Hvad er Reyes syndrom: Symptomer og behandling

Oversigt

Hvad er Reyes syndrom?

Reyes syndrom (RS) er primært en børnesygdom, selvom den kan forekomme i alle aldre. Det påvirker alle kroppens organer, men er mest skadeligt for hjernen og leveren – hvilket forårsager en akut stigning i trykket i hjernen og ofte massive ophobninger af fedt i leveren og andre organer. RS er defineret som en tofaset sygdom, fordi den generelt opstår i forbindelse med en tidligere virusinfektion, såsom influenza eller skoldkopper. Lidelsen opstår almindeligvis under bedring fra en virusinfektion, selvom den også kan udvikle sig 3 til 5 dage efter virussygdommens begyndelse. RS er ofte fejldiagnosticeret som hjernebetændelse, meningitis, diabetes, overdosis af lægemidler, forgiftning, pludselig spædbørnsdød eller psykiatrisk sygdom. Symptomer på RS omfatter vedvarende eller tilbagevendende opkastninger, sløvhed, personlighedsændringer såsom irritabilitet eller kamplyst, desorientering eller forvirring, delirium, kramper og bevidsthedstab. Hvis disse symptomer er til stede under eller kort efter en viral sygdom, skal der straks søges lægehjælp. Symptomerne på RS hos spædbørn følger ikke et typisk mønster; f.eks. opstår der ikke altid opkastning. Epidemiologiske beviser indikerer, at aspirin (salicylat) er den vigtigste forebyggelige risikofaktor for Reyes syndrom. Den mekanisme, hvorved aspirin og andre salicylater udløser Reyes syndrom, er ikke fuldstændigt forstået. En “Reye’s-lignende” sygdom kan forekomme hos børn med genetiske stofskiftesygdomme og andre toksiske lidelser. En læge bør konsulteres, før du giver et barn aspirin eller medicin mod kvalme under en virussygdom, som kan maskere symptomerne på RS.

Er der nogen behandling for Reyes syndrom?

Der er ingen kur mod RS. Succesfuld behandling, som afhænger af tidlig diagnose, er primært rettet mod at beskytte hjernen mod irreversibel skade ved at reducere hjernehævelse, vende den metaboliske skade, forebygge komplikationer i lungerne og forudse hjertestop. Det er blevet erfaret, at adskillige medfødte metabolismefejl efterligner RS, idet den første manifestation af disse fejl kan være en encefalopati med leverdysfunktion. Disse lidelser skal overvejes i alle mistænkte tilfælde af RS. Nogle beviser tyder på, at behandling i slutstadierne af RS med hypertoniske IV glucoseopløsninger kan forhindre progression af syndromet.

Hvad er prognosen (udsigten), hvis du har Reyes syndrom?

Genopretning fra RS er direkte relateret til sværhedsgraden af ​​hævelsen af ​​hjernen. Nogle mennesker kommer sig fuldstændigt, mens andre kan lide af forskellige grader af hjerneskade. De tilfælde, hvor lidelsen udvikler sig hurtigt, og patienten falder i koma, har en dårligere prognose end dem med et mindre alvorligt forløb. Statistikker indikerer, at når RS diagnosticeres og behandles i de tidlige stadier, er chancerne for helbredelse fremragende. Når diagnose og behandling forsinkes, er chancerne for vellykket bedring og overlevelse alvorligt reduceret. Medmindre RS er diagnosticeret og behandlet med succes, er døden almindelig, ofte inden for få dage.

Hvilken forskning bliver der lavet?

En stor del af forskningen om RS fokuserer på at besvare grundlæggende spørgsmål om lidelsen, såsom hvordan problemer i kroppens stofskifte kan udløse den skade på nervesystemet, der er karakteristisk for RS, og hvilken rolle aspirin spiller i denne livstruende lidelse. Det ultimative mål med denne forskning er at forbedre den videnskabelige forståelse, diagnosticering og medicinsk behandling af RS.