Din krop har to binyrer, en placeret over hver af dine nyrer. Binyrerne producerer hormoner, der giver organer og væv i din krop instruktioner om, hvordan de skal fungere.
Disse hormoner regulerer vitale kropsfunktioner såsom:
- blodtryk
- stress respons
- blodsukker
- immunrespons
- stofskifte
- hjerterytme
Fæokromocytom (PCC) er en sjælden tumor, der kan dannes i celler i midten af binyrerne. Tumoren kan få binyrerne til at lave for meget af hormonerne noradrenalin (noradrenalin) og adrenalin (adrenalin).
Tilsammen styrer disse hormoner hjertefrekvens, stofskifte, blodtryk og kroppens stressreaktion. Forhøjede niveauer af disse hormoner kan sætte kroppen i en stress-respons tilstand, hvilket får blodtrykket til at stige.
Cellerne, der udgør disse tumorer, er kendt som chromaffinceller. Når chromaffinceller vokser unormalt i binyrerne, kaldes de fæokromocytomer, men når de udvikler sig andre steder i kroppen, kaldes de paragangliomer.
Både PCC’er og paragangliomer kan producere overskydende hormoner kaldet katekolaminer.
Hvad er årsagerne og risikofaktorerne for PCC?
En PCC kan udvikle sig i alle aldre, men er mest almindelig i tidlig til midten af voksenalderen. Det menes, at tilstanden ofte er genetisk nedarvet.
Mennesker, der arver PCC fra deres forældre, kan også udvikle associerede genetiske tilstande. Disse betingelser omfatter:
- Von Hippel-Lindaus sygdom, en tilstand, hvor cyster og tumorer vokser i centralnervesystemet, nyrerne, binyrerne eller andre områder af kroppen, de fleste er ikke-kræftfremkaldende
- Neurofibromatosis type 1, udvikling af tumorer på huden og optiske nerver
- Multipel endokrin neoplasi type 2 (MEN2), en form for skjoldbruskkirtelkræft, der udvikler sig i forbindelse med PCC
Hvad er symptomerne på PCC?
En pludselig stor stigning i binyrehormoner kaldes en adrenerg krise (AC). AC forårsager alvorligt forhøjet blodtryk (hypertension) og en hurtig hjertefrekvens (takykardi).
Almindelige symptomer på PCC er:
- hovedpine
- svedtendens
- forhøjet blodtryk, der kan være resistent over for konventionel medicin
- hurtig puls eller hjertebanken
- mavesmerter
- irritabilitet og angst
- forstoppelse
Almindelige risikofaktorer for AC er:
- lægemidler, såsom kortikosteroider, kemoterapimidler mv.
- kirurgisk anæstesi
- følelsesmæssig stress
Diagnose af PCC
Tilstedeværelsen af de første fire symptomer anført ovenfor tyder stærkt på PCC. Uden tilstedeværelsen af disse fire symptomer kan diagnosen faktisk udelukkes. Diagnosen af PCC er forbedret med moderne teknologi.
Der er flere forskellige tests, som din læge kan bruge til at diagnosticere PSS. Disse omfatter:
- MR
- PET billeddannelse
- laboratorieundersøgelser for at vurdere hormonniveauer
-
blodplasma test for katekolamin og metanephrin niveauer
-
urin metanephrin test for katekolamin og metanephrin niveauer
Behandling af PCC
Kirurgisk fjernelse af tumoren er normalt den vigtigste behandlingsmetode. Men på grund af vigtigheden af binyrerne, kan denne operation være meget vanskelig.
Hvis en PCC viser sig at være kræft, kan kræftbehandlinger såsom kemoterapi og strålebehandling være påkrævet efter operationen.
Efter operationen kan du have kortvarige problemer med lavt blodtryk eller lavt blodsukker.
Komplikationer af PCC
Uden behandling har dem med en PCC en højere risiko for følgende tilstande:
- højt blodtrykskrise
- uregelmæssig hjerterytme
- hjerteanfald
- flere organer i kroppen begynder at svigte
Men som med enhver operation kan behandling af PCC kirurgisk involvere komplikationer. Operationen påvirker kraftige hormoner i kroppen. Under operationen omfatter nogle af de tilstande, der kan udvikle sig:
- højt blodtrykskrise
- lavt blodtrykskrise
- uregelmæssig hjerterytme
I sjældne tilfælde kan PCC være kræftfremkaldende. I disse tilfælde efterfølges operationen med strålebehandling eller kemoterapi.
Hvad er de langsigtede udsigter?
Udsigterne for en person med en PCC afhænger af, om tumoren er kræft. Folk, der havde en PCC, der ikke var kræft, havde en 5-års overlevelsesrate på
Tidlig diagnose er ikke altid nok til at sikre en vellykket behandling. På grund af sværhedsgraden ved operationen, opsøg en kirurg, der er meget dygtig og i stand til at håndtere mulige komplikationer.
Discussion about this post