Både hæmofili og trombocytopeni kan påvirke dit blods evne til at størkne, hvilket fører til overskydende blødning i og uden for kroppen. De kan forårsage lignende symptomer, men de har forskellige årsager og behandlinger.
Blodkoagulation hjælper med at sænke blødning efter en skade. Når denne proces ikke forløber, som den skal, kan det føre til overskydende blødning, når blodkar er skadet.
Hæmofili og trombocytopeni er to tilstande, der kan få dig til at bløde lettere end normalt. Men der er også mange vigtige forskelle mellem dem. Fortsæt med at læse for at lære mere.
Er hæmofili og trombocytopeni det samme eller forskellige?
Hæmofili og trombocytopeni er to forskellige tilstande. Men de påvirker hver især dit blods evne til at størkne ordentligt.
Mennesker med hæmofili har lave niveauer af specifikke koagulationsfaktorer i deres blod. Koagulationsfaktorer er proteiner, der arbejder sammen med blodplader for at hjælpe dit blods evne til at størkne.
Trombocytopeni er, når du har et lavt antal blodplader, som er små blodlegemer, der klumper sig sammen for at danne blodpropper efter en skade. Trombocytopeni vil opstå, når blodpladetallet falder til under
Hvordan påvirker begge tilstande blodpladetal og koagulation?
Hæmofili og trombocytopeni påvirker hver blodkoagulation på forskellige måder.
Hæmofili
Med hæmofili har du lave niveauer af koagulationsfaktorer. De er typisk inaktive i blodet, men signalering fra blodplader efter en skade kan aktivere dem.
Fordi mennesker med hæmofili har lave niveauer af koagulationsfaktorer, størkner deres blod langsommere. Dette kan føre til overskydende blødning, både inde i og uden for kroppen.
De to almindelige typer af hæmofili er:
-
hæmofili A, som er forårsaget af lave niveauer af koagulationsfaktor VIII
-
hæmofili B, som er forårsaget af lave niveauer af koagulationsfaktor IX
Trombocytopeni
Trombocytopeni opstår, når antallet af blodplader i dit blod er for lavt. Blodplader er en lille type blodlegemer, der er lavet af større celler i din knoglemarv.
Når du får en skade, klumper mange blodplader sammen og danner en blodprop. De signalerer også at aktivere koagulationsfaktorer.
I lighed med hæmofili, hvis du har trombocytopeni, vil dit blod ikke størkne så hurtigt efter en skade. Dette kan føre til mere blødning inde i eller uden for kroppen.
Kan det ene forårsage det andet?
Hæmofili forårsager ikke trombocytopeni, og trombocytopeni fører heller ikke til hæmofili. Men i sjældne tilfælde kan begge forekomme sammen, som vi vil diskutere senere.
Ifølge en
Hvad forårsager hæmofili?
Hæmofili er normalt en arvelig tilstand. Det nedarves på en autosomal recessiv måde. Det betyder, at du har brug for to kopier af et defekt gen – en fra din mor og en fra din far – for at have hæmofili.
Hvad forårsager trombocytopeni?
Trombocytopeni kan have mange årsager. Et par eksempler omfatter:
- arvelige tilstande, der påvirker blodpladefunktionen
- autoimmune tilstande
- kræftformer, især dem, der påvirker knoglemarven
- lever sygdom
- infektioner
- lægemiddelreaktioner eller bivirkninger
- mangel på næringsstoffer, såsom vitamin B12 og folat
Hvilke symptomer er de samme, og hvilke er forskellige?
| Symptomer | Hæmofili | Trombocytopeni |
|---|---|---|
| overskydende blødning | x | x |
| ledblødning | x | |
| forstørret lever eller milt | x | |
|
pletter under huden (rød, brun, lilla) |
x | |
| let blå mærker | x | x |
| hyppige næseblod | x | x |
| blødende tandkød | x | x |
| blod i urin og afføring | x | x |
| kraftige menstruationspåvirkninger | x | x |
| blodopbygning i blødt væv | x | x |
Hvilken type blødningsforstyrrelse er trombocytopeni?
Trombocytopeni er en blodpladesygdom. Blodpladeforstyrrelser opstår, når dit blodpladetal er for højt eller for lavt.
Tilstande kaldet trombocytæmi og trombocytose kan forårsage et højt antal blodplader. Dette kan føre til en højere risiko for alvorlige blodpropper. Disse blodpropper kan også opbruge tilgængelige blodplader, hvilket i nogle tilfælde fører til øget blødning.
Nogle specifikke undertyper af trombocytopeni omfatter:
- Immun trombocytopeni (ITP): ITP er en autoimmun tilstand, hvor dit immunsystem fejlagtigt angriber og ødelægger blodplader.
- Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP): TTP opstår, når der dannes blodpropper i små blodkar. Dette bruger blodplader, der ellers kunne bruges til at stoppe blødning efter en skade.
Hvordan behandles hæmofili og trombocytopeni?
Der findes forskellige behandlinger for hæmofili og trombocytopeni.
Behandling for hæmofili
Hæmofilibehandling omfatter udskiftning af de manglende koagulationsfaktorer. Dette gøres typisk for at stoppe en blødningsepisode eller for at begrænse blødning forud for en medicinsk procedure.
Mennesker med svær hæmofili skal muligvis erstatte koagulationsfaktorer profylaktisk for at forhindre en potentielt livstruende blødningshændelse. Dette kan gøres enten hjemme eller på en medicinsk facilitet.
Læger kan ordinere medicin til behandling af hæmofili. Medicin er oftere ordineret til mild hæmofili, og de omfatter desmopressin og tranexamsyre.
Behandling for trombocytopeni
Mild trombocytopeni kræver muligvis ingen behandling. Generelt foreslår læger behandling for trombocytopeni baseret på dens underliggende årsag.
For eksempel ordinerer læger steroider og intravenøst immunglobulin (IVIG) til ITP. De kan også ordinere immunsuppressive lægemidler eller andre lægemidler, der hjælper med at øge blodpladetallet.
I tilfælde af svær trombocytopeni kan en blodpladetransfusion være nødvendig. Fjernelse af milten kan også hjælpe nogle mennesker med trombocytopeni.
Kan de behandles på samme tid?
Det er sjældent, at hæmofili og trombocytopeni opstår sammen. Men der er beviser for, at dette sker i ældre sagsrapporter fra
Da hæmofili og trombocytopeni opstår på grund af forskellige mekanismer, kan de behandles på samme tid.
Eksempelvis beskriver en ældre caserapport fra 2002 et barn med både mild hæmofili og ITP. Barnet fik vasopressin (som virker på samme måde som desmopressin) for at behandle hæmofilien. IVIG blev brugt til at behandle ITP.
Hæmofili og trombocytopeni er tilstande, der kan forårsage overskydende blødning. Hæmofili opstår på grund af lave niveauer af visse koagulationsfaktorer, mens trombocytopeni opstår på grund af lave blodpladeniveauer.
Behandlinger for begge disse tilstande er forskellige. Selvom det er muligt at have hæmofili og trombocytopeni sammen, er denne situation sjælden. Hvis dette sker, kan begge forhold generelt behandles på samme tid.
Discussion about this post