HTLV-1-infektion har den højeste risiko for ATL. Da virussen forbliver i dvale i kroppen i årtier, har mennesker, der udvikler en infektion i en ung alder, en højere risiko at have ATL senere i livet.

Alligevel kun ca 4 % af mennesker med HTLV-1 ender med en senere diagnose af ATL.

Du kan have en højere risiko for ATL, hvis du bor i et af følgende områder, hvor HTLV-1 er endemisk (udbredt):

  • Japan
  • Caribien
  • Afrika syd for Sahara
  • Mellemøsten
  • Syd- og Mellemamerika

Japan rapporterer flere ATL-sager hvert år end noget andet land. Virussen er ikke almindelig i Nordamerika, men kan dukke op blandt intravenøse (IV) stofbrugere i USA.

Da virussen kan spredes gennem modermælk, kan babyer, der drikker modermælk, være mere tilbøjelige til at få HTLV-1 end babyer, der ikke gør det.

Lande, der screener bloddonationer for HTLV-1, såsom USA, har en lav risiko for at sprede virussen gennem blodtransfusioner.

Hvilke typer af T-celleleukæmi hos voksne er?

Der er fire undertyper af ATL:

  • Spids: Om 55 % af ATL-tilfælde er akutte. Akut ATL er den mest aggressive form for ATL.
  • Lymfom: Omkring 20% ​​af ATL tilfælde er lymfom. Denne type har også en tendens til at vokse aggressivt.
  • Kronisk: Denne type tegner sig for yderligere 20% af ATL-tilfælde. Læger kan kategorisere kronisk ATL som enten gunstig eller ugunstig, afhængigt af hvordan sygdommen påvirker kroppen.
  • Ulmende: Dette er den mindst almindelige form for ATL (5% af tilfældene) og den mindst aggressive.

Hvad er symptomerne på voksen T-celle leukæmi?

Tegn og symptomer på ATL vil afhænge af typen. Men generelt kan du forvente:

  • træthed
  • hududslæt eller læsioner

  • hævede lymfeknuder i armhulen, halsen eller lysken

  • knoglesmerter
  • højere end typisk hvide blodlegemer

Gunstig kronisk og ulmende ATL forårsager normalt mildere symptomer.

Omkring halvdelen af ​​mennesker med ATL oplever hudlæsioner. Læsionerne kan virke røde, skællende, plettede, flade eller skorpe. De klør normalt ikke.

Hvordan diagnosticerer en læge voksen T-celle leukæmi?

En læge vil sandsynligvis spørge om dine symptomer og sygehistorie. De kan tage en blod- eller knoglemarvsprøve eller et lille stykke af påvirket væv, såsom en hævet lymfeknude eller en hudlæsion. De sender prøven til en specialist for at se efter tegn på ATL.

Hvad er behandlingen for voksen T-celle leukæmi?

Behandling for ATL kan afhænge af undertypen og dit generelle helbred.

For akut, lymfom og ugunstig kronisk ATL kan behandling omfatte:

  • kemoterapi eller en kombination af flere kemoterapimidler

  • antiretroviral behandling
  • stamcelletransplantation

En stamcelletransplantation kan potentielt helbrede ATL. Men denne procedure indebærer alvorlige risici, såsom infektion, transplantationsafvisning og endda død. Yngre mennesker klarer sig ofte bedre med en stamcelletransplantation og har færre komplikationer end ældre.

Forskere studerer i øjeblikket flere nye behandlinger i kliniske forsøg for at se, om de kan forbedre resultatet for personer med ATL. For eksempel har immunterapien lenalidomid vist lovende resultater i et fase 2 klinisk forsøg. Forskere tester det også i en anden undersøgelse i kombination med kemoterapi.

For ulmende og gunstig kronisk ATL, som vokser langsommere, kan din læge i stedet overvåge kræften, før han går over til mere aggressiv behandling. Dette kaldes aktiv overvågning.

Hvad er udsigterne for mennesker med voksen T-celle leukæmi?

Udsigterne er dårlige for de fleste undertyper af ATL. I en stor retrospektiv undersøgelse i Japan var median overlevelse for hver undertype:

ATL undertype Median overlevelse (måneder)
Spids 8.3
Lymfom 10.6
Kronisk 31,5
Ulmende 55,0

Medianoverlevelse er den tid fra enten diagnose eller behandlingsstart, hvor halvdelen af ​​mennesker stadig er i live.

Om halvt af mennesker med ulmende eller gunstig kronisk ATL udvikler sig til sidst til akut ATL.

Ressourcer til støtte

Tal med en læge om tilgængelige ressourcer til at hjælpe med din kræftrejse, herunder eventuelle støttegrupper, der mødes virtuelt eller personligt. En socialrådgiver eller økonomisk rådgiver kan muligvis hjælpe dig med at navigere i de økonomiske aspekter af pleje. En mental sundhedsrådgiver kan hjælpe dig med at håndtere de følelser, der kan komme med en kræftdiagnose.

Du kan finde flere supportressourcer fra disse organisationer:

  • American Cancer Society
  • Kræftbehandling
  • Leukæmi- og lymfomforeningen
Hjalp dette?

Tag væk

ATL er en sjælden kræftsygdom på grund af langvarig infektion med HTLV-1. Selvom ATL har dårlige udsigter, dukker der nye behandlinger op, der kan forbedre overlevelsesraterne. Hvis du for nylig har modtaget en ATL-diagnose, så spørg din læge om at deltage i et klinisk forsøg i dit område.

Lær mere

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss