Hvad du behøver at vide om Corticobasal Syndrome (CBS)

Corticobasal syndrom (CBS) er en sjælden tilstand, der primært påvirker din bevægelse. Det kan også gradvist forværre din tale, hukommelse og synke.

CBS er en form for atypisk parkinsonisme, også kaldet Parkinsons-plus-syndrom. Det betyder, at den deler visse ligheder med Parkinsons sygdom. Disse to tilstande har dog forskellige årsager og sygdomsprogression.

Nogle af de fælles træk mellem CBS og Parkinsons er:

muskelstivhed
rystelser
langsomhed eller bevægelsesbesvær (bradykinesi)
balance vanskeligheder

Corticobasal degeneration (CBD) forårsager CBS. CBD er den gradvise beskadigelse og død af hjerneceller (neuroner) forårsaget af opbygningen af et giftigt protein kaldet tau.

Læger og patienter bruger ofte udtrykkene “corticobasal syndrom” og “corticobasal degeneration” i flæng. Alligevel er det bedst at skelne mellem dem. En læge kan kun bekræfte CBD efter døden ved en obduktion, mens de kan diagnosticere CBS ud fra typiske symptomer.

Denne artikel vil se nærmere på CBS og CBD, herunder årsager, diagnose, behandling og udsigterne for mennesker med disse tilstande.

Hvad forårsager corticobasal syndrom?

I CBS, ligesom andre neurodegenerative sygdomme, forværres din hjerne over tid på grund af en ophobning af et forkert foldet protein. Forskere mener, at proteinet, der er involveret i CBS – tau – normalt arbejder for at stabilisere det cellulære skelet af dine neuroner. Men de kender endnu ikke dens nøjagtige funktion.

Hos mennesker med CBS er tau fejlfoldet, hvilket får det til at opbygge sig, hvilket til sidst beskadiger og dræber dine neuroner. Hvorfor tau er foldet forkert hos nogle mennesker er ikke klart. Det kan være forbundet med miljøændringer og aldring.

CBS forekommer typisk tilfældigt og er derfor ikke arvet. I meget sjældne tilfælde kan CBS køre i familier. Dette peger på en potentiel genetisk forbindelse.

Kan jeg forhindre corticobasal degeneration?

I øjeblikket kender lægerne ikke til nogen måder at forhindre CBS på. Mere forskning er påkrævet for at lokalisere årsagerne til denne tilstand. At kende dets årsager kan også hjælpe os til bedre at forstå, hvordan man forebygger CBS.

Hvad er stadierne og symptomerne på corticobasal syndrom?

Symptomer på CBS og deres progression varierer betydeligt fra person til person. De første tegn og symptomer på CBS er normalt relateret til den nedsatte bevægelse af dine ekstremiteter:

muskelstivhed eller stivhed
bradykinesi
rystelser
apraksi eller manglende evne til at foretage målrettede bevægelser såsom at knappe en skjorte eller rede dit hår
alien hand syndrom, når en af dine hænder handler på egen “fri vilje”

Efterhånden som din sygdom skrider frem, kan du også opleve følgende:

tab af følelse i et eller flere områder af din krop
pludselige spasmer, der forårsager ukontrollerede bevægelser (myoklonus og dystoni)
balanceproblemer
sløret tale (dysartri)
svært ved at forstå eller verbalt udtrykke dine tanker (afasi)
svært ved at sige, hvad du vil sige, på trods af at du kender de rigtige ord (taleapraksi)
synkebesvær (dysfagi)

I de sidste faser af CBS kan du opleve følgende:

demens
hukommelsestab
skift i humør
obsessiv-kompulsiv lidelse (OCD)

Hvornår skal man kontakte en læge

Sørg for at tale med en neurolog, hvis du eller dine kære oplever symptomer på en neurodegenerativ lidelse, såsom:

bevægelsesbesvær
intellektuelt fald
hukommelsesproblemer, herunder usædvanlig glemsomhed
følelsesmæssige ændringer

Hvordan diagnosticerer læger corticobasal syndrom?

En læge kan kun bekræfte CBD efter døden under en obduktion. Imidlertid kan en læge diagnosticere CBS baseret på dets typiske kliniske træk.

