Cystisk fibrose vs. lungefibrose: Hvad er forskellen?

CF er en arvelig tilstand, hvor din krop danner slim, der er for tykt og klistret. Dette kan forårsage blokeringer og skader i hele kroppen, herunder i lungerne.

CF er forårsaget af en mutation i CFTR-genet, der nedarves på en autosomal recessiv måde. CFTR koder for et protein, der er vigtigt for at lave slim. Mutationer forårsager det defekte protein, hvilket fører til ændringer i slimproduktionen.

PF er, når arvæv opbygges i dine lunger. Ofte er PF-årsagen ikke kendt. Dette kaldes idiopatisk PF. Nogle andre faktorer, der kan bidrage til udviklingen af ​​PF er:

• autoimmune sygdomme som reumatoid arthritis eller sklerodermi
• virale infektioner, herunder COVID-19, influenza og cytomegalovirus (CMV)
• miljøeksponering for asbest, støv fra træ og metaller og cigaretrøg

CF og PF har mange symptomer til fælles. Men der er også nogle få vigtige forskelle.

CF er ikke kun en lungesygdom. CFTR-proteinet, som er defekt hos mennesker med CF, findes ethvert sted i kroppen, der danner slim.

På grund af dette kan CF også påvirke mange andre dele af kroppen udover lungerne. Dette inkluderer – men er ikke begrænset til – fordøjelsessystemet, leveren og bugspytkirtlen.

Ud over det, vi allerede har dækket ovenfor, kan personer med CF også have:

• salt hud

• gulsot i lang tid efter fødslen

• tarmobstruktion kort efter fødslen (meconium ileus)

• dårlig vægtøgning eller manglende trivsel som spædbarn

• fejlernæring
• mavesmerter
• fedtet, ildelugtende afføring
• forstoppelse
• bugspytkirtelproblemer, såsom pancreatitis og bugspytkirtelinsufficiens
• cystisk fibrose-relateret diabetes
• lever sygdom
• hyppige bihulebetændelse
• næsepolypper
• osteoporose
• mandlig infertilitet

CF forårsager ikke PF. Imidlertid kan dets virkninger beskadige lungevæv, hvilket fører til forskellige komplikationer.

Det tykke, klæbrige slim produceret på grund af CF kan tilstoppe eller blokere dine luftveje. Dette skaber et optimalt miljø for bakterielle infektioner, som dem med Pseudomonas aeruginosaog kan også booste inflammation.

Over tid udvides dine luftveje, en tilstand kaldet bronkiektasi. Dette gør det sværere og sværere at fjerne slim fra dine luftveje, hvilket resulterer i en cyklus af yderligere infektion og betændelse, der gradvist skader dine luftveje og lunger.

PF opstår på grund af ardannelse, der påvirker vævet omkring dine alveoler. Alveolerne er de små luftsække, hvor der sker gasudveksling. Tilstedeværelsen af ​​fortykket arvæv forhindrer alveolerne i at fungere godt.

Efterhånden som arvæv ophobes, bliver det gradvist sværere for dine lunger at levere ilt til blodbanen. Når dine organer og væv ikke får nok ilt, kan de ikke fungere ordentligt.

I øjeblikket er der ingen kur mod hverken CF eller PF. Behandlingen fokuserer i stedet på at forbedre din vejrtrækning, håndtere dine symptomer og forhindre yderligere skade.

CF behandling

Personer med CF bruger ofte forskellige teknikker til at hjælpe med at rense deres luftveje. Disse kan omfatte særlige vejrtrækningsteknikker og terapiveste eller brystfysioterapi, som kan løsne slim.

Medicin er også en vigtig del af CF-behandling. Disse hjælper med at håndtere de virkninger, som CF har på lungerne og i hele kroppen og omfatter:

• bronkodilatatorer for at hjælpe med at åbne dine luftveje
• slimfortyndende medicin for at reducere slimtykkelsen
• antiinflammatoriske lægemidler, som sænker inflammation og kan omfatte ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er) eller kortikosteroider

• antibiotika til at behandle eller forebygge infektioner

• medicin til behandling af CF-relateret diabetes, leversygdom eller osteoporose, hvis det er nødvendigt
• CFTR-modulatorer, som hjælper med at booste funktionen af ​​CFTR-proteinet hos mennesker med visse CFTR mutationer omfatter:
  • elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor (Trikafta)
  • ivacaftor (Kalydeco)
  • lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
  • tezacaftor/ivacaftor (Symdeko)

At opretholde en nærende kost – bestående af fødevarer som frugt, grøntsager og magert protein – er også vigtigt for at forhindre fejlernæring på grund af CF. Ud over dette tager personer med CF ofte bugspytkirtelenzymer for at hjælpe med at absorbere næringsstoffer fra mad og supplere med visse vitaminer, såsom A, D, E og K.

Mennesker med CF kan udvikle alvorlig lunge- eller leversygdom. Som sådan kan sundhedspersonale anbefale en lunge- eller levertransplantation til nogle individer.

PF behandling

En PF-behandlingsplan kan omfatte:

• lungerehabilitering, som lærer vejrtrækningsteknikker til at hjælpe med åndenød og bruger motion til at forbedre vejrtrækning og udholdenhed

• supplerende iltbehandling
• medicin såsom pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev), som hjælper med at bremse udviklingen af ​​idiopatisk PF
• lægemidler til behandling af gastroøsofageal reflukssygdom (GERD), som ofte rammer mennesker med PF
• lungetransplantation til personer med svær PF

CF er forbundet med en reduceret forventet levetid. CF Foundation Patient Registry Annual Data Report bemærkede, at personer med CF, der var døde i 2021, var en medianalder på omkring 34 år.

Fremskridt inden for pleje har dog øget den forventede levetid for mennesker med CF. CF Fonden bemærker, at den forventede levetid for personer med CF, der er født mellem 2018 og 2022, er 56 år.

Forventet levetid for personer med PF afhænger af den type tilstand, de har. Hvis det er IPF, er den gennemsnitlige levetid 3-5 år. Men for andre PF-årsager kan den forventede levetid variere og være meget længere.

CF og PF påvirker begge lungerne, hvilket forårsager progressiv skade, der forringer lungefunktionen. Udover at skade lungerne kan CF også påvirke andre dele af kroppen, såsom fordøjelsessystemet og leveren.

Der er ingen kur mod CF og PF. I stedet sigter behandlingen på at forbedre vejrtrækningen, lindre symptomer og forhindre yderligere skade. Hvis du har CF eller PF, vil dit plejeteam udvikle en behandlingsplan, der er skræddersyet til dine individuelle behov.