Dermatomyositis (dermatomyositis): symptomer, årsag og behandling

Dermatomyositis (dermatomyositis) er en usædvanlig inflammatorisk sygdom, der er præget af muskelsvaghed og et markant hududslæt.

Denne sygdom kan forekomme hos voksne og børn. Hos voksne opstår dermatomyositis normalt i slutningen af ​​40’erne til begyndelsen af ​​60’erne. Hos børn optræder denne sygdom oftest mellem 5 og 15 år. Dermatomyositis forekommer mere hos kvinder end hos mænd.

Der er ingen kur mod dermatomyositis, men perioder med symptomforbedring kan forekomme. Behandling kan fjerne hududslæt og hjælpe patienter med at genvinde muskelstyrke og funktion.

Symptomer på dermatomyositis

Tegn og symptomer på dermatomyositis kan opstå pludseligt eller udvikle sig gradvist over tid. De mest almindelige tegn og symptomer omfatter:

• Hudændringer. Et violetfarvet eller mørkt rødt hududslæt udvikler sig, oftest på ansigt og øjenlåg og på knoer, albuer, knæ, bryst og ryg. Hududslæt, som kan være kløende og smertefuldt, er ofte det første tegn på dermatomyositis.
• Muskelsvaghed. Progressiv muskelsvaghed opstår i musklerne tættest på stammen, såsom muskler i hofter, lår, skuldre, overarme og nakke. Svagheden påvirker både venstre og højre side af kroppen og har en tendens til gradvist at forværres.

Hvornår skal du til læge?

Søg lægehjælp, hvis du udvikler muskelsvaghed eller et uforklarligt hududslæt.

Årsager til dermatomyositis

Årsagen til dermatomyositis er ukendt, men denne sygdom har meget til fælles med autoimmune lidelser, hvor immunsystemet fejlagtigt angriber kropsvæv.

Genetiske og miljømæssige faktorer kan også spille en rolle. Miljøfaktorer kan omfatte virusinfektioner, soleksponering, visse medikamenter og rygning.

Komplikationer af dermatomyositis

Komplikationer af dermatomyositis omfatter:

• Synkebesvær. Hvis musklerne i din spiserør er påvirket, kan du få problemer med at synke, hvilket kan forårsage vægttab og underernæring.
• Aspirationspneumoni. Synkebesvær kan også få dig til at indånde mad eller væsker, herunder spyt, ned i lungerne.
• Vejrtrækningsproblemer. Hvis sygdommen påvirker dine brystmuskler, kan du have vejrtrækningsproblemer, såsom åndenød.
• Calciumaflejringer. Disse kalkaflejringer kan forekomme i muskler, hud og bindevæv, efterhånden som sygdommen skrider frem. Disse aflejringer er mere almindelige hos børn med dermatomyositis og udvikler sig tidligere i sygdomsforløbet.

Tilknyttede sygdomme

Dermatomyositis kan forårsage andre sygdomme eller sætte dig i højere risiko for at udvikle dem, herunder:

• Raynauds fænomen. Denne sygdom får fingre, tæer, kinder, næse og ører til at blive blege, når de udsættes for kolde temperaturer.
• Andre bindevævssygdomme. Andre tilstande – såsom lupus, leddegigt, sklerodermi og Sjogrens syndrom – kan forekomme med dermatomyositis.
• Kardiovaskulær sygdom. Dermatomyositis kan forårsage hjertemuskelbetændelse. Hos et lille antal mennesker, der har dermatomyositis, udvikles kongestiv hjertesvigt og hjerterytmeproblemer.
• Lungesygdom. Interstitiel lungesygdom kan forekomme med dermatomyositis. Interstitiel lungesygdom er en gruppe af lidelser, der forårsager ardannelse i lungevæv, hvilket gør lungerne stive og uelastiske. Tegn inkluderer tør hoste og åndenød.
• Kræft. Dermatomyositis hos voksne er blevet forbundet med en øget sandsynlighed for at udvikle kræft, især ovariecancer hos kvinder.

Diagnose af dermatomyositis

Hvis lægen har mistanke om, at du har dermatomyositis, kan lægen foreslå nogle af følgende tests:

• Blodanalyse. En blodprøve vil fortælle lægen, om du har forhøjede niveauer af muskelenzymer, der kan indikere muskelskade. En blodprøve kan også påvise autoantistoffer forbundet med forskellige symptomer på dermatomyositis, hvilket hjælper med at bestemme den bedste medicin og behandling.
• Røntgen af ​​thorax. Denne enkle test kan kontrollere for tegn på den type lungeskade, der nogle gange opstår med dermatomyositis.
• Elektromyografi. En læge med specialuddannelse indsætter en tynd nåleelektrode gennem huden ind i den muskel, der skal testes. Elektrisk aktivitet måles, når du slapper af eller strammer musklen, og ændringer i mønsteret af elektrisk aktivitet kan bekræfte en muskelsygdom. Lægen kan afgøre, hvilke muskler der er ramt.
• MR. En scanner skaber tværsnitsbilleder af muskler ud fra data genereret af et kraftigt magnetfelt og radiobølger. I modsætning til en muskelbiopsi kan en MR-scanning vurdere betændelse over et stort muskelområde.
• Hud- eller muskelbiopsi. Et lille stykke hud eller muskel opsamles til laboratorieanalyse. En hudprøve kan hjælpe med at bekræfte diagnosen dermatomyositis. En muskelbiopsi kan afsløre betændelse i muskler eller andre problemer, såsom skade eller infektion. Hvis hudbiopsien bekræfter diagnosen, er en muskelbiopsi muligvis ikke nødvendig.