Alligevel er diagnose af CBS vanskelig. Læger kan forveksle det med lignende lidelser, såsom Alzheimers sygdom eller progressiv supranukleær parese.

Der er ingen specifikke test til at diagnosticere CBS. Alligevel kan din læge bestille CT- eller MR-scanninger for at udelukke andre tilstande. Forskere studerer i øjeblikket, om positronemissionstomografi (PET) eller enkeltfotonemissionscomputertomografi (SPECT) kan hjælpe med at identificere kendetegn ved CBD.

Hvad er behandlingen for corticobasal syndrom?

Ingen behandling kan bremse eller vende udviklingen af CBS. Visse lægemidler kan dog hjælpe med at håndtere symptomerne.

Levodopa og baclofen kan hjælpe med at kontrollere muskelstivhed.
Clonazepam kan hjælpe med muskelspasmer.
Botox-indsprøjtninger kan lindre smerter.
Cholinesterasehæmmere (donepezil, rivastigmin og galantamin) kan hjælpe med at håndtere hukommelsesproblemer.

Følgende terapier kan også hjælpe med at håndtere CBS-symptomer:

fysisk terapi
ergoterapi
taleterapi

Hvordan kan jeg hjælpe en jeg holder af med at håndtere corticobasal syndrom?

At navigere neurodegenerative sygdomme som CBS er en meget udfordrende opgave. Det kan tage år at nå frem til en korrekt diagnose. Når læger diagnosticerer CBS, oplever mange mennesker (og deres familier) en række følelser relateret til sorg.

Her er hvad du kan gøre for at hjælpe en du holder af med CBS:

Giv dem et sikkert rum til at hjælpe med at bearbejde deres følelser.
Lær så meget som muligt om CBS og CBD, og hvordan du yder pleje.
Erkend, at CBS påvirker deres evner. Hav realistiske forventninger, når det kommer til deres daglige opgaver.
Vær tålmodig og behandl dem med værdighed og respekt.
Udforsk behandlingsmuligheder sammen.
Erkend, at omsorg kan påvirke din egen fysiske og mentale sundhed.
Undersøg støttegrupper og andre organisationer, der kan hjælpe dig. For eksempel er CurePSP et af de største støttenetværk for patienter med CBS og deres pårørende.
Plan for fremtiden.

Støtte til pårørende

At tage sig af en person med en neurodegenerativ sygdom kan være meget givende. Men det kan også være meget udmattende – fysisk, følelsesmæssigt og mentalt. Pårørendes udbrændthed kan forårsage depression, smerte og angst.

Her er, hvad du kan gøre for at forebygge eller lindre udbrændthed hos plejepersonalet:

Find personer, som du trygt kan dele, hvad du går igennem. Eksempler inkluderer en ven, en terapeut eller en støttegruppe.
Øv dig selvomsorg.
Hold pauser.
Udvikle en rutine.
Prøv at stoppe negative tanker.
Overvej afspændingsaktiviteter, såsom yoga, meditation eller dyb vejrtrækning.
Hold en sans for humor.

Hvad er udsigterne for mennesker med kortikobasalt syndrom?

Fordi der ikke er nogen behandling for CBS, vil det i sidste ende føre til alvorlige komplikationer. For eksempel kan synkebesvær forårsage kvælning eller indånding af mad eller væske i dine luftveje. Dette kan forårsage lungebetændelse, en potentielt livstruende komplikation.

På grund af disse komplikationer lever mennesker med CBS i gennemsnit 6 til 8 år fra symptomernes begyndelse.

Din situation kan dog være anderledes. Sørg for at spørge en læge om dine specifikke udsigter.

CBS er en sjælden neurodegenerativ lidelse, der gradvist forværrer dine fysiske og kognitive funktioner. Opbygningen af et giftigt protein i dine hjerneceller kaldet tau forårsager CBS.

CBS er meget svært at diagnosticere, fordi ingen specifik test kan identificere denne tilstand. Der findes ingen behandling for denne tilstand, men nogle lægemidler og andre terapier kan hjælpe dig med at håndtere dens symptomer. Forskning i nye terapier og diagnostiske metoder er i gang, hvilket giver håb til mennesker med denne tilstand og deres pårørende.