Hvad skal man vide om slim i cystisk fibrose

Som følge af en genetisk mutation til genet for cystisk fibrose transmembrane conductance regulator (CFTR) er slim og andre kropsvæsker tykkere og mere klæbrig hos mennesker med CF.

Denne tykkelse opstår, fordi CFTR-genmutationen påvirker den måde, salt og vand bevæger sig ind og ud af celler på. Ændringer i CFTR-genet påvirker celler, der producerer sved, slim og fordøjelsesenzymer.

CF slim kan tilstoppe lungerne, bugspytkirtlen, leveren og tarmene.

Når CF-slim tilstopper lungerne, kan vejrtrækningsproblemer og infektioner blive en bekymring.

Enzymer, der er nødvendige for fordøjelsen, når muligvis ikke tarmen, når den bugspytkirtlen er påvirket ved tykt CF slim. Når tarmene også er påvirket af CF-slim, kan det gøre det svært at optage tilstrækkeligt med næringsstoffer.

Typisk hvornår slim dækker de små hårlignende strukturer kaldet cilia i lungerne, det fejes op til næse og mund, så det kan komme ud af kroppen. Tykkere CF-slim klæber dog til flimmerhårene. Dette forstyrrer den typiske proces og gør det sværere at fjerne slim fra lungerne.

Ekstra slim i lungerne kan føre til blokeringer, infektioner og skader på strukturer i og uden for lungerne.

Symptomer på CF kan omfatte:

• salt hud
• hyppig hvæsende vejrtrækning og hoste, der kan omfatte slim
• næsepolypper
• fedtet, ildelugtende afføring
• stakåndet
• kroniske lungeinfektioner, bronkitis og lungebetændelse

Der er ingen kur mod CF, men medicin og terapier kan være nyttigt i at hjælpe med at fortynde slim og reducere relaterede komplikationer.

Nogle af de lægemidler, der kan reducere CF-slim og relaterede symptomer omfatter:

• antibiotika til at behandle eller forebygge lungeinfektioner

• slimfortyndende medicin

• ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er) for at reducere inflammation i luftvejene

• bronkodilatatorer til at slappe af musklerne og øge luftstrømmen

• CFTR modulatorer

Kirurgiske behandlingsmuligheder kan omfatte:

• tarmoperationer for at lindre blokeringer
• placering af en ernæringssonde
• dobbelt lungetransplantation

For at hjælpe med at bryde slim op i brystet og gøre det lettere at hoste op, kan du få brystfysioterapi flere gange om dagen med eller uden mekaniske anordninger.

En læge kan også foreslå iltbehandling eller ventilatorstøtte for at hjælpe med at forbedre mængden af ​​luft i din krop.

Den forudsagte mediane overlevelsesalder for et barn født i USA med CF var 48,4 år i 2019, og dette tal forventes fortsat at stige.

Den forventede levetid for personer med CF er vokset i de senere år takket være udviklingen af ​​nye lægemidler og terapiteknikker. Derudover har nyfødtscreening og prænatal test muliggjort tidligere interventioner og familieuddannelse.

Hvad er de tre vigtigste symptomer på cystisk fibrose?

Personer med CF kan have salt hud. De kan opleve hyppige lungeinfektioner og hoste slim op. De kan også have fedtet og ildelugtende afføring.

Hvordan ser cystisk fibrose afføring ud?

Mennesker med CF kan opleve forstoppelse eller har stor, fedtet afføring. Disse afføring kan have en dårlig lugt og kan flyde på grund af den store mængde gas, de indeholder.

Hvornår ved du, om din baby har cystisk fibrose?

Alle babyer i USA er testet for CF som en del af deres nyfødtscreening. Du kan også teste din baby for CF så tidligt som 10 uger inde i din graviditet.

Det tykke, klæbrige slim, der ophobes i lungerne og tarmene hos mennesker med CF, kan gøre det svært at trække vejret og fordøje maden ordentligt. Du kan også opleve hyppige lungeinfektioner, hvis du har CF.

Fremskridt inden for medicinske behandlinger øger den forventede levetid for mennesker med CF. En kombination af medicin og terapier kan være nyttig til at udtynde slimet forbundet med CF, så du kan leve et fuldt, produktivt liv. Det er vigtigt at diskutere din behandlingsplan med din læge, da hvert individs behov er forskellige.