Hvad er hepatopulmonært syndrom?

Hvad er hepatopulmonalt syndrom?

En af leverens mange funktioner er at fjerne toksiner fra dit blod. Leversygdom kan forstyrre din levers evne til at fjerne disse toksiner, som kan beskadige blodkarrene i dine lunger. Denne skade kan forårsage to lungetilstande:

• hepatopulmonært syndrom når blodkarrene udvider sig
• portopulmonal hypertension når blodkarrene trækker sig sammen

Forstørrelse af blodkar hos mennesker med hepatopulmonalt syndrom kan forstyrre kroppens evne til at overføre ilt til røde blodlegemer. Røde blodlegemer transporterer iltet blod til væv i hele din krop.

Hepatopulmonært syndrom udvikler sig normalt efter år med leversygdom. Det kan udvikle sig hos personer med let nedsat eller alvorligt nedsat leverfunktion.

Hvad er symptomerne på hepatopulmonalt syndrom?

Det kendetegnende symptom på hepatopulmonalt syndrom er alvorlig åndenød, som er rapporteret hos omkring 95 % af mennesker. Omkring 82% af mennesker har symptomer på leversygdom, før de udvikler lungesymptomer.

Nogle mennesker oplever platypnø, som er åndenød, der er værre, når man står eller sidder oprejst og forbedres, når man ligger ned. Det påvirker så mange som 88% af mennesker med hepatopulmonalt syndrom.

Andre symptomer kan omfatte:

• edderkoppangiom, et rødt eller lilla “edderkop”-mønster på din hud fra udvidede blodkar

• finger- eller tåklubber, forstørrelse af dine fingre eller tæer, der får neglen til at bue over spidserne

• cyanose, en blålig farvetone på dine læber og hud

Hvad forårsager hepatopulmonalt syndrom, og hvem er i fare?

Hepatopulmonært syndrom er forårsaget af udvidelsen af ​​blodkarrene i dine lunger, hvilket gør det sværere for dine lunger at overføre ilt til dine røde blodlegemer. Den mest almindelige underliggende årsag er skrumpelever.

Skrumpelever er ardannelse i din lever, der er forårsaget af kroniske leversygdomme eller tilstande såsom hepatitis eller overforbrug af alkohol. Ingen specifik underliggende årsag til skrumpelever er blevet forbundet med en øget chance for at udvikle hepatopulmonalt syndrom.

I sjældne tilfælde kan hepatopulmonalt syndrom udvikle sig på grund af kortvarige leversygdomme som f.eks akut hepatitis.

I en undersøgelse fra 2020 fandt forskere bevis for, at børn med galdeatresi udvikler hepatopulmonalt syndrom oftere og i en yngre alder end børn med andre typer kroniske leversygdomme.

Hepatopulmonært syndrom kan udvikle sig hos mennesker af enhver alder, køn og etnicitet. Hvide individer kan udvikle det oftere. Det er også mere almindeligt hos rygere end hos ikke-rygere.

Hvordan diagnosticeres hepatopulmonalt syndrom?

Læger kan have mistanke om, at du har hepatopulmonalt syndrom, hvis du har en uforklarlig iltmætning på under 96 %. Iltmætning er et mål for, hvor meget ilt dine røde blodlegemer bærer. Det er almindeligvis målt ved at bruge en smertefri enhed, der clipses til din finger kaldet et pulsoximeter.

En iltmætning under 96 % tyder især på hepatopulmonært syndrom, hvis du også har en af ​​følgende:

• næbdyrsnød
• finger- eller tåklubber
• cyanose

Røntgenbilleder af thorax og CT-scanninger viser ofte ikke tegn på hepatopulmonalt syndrom, men mangel på resultater fra disse test er ikke nok til at udelukke det.