Behandling af dermatomyositis

Der er ingen kur mod dermatomyositis, men behandling kan forbedre styrke og funktion af huden og musklerne.

Medicin

Medicin, der bruges til at behandle dermatomyositis omfatter:

• Kortikosteroider. Lægemidler såsom prednison kan hurtigt kontrollere dermatomyositis symptomer. Men langvarig brug kan have alvorlige bivirkninger. Så lægen, efter at have ordineret en relativt høj dosis for at kontrollere symptomerne, kan gradvist reducere dosis, efterhånden som symptomerne forbedres.
• Kortikosteroidbesparende midler. Når de bruges sammen med et kortikosteroid, kan disse lægemidler reducere dosis og bivirkninger af kortikosteroidet. De to mest almindelige medicin mod dermatomyositis er azathioprin og methotrexat. Mycophenolatmofetil er en anden medicin, der bruges til at behandle dermatomyositis, især hvis lungerne er involveret.
• Rituximab (Rituxan). Mere almindeligt anvendt til behandling af leddegigt, rituximab er en mulighed, hvis indledende behandlinger ikke kan kontrollere symptomer.
• Antimalaria medicin. For et vedvarende hududslæt kan lægen ordinere en antimalariamedicin, såsom hydroxychloroquin (Plaquenil).
• Solcremer. Beskyttelse af din hud mod soleksponering ved at påføre solcreme og bære beskyttende tøj og hatte er vigtigt for at håndtere udslæt af dermatomyositis.

Andre terapier

Afhængigt af sværhedsgraden af ​​dine symptomer kan lægen foreslå:

• Fysisk terapi. En fysioterapeut kan vise dig øvelser for at hjælpe med at vedligeholde og forbedre din styrke og fleksibilitet og rådgive dig om et passende aktivitetsniveau.
• Taleterapi. Hvis synkemuskler er påvirket, kan taleterapi hjælpe dig med at lære, hvordan du kan håndtere disse ændringer.
• Diætetisk vurdering. Senere i forløbet af dermatomyositis kan det blive vanskeligere at tygge og synke. En registreret diætist kan lære dig, hvordan du tilbereder let-at-spise fødevarer.

Kirurgi

• Intravenøst ​​immunglobulin. Dette er et renset blodprodukt, der indeholder sunde antistoffer fra tusindvis af bloddonorer. Disse antistoffer kan blokere de skadelige antistoffer, der angriber muskler og hud ved dermatomyositis. Givet som en infusion gennem en vene er intravenøse immunglobulinbehandlinger dyre og skal muligvis gentages regelmæssigt for at fortsætte virkningerne.
• Kirurgi. Kirurgi kan være en mulighed for at fjerne smertefulde kalkaflejringer og forhindre tilbagevendende hudinfektioner.

Med dermatomyositis er hudområder, der er ramt af udslæt, mere følsomme over for sollys. Bær beskyttelsestøj eller solcreme med høj beskyttelse, når du går udenfor.

Forberedelse til en aftale med en læge

Du kan blive henvist til en læge med speciale i behandling af gigt og andre sygdomme i led, muskler og knogler (reumatolog) og til en læge med speciale i hudsygdomme.

Hvad du kan gøre for at forberede dig

Skriv følgende oplysninger ned:

• Detaljerede beskrivelser af dine symptomer og hvornår symptomerne begyndte
• Oplysninger om medicinske problemer, du har haft, og problemer med dine forældre eller søskende
• Al den medicin og kosttilskud du tager og medicindoser
• Spørgsmål at stille lægen

Tag et familiemedlem eller en ven med dig for at hjælpe dig med at huske de oplysninger, du får.

For dermatomyositis omfatter spørgsmål til lægen:

• Hvad forårsager sandsynligvis mine symptomer?
• Er det sandsynligt, at mine symptomer ændrer sig over tid?
• Hvilke test kan jeg få brug for? Er der behov for særlige forberedelser?
• Findes der behandlingsmetoder til min sygdom? Hvilke behandlingsmetoder anbefaler du?
• Jeg har andre sygdomme. Hvordan kan jeg håndtere denne sygdom sammen med andre sygdomme?

Tøv ikke med at stille andre spørgsmål.

Hvad lægen vil spørge dig om

Lægen vil sandsynligvis stille dig følgende spørgsmål:

• Opstod din sygdom gradvist eller kom pludseligt?
• Er du let træt i de vågne timer?
• Begrænser sygdommen dine aktiviteter?
• Er nogen i din familie blevet diagnosticeret med en sygdom, der påvirker musklerne?
• Hvad ser ud til at forbedre dine symptomer?
• Hvad ser ud til at forværre dine symptomer?