Læger bruger en række ikke-invasive tests til at diagnosticere hepatopulmonalt syndrom. De omfatter:

• lungefunktionstest for at måle din lungefunktion

• en 6-minutters gåtest for at se, hvordan dit iltniveau i blodet falder med træning
• en abdominal ultralyd eller CT-scanning for at se efter leverabnormiteter
• blodprøver såsom:
  • en arteriel blodgasprøve
  • en bilirubintest
  • en albumintest
• et ekkokardiogram (hjerteultralyd) for at tage billeder af dit hjerte og se, om blodkarrene i dine lunger er udvidet
• en makroaggregeret albumin-lungeperfusionsscanning, hvor en lille mængde radioaktivt stof sprøjtes ind i din krop, så lungeudvidelsen kan detekteres af et specielt kamera

Hepatopulmonært syndrom er ofte en sen eller manglende diagnose. Det tager folk i gennemsnit 4,8 år fra det tidspunkt, hvor luftvejssymptomer begynder at få en endelig diagnose.

Hvordan behandles hepatopulmonalt syndrom?

Iltbehandling kan anbefales, hvis du har svær hypoxæmi. Hypoxæmi er en unormalt lav koncentration af ilt i dit blod. Iltbehandling kan anbefales, indtil du kan gennemgå en levertransplantation.

Levertransplantation er den eneste kendte effektive terapi for hepatopulmonært syndrom og fører sædvanligvis til betydelige forbedringer i iltningen inden for 1 år efter transplantationen. Om 80 % til 85 % af mennesker ser forbedringer.

Små undersøgelser har også undersøgt andre behandlinger, såsom:

• somatostatin
• amiltrin
• indomethacin
• plasma udveksling
• aspirin

Ingen af ​​disse har vist sig at være effektive eller har været det godkendt af Food and Drug Administration (FDA).

Hvad er udsigterne for mennesker med hepatopulmonalt syndrom?

Hepatopulmonært syndrom forværrer udsigterne for mennesker med den underliggende leversygdom. Mennesker med hepatopulmonalt syndrom og skrumpelever har ca to gange dødeligheden som mennesker med kun skrumpelever. Hepatopulmonært syndrom er forbundet med dårligere livskvalitet og dårligere daglig funktion.

Den gennemsnitlige overlevelsestid efter diagnosen hepatopulmonal syndrom er 10,5 måneder sammenlignet med 40,8 måneder for personer med kronisk leversygdom uden hepatopulmonalt syndrom. Halvdelen af ​​mennesker, der ikke er kandidater til levertransplantation, dør inden for 2 år, oftest på grund af komplikationer af leversygdom.

Ofte stillede spørgsmål om hepatopulmonalt syndrom

Kan en levertransplantation helbrede hepatopulmonalt syndrom?

Levertransplantation er den eneste kendte effektive behandling for hepatopulmonalt syndrom. Nogle mennesker med alvorligt hepatopulmonalt syndrom har stadig nedsat overlevelse selv efter en levertransplantation.

Hvor almindeligt er hepatopulmonalt syndrom?

Hepatopulmonært syndrom er sjældent generelt, fordi det kun påvirker mennesker med leversygdom, men det betragtes som en relativt almindelig komplikation hos mennesker med leversygdom. Det menes at påvirke 5 % til 32 % af mennesker med skrumpelever i levertransplantationscentre.

Hvad er forskellen mellem hepatopulmonal syndrom og portopulmonal hypertension?

Portopulmonal hypertension er en anden komplikation af leversygdom, der påvirker dine lunger. Det er karakteriseret ved sammentrækning af blodkarrene i dine lunger, der kan forårsage symptomer som åndenød og træthed.

Kan jeg have hepatopulmonalt syndrom uden leversygdom?

Hepatopulmonalt syndrom udvikler sig kun hos mennesker med leversygdom. Omkring 18% af mennesker udvikler symptomer på hepatopulmonalt syndrom før symptomer på leversygdom.

Hvornår blev hepatopulmonalt syndrom opdaget?

Begrebet hepatopulmonalt syndrom blev foreslået i 1977 baseret på resultaterne af obduktion og kliniske undersøgelser.

Hepatopulmonært syndrom er en komplikation af leversygdom, hvor blodkarrene i dine lunger udvider sig. Denne udvidelse af blodkar gør det sværere for dine lunger at ilte dit blod ordentligt. Det mest almindelige symptom er alvorlig åndenød.

Den eneste kendte effektive behandling for hepatopulmonalt syndrom er en levertransplantation. De fleste mennesker ser en forbedring af deres symptomer inden for et år efter operationen.